hyper hypo-depigmentatie, witte vlekziekte, vitiligo
- Aan de ene kant hyperpigmentatie, waarbij er een teveel aan melanine is (hypermelanose), en aan de andere kant
- Hypopigmentatie, waar een gebrek aan is melanine (hypomelanose) en waarvan er nog steeds de speciale vorm van depigmentatie is, waarbij de melanine volledig afwezig is.
Epidemiologie
De verschillende vormen van pigmentstoornissen komen met verschillende frequentie en bij verschillende groepen mensen voor. Sproeten komen bijvoorbeeld vaker voor bij jongere mensen, terwijl ouderdomsvlekken, aan de andere kant, komen alleen voor bij mensen ouder dan 40. Melasma komt vaker voor bij vrouwen, de andere aandoeningen lijken niet de voorkeur te geven aan een bepaald geslacht. De ziekte die klassiek bekend staat als een pigmentstoornis, de witte vlekziekte, komt voor bij ongeveer 0.5 tot 2% van de wereldbevolking. Bij de blanke bevolking is er ongeveer één persoon mee albinisme voor elke 20,000 inwoners.
Pigmentstoornissen bij kinderen
Terwijl sommige pigmentstoornissen pas in de loop van het leven optreden, bijvoorbeeld door blootstelling van de huid aan schadelijke UV straling, sommige pigmentstoornissen zijn aanwezig vanaf de geboorte. De meeste pigmentstoornissen die optreden in jeugd of al aanwezig zijn vanaf de geboorte hebben geen ziektewaarde en vereisen geen therapie. In het algemeen moet bij het onderscheiden van een pigmentstoornis onderscheid worden gemaakt tussen hyper- en hypopigmentatie.
Hyperpigmentatiestoornissen omvatten bijvoorbeeld veranderingen in de huid die algemeen bekend staan als lever vlekken. Moedervlekken (medisch bekend als lentigo simplex) kunnen direct na de geboorte aanwezig zijn of kunnen voorkomen in jeugd. nieuwe lever vlekken kunnen ook later verschijnen.
Ze zijn gebaseerd op een toename van melanocyten, die verantwoordelijk zijn voor de donkere kleur van het aangetaste deel van de huid. Hetzelfde geldt voor café-au-lait-spots, die ook bij de geboorte aanwezig kunnen zijn of pas in de eerste maanden zichtbaar worden. Deze vallen op als meer dan vijf delen van de huid worden aangetast door café-au-lait-vlekken, omdat dit een teken kan zijn van sommige genetisch erfelijke ziekten.
Tot drie van deze pigmentatiestoornissen komen voor bij 10-30% van alle oudere kinderen. De zogenaamde pigment naevi, waartoe ook de Mongoolse vlek behoort, zijn pigmentstoornissen die soms voorkomen bij pasgeborenen. De Mongoolse vlek is een onschadelijke ophoping van melanocyten - cellen in de huid die voornamelijk verantwoordelijk zijn voor pigmentatie.
Na verloop van tijd verdwijnt deze verandering in pigmentatie echter en behoort daarmee tot de groep van omkeerbare pigmentstoornissen. Andere vormen van pigment naevi hebben echter een zeker risico op degeneratie, en daarom levenslang Grensverkeer in deze gevallen door een dermatoloog is vereist. Sproeten (efeliden) zijn pigmentafzettingen in de huid, die zich onderscheiden van de rest van de huid door een gelige, bruinachtige verkleuring.
Ze zijn gebaseerd op een toename van melanine, waarbij het aantal melanocyten normaal is. Ze verschijnen meestal van het derde tot het vijfde levensjaar en nemen in de loop van het leven gewoonlijk af in intensiteit. Sproeten correleren vaak met rood haar kleur en bleke huid, aangezien het gen dat verantwoordelijk is voor sproeten ook verantwoordelijk is voor deze kenmerken.
