Definitie
Papillair carcinoom is een relatief zeldzame, kwaadaardige tumor van de papil. De papil (papilla duodeni major of papilla Vateri) is de opening van de gewone gal kanaal (Ductus choledochus) en ductus pancreaticus (Ductus pancreaticus) in de twaalfvingerige darm De tumor veroorzaakt vernauwing van de papil en de resulterende spijsverteringsstoornissen.
Oorzaken
Papillaire carcinomen zijn uiterst zeldzaam tumor ziekten die voornamelijk voorkomen bij jonge patiënten tussen de 20 en 30 jaar. Het zijn adenocarcinomen, dat wil zeggen kwaadaardige tumoren die afkomstig zijn uit het klierweefsel van het maagdarmkanaal. In het geval van papillair carcinoom zorgen celveranderingen ervoor dat het klierweefsel in het gebied van de papilla Vateri zich vermenigvuldigt.
Celveranderingen worden veroorzaakt door mutaties die leiden tot ongecontroleerde celgroei, celdood en het onvermogen om te differentiëren tot een bepaald weefseltype. Er wordt onderscheid gemaakt tussen goedaardige (papilla-adenoom) en kwaadaardige gezwellen (papilla-carcinoom). In de loop van de ziekte ontwikkelt een goedaardig papillair adenoom zich vaak tot een kwaadaardig papillair carcinoom.
Het is daarom raadzaam om goedaardige gezwellen chirurgisch volledig te laten verwijderen om het risico op degeneratie laag te houden. Een risicofactor voor de ontwikkeling van papillaire tumoren is familiaire adenomateuze polyposis (FAP). Dit is een aangeboren ziekte waarbij een genetische mutatie leidt tot de vorming van talrijke poliepen (slijmvliesuitsteeksels) in de dikke darm. Roken, het gebruik van orale anticonceptiva ("anticonceptiepil") en parasitaire infecties die de lever (bv lever gel-infecties) zijn andere risicofactoren. Bovendien, zoals bij veel andere soorten kanker, genetische aanleg, omgevingsinvloeden en levensstijl spelen waarschijnlijk een belangrijke rol.
Diagnose
In de meeste gevallen wordt papillair carcinoom gediagnosticeerd door de bijbehorende symptomen, zoals geelzucht (icterus) of pancreatitis (acute pancreatitis). De dokter voert een ultrageluid onderzoek van de buik, waar de achterstand van gal en de verwijde galwegen zijn merkbaar. De twaalfvingerige darm gal ducts en de ductus pancreaticus kunnen ook van binnenuit worden gevisualiseerd door endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP).
De definitieve diagnose van een papillair carcinoom wordt gesteld na het nemen van een weefselmonster (biopsie) met daaropvolgend onderzoek van fijn weefsel door een patholoog. Onder de microscoop zijn typische veranderingen in celmorfologie en verstoringen in weefselarchitectuur zichtbaar, die duiden op een kwaadaardige tumor. De tumormarkers worden bepaald in a bloed test.
Verhoogde waarden van de markers CA19-9 en CEA duiden op een kwaadaardige tumor van de papilla, maar zijn niet voldoende voor diagnose alleen en hebben daarom geen diagnostische betekenis. De verhoging van deze tumormarkers kan ook andere, onschadelijke oorzaken hebben. Voor een duidelijke diagnose van papillair carcinoom, een beeldvormingsprocedure (ERCP, MRT, CT) en een biopsie moet uitgevoerd worden.
Papillaire carcinomen blijven vaak lang symptoomvrij en kunnen onopgemerkt blijven. Pas als de tumor een bepaalde grootte heeft bereikt, wordt de papil mechanisch verplaatst in het gebied van de twaalfvingerige darm en symptomen verschijnen. Veel voorkomende klachten zijn verstoringen van de galstroom en een ontsteking van de alvleesklier.
Bijkomende symptomen van een papilla-tumor zijn pijn in de bovenbuik en koliek krampen Patiënten klagen over een gevoel van druk en pijn in de buik Door de vernauwing van de galwegen (obstructieve cholestase) veroorzaakt door de tumor, geelzucht (posthepatische geelzucht) kan optreden.
Een icterus kan gemakkelijk worden gediagnosticeerd door de typische symptomen, zoals gele verkleuring van de huid en sclerae (het witte deel van de ogen). De tumor voorkomt dat de gal de darmen binnendringt en patiënten hebben last van indigestie, diarree en kleurloze ontlasting. Als gevolg hiervan vallen ze af en verliezen ze hun eetlust.
Andere niet-specifieke symptomen kunnen plotseling zijn koortsvermoeidheid en een uitgesproken gevoel van zwakte bloed test, kan de dokter detecteren bloedarmoede en hoge niveaus van ontsteking, die meestal worden veroorzaakt door een ontsteking van de alvleesklier (acute ontsteking aan de alvleesklier). Dit onderwerp is wellicht ook interessant voor u: Pijn in de gal Vorming van het papillaire carcinoom metastasen (dochtertumoren), de prognose is beduidend slechter. De tumor valt dan de omgeving aan weefselvocht knooppunten, vooral langs de arteriële schepen De tumorcellen kunnen zich verspreiden via de weefselvocht schepen en vorm metastasen.
Alle artikelen in deze serie:
