Scoliose: oorzaken

Pathogenese (ontwikkeling van ziekte)

Scoliose is een laterale kromming van de wervelkolom veroorzaakt door asymmetrie van de afzonderlijke componenten van de wervelkolom. Bovendien zijn de wervellichamen gedraaid. In extreme gevallen is de functie van interne organen kan worden aangetast. Scoliose kan worden onderverdeeld naar oorzaak:

  • Idiopathische scoliose (ongeveer 85% van alle structurele scoliose; begin in de kindertijd en adolescentie / adolescentie) - hoe jonger de patiënt (skeletleeftijd) en hoe hoger de hoofdcurve, hoe groter het risico op progressie (gevaar voor progressie)
  • Degeneratief scoliose: slijtage-gerelateerde veranderingen in de bewegingssegmenten van de wervelkolom ("de novo" scoliose).
  • Fibropathisch scoliose: Marfan-syndroom​ pleurale littekens (verdikking van de riep), littekencontracturen; posttraumatisch; voorwaarde n. thoracoplastie (hervorming van de thorax /borst door chirurgische verwijdering van een of meer ribben).
  • Myopathische scoliose als oorzaak van primaire spierziekte (spinale spierdystrofie​ aangeboren msukel-afwijkingen.
  • Neuropathische scoliose (neurogene scoliose): bijv. Spinale spieratrofie (spieratrofie veroorzaakt door progressief verlies van motorneuronen in de voorhoorn van het ruggenmerg; leidt meestal tot thoracale scoliose), poliomyelitis (polio), spasticiteit, hersenverlamming (bewegingsstoornissen veroorzaakt door hersenschade in de vroege kinderjaren)
  • Osteochondropathische scoliose; voorkomen in:
    • Aangeboren (aangeboren) misvormingen (aangeboren scoliose, misvormende scoliose): bijv. Klippel-Feil-syndroom.
    • beenvorming stoornissen / dysostose (stoornis in de botvorming).
    • Vertebrale misvormingen als gevolg van ontsteking, osteoporose (botverlies), trauma (letsel, ongeval), tumor.
  • Osteopathische of osteogene scoliose; Voorkomen in:
    • Congenitale (aangeboren) of verworven misvormingen van de wervelkolom, waaronder diastomatomyelie (zie hieronder) en myelodysplasie (misvorming van het bot of spinal cord).
    • Ziekten met systemische skeletaandoeningen
    • Wervel- en ribafwijkingen
  • Posttraumatische scoliose: na trauma (ongeval met geweld), amputatie of tumoroperaties in de wervelkolom.
  • Pijn scoliose: bijv. hernia (BSP, hernia).
  • Syndromale scoliose: scoliose in de context van syndromen en systemische ziekten.
  • Systemische ziektegerelateerde scoliose: bijv. Achondroplasie, Marfan-syndroomneurofibromatose, osteogenese imperfecta.
  • Statische scoliose: bijv been lengteverschil (meestal als gevolg van het verkorten van toleg)

Etiologie (oorzaken)

