De meest voorkomende ziektebeelden
polymyositis is de zeldzaamste vorm van de veel voorkomende inflammatoire spierziekten. Het komt vaker voor in twee stadia van het leven van patiënten: in jeugd en adolescentie van 5 tot 14 jaar en in gevorderde volwassenheid van 45 tot 65 jaar. Gemiddeld worden twee keer zoveel vrouwen als mannen getroffen polymyositis.
Klinisch wordt de ziekte gekenmerkt door overwegend symmetrische spierzwakte in het gebied van de schoudernek-riem en de heup - dwz de spieren dicht bij de romp. Vergeleken met inclusielichaam myositis, de zwakheden ontwikkelen zich relatief snel, in de loop van weken tot maanden. Het gebrek aan spierkracht kan leiden tot pijnlijke afwijkingen, en littekens op ontstoken spierdelen kunnen leiden tot verkeerde standen van gewrichten. Het weefselmonster genomen door biopsie toont ontstekingscellen die zijn gemigreerd tussen de spiervezels.
Het ziekteproces van polymyositis is nog niet volledig begrepen. Er wordt echter aangenomen dat het een auto-immuunziekte is. In contrast met dermatomyositishet wordt echter gemedieerd door een directe celreactie van het lichaam en niet door overeenkomstige eiwitten.
dermatomyositisals leeftijd buiten beschouwing wordt gelaten, komt het over het algemeen vaker voor dan polymyositis. Een leeftijdsspecifieke accumulatie is waarneembaar zoals bij de Polymyositis. Vrouwen hebben meer kans om getroffen te worden dan mannen.
Bij de symptomen, die betrekking hebben op de skeletspieren, verschijnen veranderingen van de huid met de dermatomyositis. Lilakleurige huiduitslag (erytheem) vormt zich in aan licht blootgestelde delen van het lichaam, daarom is de naam lilac disease gegeven. De huid wordt schilferig, vooral op de plaatsen erboven gewrichten, zoals de vingers, ellebogen en knieën.
Als onderdeel van de uitslag kan zwelling van de bovenoogleden optreden, waardoor de patiënt een betraande uitdrukking krijgt. Dit kan worden versterkt door littekens op de schilferige huid. De beschreven veranderingen kunnen in meer of mindere mate optreden.
Als een spier biopsie wordt uitgevoerd, kan de voorbereiding de vasculaire (perivasculaire) ontstekingscellen identificeren die de schepen. Overeenkomstige cellen verzamelen zich ook tussen de individuele spiervezelbundels (interfasciculair). Perifere spiervezels worden smaller ten opzichte van de rest van de bundel.
Dit staat bekend als perifasciculaire atrofie. Het pathomechanisme (ziekteproces) is gebaseerd op een auto-immuunreactie gericht tegen de haarvaten (kleinste schepen) in de spieren. Deze worden aangevallen en beschadigd door de eigen ontstekingsreactie van het lichaam eiwitten (bijv. immunoglobulinen).
Hierdoor kunnen de spiervezels niet meer aangevoerd worden en sterven ze af. Dit leidt tot lokaal necrose (celdood) en vasculair trombose (afsluiting van een vaartuig door a bloed stolsel / trombus) - de spiervezel bundels verliezen kracht en uiteindelijk atrofie. Bij meer dan een kwart van alle dermatomyositisziekten is een kwaadaardige tumor de oorzaak van zijn ontwikkeling.
Ook hier maakt het lichaam stoffen aan die zowel tegen de tumor als tegen gezond lichaamsweefsel zijn gericht. Inclusie-instantie myositis is een chronische progressieve, inflammatoire, degeneratieve ziekte. Het oorzakelijke proces in het lichaam is nog niet volledig begrepen, maar er wordt vermoed dat er een interactie is tussen inflammatoire en degeneratieve factoren.
Het treft mannen in 75 procent van de gevallen van ziekte en treedt vooral op na de leeftijd van 50 jaar. Het verloop van de ziekte is nogal verraderlijk - het duurt soms maanden tot jaren voordat de eerste klinische symptomen optreden. Patiënten merken eerst problemen bij het traplopen of opstaan vanuit een zittende positie.
Moeilijkheden om stevig vast te houden of stevig vast te houden zijn ook kenmerkend. De symptomen worden veroorzaakt door de progressieve zwakte van de onderarm en dij spieren. 60% van de patiënten meldt slikproblemen, omdat hiervoor ook spieren nodig zijn die door de ontsteking kunnen worden aangetast.
De voorbereiding bereid uit a biopsie is op zichzelf vergelijkbaar met die van polymyositis. Geïmmigreerde ontstekingscellen en verloren vezelstrengen kunnen worden opgespoord. Daarnaast zijn er insluitsels in het weefsel, zogenaamde ̈gerande vacuolen ̈ (in het Duits: umrandete Vakuolen; vacuole = celblaasje).
De inclusielichamen bevatten verschillende eiwitstructuren,? amyloïde en tau eiwitten. Deze verbindingen worden ook aangetroffen bij andere degeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Alzheimer.
Alle artikelen in deze serie:
