Bijzondere klinische beelden | Myositis

Bijzondere klinische beelden

Münchmeyersyndroom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): een erfelijk genetisch defect dat de ontwikkeling van skeletspieren beïnvloedt, leidt tot het zogenaamde Münchmeyer-syndroom. Bij dit syndroom worden kalkzouten jarenlang opgeslagen in spiercellen en daardoor worden de spieren verstard. Beginnend in de nek gebied ontwikkelt de ziekte zich van boven naar beneden, over het schoudergebied naar de armen en romp.

Aangezien er momenteel geen bewezen mogelijkheid is voor therapie, laat staan ​​genezing, leidt de laatste fase van de ziekte tot ossificatie van de ademhalingsspieren en dus te moeilijk ademhalingen zelfs de dood door verstikking. Aangezien de meeste patiënten kinderloos blijven en hun genen niet doorgeven, is de verspreiding van het Münchmeyersyndroom zeer beperkt. Ziekte van Bornholm (epidemische pleurodynie): Epidemische pleurodynie is een ontstekingsziekte van de riep borst en buikspieren​ Het wordt veroorzaakt door een infectie met Cocksackie B virussen, uit de enterovirusfamilie.

Symptomen zijn pijn wanneer ademhaling, klein koorts en een rode keel. De pijn wordt veroorzaakt door een aantasting van de intercostale spieren, de spieren tussen de ribben, die deel uitmaken van de ademhalingsmusculatuur. Ziekte van Bornholm kan van persoon op persoon worden overgedragen en wordt meestal behandeld met pijnstillers op basis van de symptomen.

myositis van het oog, ook bekend als oculaire myositis, is een idiopathische (dwz zonder bekende oorzaak) ontsteking van het oog spieren. Het is een van de op twee na meest voorkomende ziekten van de oogholte en treedt onmiddellijk op na oogaandoeningen hyperthyreoïdie en lymfoproliferatieve ziekten. De exacte oorzaak van myositis van het oog is nog niet volledig opgehelderd.

Het wordt vermoed dat het een auto-immuunreactie is, dwz een foutieve reactie van het eigen afweersysteem van het lichaam, dat bepaalde cellulaire structuren ten onrechte als vreemd herkent en bestrijdt. Het meest frequent getroffen zijn vrouwen in de jongvolwassenheid (gemiddelde leeftijd van de ziekte: 34 jaar), waarbij de symptomen vaker eenzijdig zijn (slechts één oog aangetast) dan bilateraal: De oogspier die het vaakst wordt aangetast, is de rechte middelste spier (M . rectus medialis), die de oogbal gewoonlijk naar de neus-​ Oculair myositis wordt meestal gediagnosticeerd door CT en behandeld door te nemen glucocorticoïden (cortisone), zodat de ontsteking meestal binnen enkele dagen verdwijnt zonder gevolgen.

• Uitpuilende oogbol
• Conjunctivale zwelling en ontsteking
• Oogbewegingsafhankelijke pijn
• Beperkingen van oogbewegingen en resulterende visuele stoornissen (bijv. Dubbele beelden).

De term "Myositis ossificans" omvat twee medische aandoeningen. Een daarvan is heterotroop ossificatie, een ziekte waarbij ossificaties optreden in verschillende delen van het lichaam, hetzij spontaan, hetzij na trauma en chirurgie. Aan de andere kant omvat de term "myositis ossificans" ook een zeldzame erfelijke ziekte - myositis ossificans progressief.

Dit is een aangeboren genetisch defect waardoor de skeletspieren van het lichaam in fasen worden omgezet in botweefsel. Wereldwijd worden slechts ongeveer 600 mensen getroffen door deze genetische ziekte. De reden voor de benige hermodellering is het onvermogen om defecte skeletspieren te herstellen na banale verwondingen of trauma's met gezond spierweefsel of zelfs littekenweefsel - in plaats daarvan wordt botweefsel gebruikt. Na verloop van tijd wordt het spierapparaat steeds onbruikbaarder en wordt de ziekte levensbedreigend wanneer organen worden aangetast door het ossificatie van de spieren (bv. ademhalingsstoornissen als gevolg van toenemende ossificatie van de intercostale spieren en dus van de ribbenkast).