Naast hyper (over) pigmentatie zijn er ook hypo (onder) pigmentaties die te vinden zijn in de kindertijd of jeugd Zowel genetische oorzaken als verworven pigmentatiestoornissen kunnen evenredig voorkomen. Hypopigmentatie gaat meestal gepaard met een verminderd aantal melanocyten of melanine en is in de meeste gevallen onomkeerbaar.
Voorbeelden van hypopigmentatie zijn albinisme, witte vlekziekte (vitiligo), Waardenburg-syndroom, naevus depigmentosus en enkele andere pigmentatiestoornissen. In de meeste gevallen van pigmentatiestoornissen bij kinderen is geen therapie vereist. Als cosmetische therapie gewenst is, kan een behandeling met crèmes of een laserbehandeling van de huid worden uitgevoerd.
Dit dient echter grondig met de arts te worden besproken, aangezien deze behandelingen bijwerkingen hebben die moeten worden afgewogen. De oorzaken van pigmentatiestoornissen zijn minstens zo gevarieerd als de verschillende ziektebeelden die ze kunnen oproepen, en sommige zijn nog niet definitief opgehelderd. In sommige gevallen moeten meerdere factoren op elkaar inwerken om een verandering van de huid te bewerkstelligen, de volgende kunnen verantwoordelijk zijn voor een pigmentstoornis: erfelijke factoren, mechanische irritatie (zoals druk of wrijving), thermische belasting (hitte of kou), bepaalde medicijnen cosmetica of hormonale veranderingen, zoals veranderingen in het hormoon evenwicht veroorzaakt door nemen de anticonceptiepil (zie: Pigmentstoornis veroorzaakt door de pil) of tijdens zwangerschap.
Een pigmentstoornis in de vorm van hyperpigmentatie kan worden veroorzaakt door een verhoogde melanineproductie of doordat melanine in grote hoeveelheden in de huid wordt afgezet, waardoor de huid er donkerder uitziet in de getroffen gebieden. Er zijn verschillende triggers die melanocyten kunnen stimuleren om enorme hoeveelheden melanine te produceren of zich te vermenigvuldigen door celdeling. Waaronder UV straling, hormonen of speciale soorten ontstekingen.
Zo is er de zogenaamde post-inflammatoire (na een ontsteking) hyperpigmentatie, die het gevolg kan zijn van inflammatoire huidziekten en vaak gepaard gaat met psoriasis huiduitslag en kan nog maanden na de ontsteking aanwezig zijn. De reden voor hypopigmentatie is dat het melaninegehalte wordt verlaagd, wat kan gebeuren door een verminderd aantal melanocyten of een verminderde melanineproductie. Bij depigmentatie is dit kleurpigment volledig afwezig.
De reden hiervoor kan een vernietiging van de melanocyten zijn, die kan worden veroorzaakt door extreme kou, röntgenstraling, verschillende giftige stoffen of zelfs een ontsteking. Hypopigmentatie kan ook het gevolg zijn van een verstoorde overdracht van melanine naar de hoorncellen van de epidermis, wat kan worden veroorzaakt door ontstekingsprocessen zoals psoriasis or neurodermitis In het geval van witte vlekziekte (vitiligo), worden de melanocyten waarschijnlijk vernietigd door een auto-immuunproces (dat wil zeggen door een onvoldoende afweerreactie van de patiënt zelf). immuunsysteem).
albinisme is een aangeboren aandoening waarbij helemaal geen melanocyten worden gevormd. De diagnose van een pigmentstoornis kan door een arts of onafhankelijk worden gesteld, meestal door naar de aangetaste gebieden te kijken, aangezien het uiterlijk van pigmentstoornissen meestal zeer kenmerkend is voor de individuele vormen. Bovendien, dat van de patiënt medische geschiedenis (anamnese) moet worden genomen, wat het vaak gemakkelijker maakt om een resultaat te vinden of te bevestigen. Hier speelt bijvoorbeeld de familie-anamnese een belangrijke rol om een diagnose te kunnen stellen genetische ziekten zoals witte vlekziekte. Bij twijfel kan de arts ook een weefselmonster nemen (biopsie) en onderzoek het onder de microscoop.
