De pulmonale fibrose

Wat is longfibrose?

Bij pulmonale fibrose leiden verschillende factoren tot een onomkeerbare verandering in de long zakdoek. Fibrose is de proliferatie van bindweefsel in een orgel. In de long, dit is vooral problematisch omdat de toename van bindweefsel veroorzaakt de long om zijn natuurlijke elasticiteit te verliezen.

Er moet meer kracht worden uitgeoefend op de ademhalingsbewegingen van de thorax. De zuurstofoverdracht van de pulmonale longblaasjes aan de bloed schepen wordt ook bemoeilijkt door de toenemende laag bindweefsel​ Als gevolg hiervan is de zuurstofconcentratie in de bloed druppels. Dit resulteert in een aanzienlijke vermindering van de prestaties en zelfs in rusttoestand. Longfibrose is daarom een ​​ernstige aandoening chronische ziekte.

Oorzaken van pulmonale fibrose

De oorzaken van pulmonale fibrose zijn talrijk. Er wordt onderscheid gemaakt tussen bekende en onbekende oorzaken. Helaas is bij een groot aantal patiënten geen oorzaak voor longfibrose te vinden.

Men spreekt dan van idiopathische longfibrose. Naast onbekende oorzaken zijn er echter ook tal van onderzochte triggers voor pulmonale fibrose. Deze omvatten de inademing van schadelijke stoffen zoals asbest of kwartsstof.

Maar sigarettenrook kan ook longfibrose veroorzaken. Dit geldt ook voor bepaalde medicijnen, bijv. Chemotherapeutica of amiodaron, die worden gebruikt om te behandelen hartritmestoornissen. Indien de borst moet worden bestraald als onderdeel van kanker therapie kan dit ook de longen beschadigen en tot fibrose leiden.

Bij bepaalde reumatische aandoeningen zoals reumatoïde artritis or lupus erythematosus, lopen de getroffenen ook het risico longfibrose te ontwikkelen. Dit geldt ook voor ziekten zoals amyloïdose of sarcoïdose. Vooral in sarcoïdose, is er vaak betrokkenheid van de longen, wat uiteindelijk leidt tot longfibrose als het niet wordt behandeld.

Ja, er zijn ook erfelijke oorzaken van longfibrose. Vooral bij idiopathische longfibrose (IPF) spelen genetische factoren een rol. Bij idiopathische vormen van longfibrose kan geen duidelijke trigger worden geïdentificeerd.

Het is nu echter bekend dat deze ziekte een zekere incidentie heeft in families van de getroffenen. Het ligt dus voor de hand dat ook genetische of erfelijke factoren een rol spelen. Dit is echter nog niet in detail onderzocht.

Waarschijnlijk hebben de familieleden van patiënten zelf aanleg voor longfibrose, dat wil zeggen iets gevoeliger voor de ziekte dan de normale populatie. Ze hoeven echter niet per se longfibrose te ontwikkelen. Het is echter belangrijk dat mensen met een genetische aanleg voor longfibrose in geen geval roken.

Nicotine consumptie verhoogt het risico op het ontwikkelen van de ziekte. Straling is soms nodig om te behandelen tumor ziekten​ In het geval van borst-, long- of weefselvocht klier kankerkan straling nodig zijn in het gebied van de ribbenkast.

Ook al is het tegenwoordig mogelijk om de tumor en de bijbehorende te bestralen weefselvocht afvoerkanalen heel precies, soms wordt ook het longweefsel aangetast. In de loop van de ziekte kan door de proliferatie van bindweefsel een onomkeerbare (= onomkeerbare) longfibrose ontstaan. Longziekten bij reumatica zijn niet ongewoon.

Bovendien kunnen antireumatische geneesmiddelen ook de longen beschadigen. Bij klachten als hoesten of kortademigheid bij stress moet men daarom direct denken aan longschade. Bij alle ziekten van de reumatische vorm kan het tot de longfibrose komen.

Patiënten met sclerodermie or lupus erythematosus worden in het bijzonder getroffen. Bovendien, een patiënt met reumatoïde artritis, het typische gewricht reumatiek, kan een longziekte krijgen. Risicofactoren voor de ontwikkeling van longfibrose zijn onder meer roken en behandeling met speciale medicijnen (TNF-remmers).

Deze vorm van longfibrose kan worden behandeld door reumatiek Met cortisone of andere immunosuppressieve geneesmiddelen. Als onderdeel van kanker behandeling moeten patiënten vaak ondergaan chemotherapie naast straling. Hoewel dit de patiënt van de kanker kan genezen, is het mogelijk dat chemotherapie kan late effecten hebben. Dit wordt het best onderzocht voor bleomycine. Het risico op het ontwikkelen van longfibrose onder chemotherapie is bijzonder hoog bij hoge doses, in combinatietherapie met andere geneesmiddelen die de longen beschadigen, bij oudere patiënten, aanvullende bestraling in het gebied van de borst en verminderd nier functie.