Biografische oorzaken

  • Genetische last van ouders, grootouders (zie hieronder); scoliose bij adolescenten: ongeveer 30% van alle patiënten heeft een familiegeschiedenis van scoliose
    • Genetische ziekten
      • Arnold-Chiari-syndroom, type I - groep ontwikkelingsstoornissen met verplaatsing van cerebellaire delen door het foramen magnum (occipitale opening) met gelijktijdige verminderde posterieure fossa in de wervelkanaal (wervelkanaal); type 1: hier is er verplaatsing van de cerebellaire amandelen (onderdeel van de cerebellum​ behoren tot het neocerebellum, dat het grootste deel van het cerebellum vormt). Als een complicatie, syringomyelie (holtevorming in de grijze massa van de spinal cord) kan gebeuren. Oorzaken: heterogeen, meestal onbekend, autosomaal recessief? ​ polygene oorzaken met betrokkenheid van endogeen-teratogene factoren worden besproken.
      • Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - aangeboren gewrichtsstijfheid (dysmorphia); deze term omvat verschillende genetische aandoeningen die worden gekenmerkt door gewrichtsdislocaties en verstijving; overerving autosomaal recessief.
      • Ehlers-Danlos-syndroom (EDS) - genetische aandoeningen die zowel autosomaal dominant als autosomaal recessief zijn; heterogene groep veroorzaakt door een stoornis van de collageensynthese; gekenmerkt door verhoogde elasticiteit van de huid en ongebruikelijke scheurbaarheid daarvan (habitus van de "rubberen man")
      • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP; synoniemen: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, myositis ossificans progressiva, Münchmeyer-syndroom) - genetische ziekte met autosomaal dominante overerving; beschrijft het pathologische, progressieve ossificatie (ossificatie) van de bindweefsels en ondersteunende weefsels van het menselijk lichaam, wat leidt tot een ossificatie van het spierstelsel; al bij de geboorte zijn verkorte en gedraaide grote tenen aanwezig als een niet-specifiek symptoom.
      • Ataxie van Friedreich (FA; ziekte van Friedreich) - genetische ziekte met autosomaal recessieve overerving; degeneratieve ziekte van de centrale zenuwstelsel, wat onder meer leidt tot het verstoren van bewegingspatronen; meest voorkomende erfelijke vorm van ataxie (bewegingsstoornis); ziekte begint over het algemeen jeugd of vroege volwassenheid.
      • Homocystinurie - verzamelnaam voor een groep autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsstoornissen die resulteren in verhoogde concentraties van het aminozuur homocysteïne in de bloed en homocystine in de urine, leidend tot symptomen vergelijkbaar met Marfan-syndroom.
      • Infantiele spinale verlamming Werdnig-Hoffmann (SMA type I) - genetische ziekte die leidt tot spierverlies; vrij zitten is per definitie nooit geleerd; ziekte begint in utero of tijdens de eerste 3 levensmaanden; overlijden treedt meestal op in de eerste 2 levensjaren als gevolg van ademhalingsfalen of infectie
      • syndroom van Klinefelter - genetische ziekte met meestal sporadische overerving: numerieke chromosomale afwijking (aneuploïdie) van het geslacht chromosomen (gonosomale afwijking), die alleen bij jongens of mannen voorkomt; in de meeste gevallen gekenmerkt door een overtallig X-chromosoom (47, XXY); klinisch beeld: grote gestalte en testiculaire hypoplasie (kleine testis), veroorzaakt door hypogonadotroop hypogonadisme (gonadale hypofunctie); meestal spontaan begin van de puberteit, maar slechte puberale vooruitgang.
      • Marfan-syndroom - genetische ziekte die zowel autosomaal dominant kan worden overgeërfd als sporadisch kan voorkomen (als een nieuwe mutatie); systemisch bindweefsel ziekte, die vooral opvalt door lange gestalte, spider ledematen en hyperextensibiliteit van de gewrichten​ 75% van deze patiënten heeft een aneurysma (pathologische (pathologische) uitstulping van de arteriële wand).
      • Neurofibromatose - genetische ziekte met autosomaal dominante overerving; behoort tot de phakomatosen (ziekten van de huid en het zenuwstelsel); er worden drie genetisch verschillende vormen onderscheiden:
        • Neurofibromatose type 1 (ziekte van von Recklinghausen) - patiënten vormen tijdens de puberteit meerdere neurofibromen (zenuwtumoren), die vaak in de huid voorkomen maar ook in het zenuwstelsel, orbita (oogkas), maagdarmkanaal (maagdarmkanaal) en retroperitoneum (ruimte). gelegen achter het peritoneum op de rug naar de wervelkolom)
        • [Neurofibromatose type 2 - gekenmerkt door bilateraal (bilateraal) akoestisch neuroma (vestibulair schwannoom) en multiple meningeomen (meningeale tumoren).
        • Schwannomatosis - erfelijk tumorsyndroom]
      • Osteogenesis imperfecta (OI) - genetische aandoeningen met autosomaal dominante overerving, minder vaak autosomaal recessieve overerving; Er worden 7 soorten osteogenesis imperfecta onderscheiden; belangrijkste kenmerk van OI type I is gewijzigd collageen, resulterend in een abnormaal hoge botbreekbaarheid (broze botziekte).
      • Trisomie 21 (syndroom van Down) - genetische aandoening die meestal sporadisch voorkomt; gonosomale genomische mutatie of gonosomale monosomie, die alleen voorkomt bij vrouwen en meisjes en waarbij ze slechts één X-chromosoom hebben in plaats van twee; Naast fysieke kenmerken die als typerend worden beschouwd voor dit syndroom, zijn de cognitieve vaardigheden van de getroffen persoon meestal aangetast
      • Turner syndroom (synoniemen: Ullrich-Turner-syndroom, UTS) - genetische aandoening die meestal sporadisch voorkomt; meisjes / vrouwen met deze specificiteit hebben slechts één functioneel X-chromosoom in plaats van de gebruikelijke twee (monosomie X); onder meer. Onder andere met een anomalie van de aortaklep (33% van deze patiënten heeft een aneurysma/ zieke bolling van een slagader​ het is de enige levensvatbare monosomie bij mensen en komt ongeveer één keer voor op de 2,500 vrouwelijke pasgeborenen.
  • Leeftijd - toenemende leeftijd (scoliose bij volwassenen).
  • Lichaamsgrootte - positief geassocieerd met de ernst van spinale misvormingen.

Gedragsoorzaken

  • Ondergemiddelde BMI (body mass index; ook body mass index (BMI) wordt geassocieerd met ernstige spinale misvormingen

Ziektegerelateerde aandoeningen

  • Adolescente scoliose - scoliose met aanvang op volwassen leeftijd.
  • Diastematomyelia - groep van aangeboren (aangeboren) misvormingen van de schedel, ruggengraat, en spinal cord waarin de neurale plaat van de embryo- sluit niet zoals gewoonlijk in een buis, maar blijft min of meer open tot de geboorte; sporadisch voorkomen.
  • Embryopathieën van alle soorten
  • Alle soorten foetopathieën
  • Infantiele scoliose - scoliose die voorkomt bij kinderen.
  • Infantiele spinale verlamming Werdnig-Hoffmann - genetische ziekte die leidt tot spieratrofie.
  • Juveniele scoliose - scoliose die voorkomt bij adolescenten.
  • Klippel-Feil-syndroom (synoniem: congenitale cervicale synostose) - zeldzaam aangeboren syndroom door een misvorming van de cervicale wervelkolom en mogelijke andere misvormingen.
  • Myelomeningocele - uitsteeksel van een deel van het ruggenmerg als gevolg van een defect in de wervelkolom.
  • Parese (verlamming-gerelateerde) scoliose.
  • Poliomyelitis (polio)
  • Posttraumatische scoliose
  • Infantiele scoliose (let op: aangeboren scoliose wordt gediagnosticeerd met urogenitale (bijv. Hoefijzernier) bevindingen in ongeveer 25% van de gevallen en cardiale bevindingen in 10%)
  • Spasticiteit
  • Syringomyelia - zeldzame ziekte van het ruggenmerg; de ziekte kan het gevolg zijn van een ontwikkelingsstoornis of kan ontstaan ​​na een verwonding, tumor of ontsteking. Het wordt aangetroffen in de vorming van holtes in de grijze massa van het ruggenmerg, met name cervicale en thoracale medulla.
  • Systemische ziekten: bijv. Achondroplasie, Marfan-syndroom, neurofibromatose, osteogenese imperfecta.

Operations

  • Zust. n. Thoracoplastiek (hervorming van de thorax /borst door chirurgische verwijdering van een of meer ribben).

Andere oorzaken

  • Trauma