Neuromyelitis optica is een inflammatoire auto-immuunziekte die de centrale aantast zenuwstelsel en leidt tot afbraak van bepaalde isolerende zenuwmantels (medische term demyelinisatie). Als gevolg, ontsteking van de oogzenuw ontwikkelt zich over een periode van enkele maanden tot twee jaar. Dit gebeurt eenzijdig of bilateraal. tevens de spinal cord wordt ontstoken (myelitis).
Wat is neuromyelitis-optica?
Bij neuromyelitis optica, specifiek antilichamen tegen een bepaald water kanaal, het aquaporine-4-kanaal genoemd, zijn in tal van gevallen aanwezig. De pathofysiologische betekenis van deze stoffen is nog niet volledig begrepen en is het onderwerp van huidig medisch onderzoek. De ziekte wordt in sommige gevallen als synoniem aangeduid als Devic-syndroom of met de afkorting NMO. Het is een relatief zeldzame ziekte van de centrale zenuwstelsel Neuromyelitis-optica is goed voor ongeveer één procent van alle demyeliniserende ziekten. Er wordt ook gedebatteerd of neuromyelitis optica een speciale vorm van is multiple sclerose of dat het een ziekte op zich is. De ziekte werd aan het begin van de 19e eeuw voor het eerst wetenschappelijk beschreven. Vervolgens hebben Eugène Devic en Fernand Gault onderzoek gedaan naar de ziekte, zodat neuromyelitis optica ook wel eens het syndroom van Devic wordt genoemd. Momenteel is er een studiegroep die zich toelegt op het onderzoek van optica voor neuromyelitis. Het onderwerp is om wetenschappelijke en klinische kennis te koppelen om het klinische verloop van de ziekte en de incidentie ervan te bestuderen.
Oorzaken
Op basis van de huidige kennis van medisch onderzoek is er nog geen volledige duidelijkheid over de oorzaken daarvan leiden tot de ontwikkeling van optica voor neuromyelitis. Het vermoeden bestaat echter dat specifieke afweerstoffen tegen de zogenaamde aquaporin-4 kanalen een centrale rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. Dit komt omdat deze afweermechanismen optreden bij tal van patiënten die zijn getroffen door neuromyelitis optica.
Symptomen, klachten en tekenen
Neuromyelitis-optica wordt in verband gebracht met tal van typische symptomen en klachten. Allereerst is het kenmerkend voor de ziekte dat de myeline-laag centraal staat zenuwen is gedegradeerd. In verband hiermee is er ook een afbraak van de neuritis nervi optici en de spinal cord In het verdere verloop van de ziekte treden visuele stoornissen op, die in sommige gevallen leiden naar blindheid (medische term amaurosis). De blindheid verschijnt in een of beide ogen en ontwikkelt zich binnen een paar uur of dagen. Bovendien is een paraplegisch syndroom mogelijk in de context van neuromyelitis optica, dat bijvoorbeeld gepaard gaat met sensorische stoornissen, verlamde ledematen of stoornissen in blaas functie. Kortom, de ziekte vertoont een monofasisch of meerfasig verloop. Bovendien kan het chronisch vorderen. Histologische onderzoeken onthullen soms demyeliniserende laesies die lijken op multiple sclerose Onomkeerbaar necrose is ook mogelijk.
Diagnose en ziekteprogressie
Als er symptomen optreden die kenmerkend zijn voor neuromyelitis optica, moet onmiddellijk een geschikte specialist worden geraadpleegd. Samen met de getroffen patiënt bespreekt hij of zij die van de patiënt medische geschiedenis (anamnese) en de individuele symptomen. Hierdoor kan een klinische diagnose worden gesteld. In verband hiermee zijn verschillende neurologische onderzoeken nodig, waarbij bijvoorbeeld ontstekingen in de optiek optreden zenuwen en in de spinal cord wordt gezocht. Schade aan het hersenen, die in sommige gevallen vergelijkbare symptomen vertoont, moet ook worden uitgesloten. Aquaporin-4 antilichamen zijn vastbesloten om de diagnose met zekerheid vast te stellen. Bovendien een MRI van de schedel zowel bot als wervelkolom is vereist. Dit is zo omdat multiple sclerose en retrobulbaire neuritis, bijvoorbeeld, moeten worden uitgesloten als onderdeel van de differentiële diagnose Opgemerkt moet worden dat, vooral in het begin van de ziekte, een exacte differentiatie van multiple sclerose niet in alle gevallen mogelijk is. Retrobulbaire neuritis vertoont vaak visuele stoornissen vergelijkbaar met neuromyelitis optica, maar ontwikkelt zich zonder betrokkenheid van het ruggenmerg.
Complicaties
Meestal resulteert neuromyelitis-optica in ontsteking van de oogzenuwAls deze ziekte niet wordt behandeld, kan het dus ook leiden tot volledig verlies van gezichtsvermogen bij de patiënt. Vooral bij kinderen of jongeren kan gezichtsverlies leiden tot ernstige psychologische schade of zelfs Depressie Bij kinderen verstoort neuromyelitis optica daarom ook significant de ontwikkeling. Of het gezichtsverlies bilateraal of unilateraal is, kan echter niet universeel worden voorspeld. Bovendien kunnen als gevolg van neuromyelitis optica andere gevoeligheidsstoornissen of verlamming optreden in verschillende delen van het lichaam. De functie van de blaas kan daardoor uiteindelijk worden verstoord, waardoor patiënten zich kunnen ontwikkelen incontinentie Neuromyelitis optica kan worden behandeld met behulp van medicatie. Als de getroffen persoon het gezichtsvermogen heeft verloren, kan dit niet worden hersteld en is het verlies van het gezichtsvermogen meestal onomkeerbaar. Als er psychische symptomen optreden, is de getroffen persoon afhankelijk van een psychologische behandeling. Complicaties komen meestal niet voor. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet negatief beïnvloed door neuromyelitis optica.
Wanneer moet je naar een dokter?
Visuele klachten of pijn in het gebied van een of beide ogen duiden op oogziekte. Een arts moet bepalen of dit neuromyelitis optica is en indien nodig verdere actie ondernemen. Uiterlijk als het welzijn verminderd is of als er verdere lichamelijke klachten optreden op het gebied van spieren, darmen en blaasis de hulp van een dokter nodig. Mensen die al last hebben van een chronische ziekte van de zenuwen moet snel contact opnemen met de verantwoordelijke arts als de genoemde klachten optreden. Mensen met gastro-intestinale stoornissen of neurologische stoornissen kunnen ook het beste onmiddellijk een specialist raadplegen, zodat neurmyelitis optica kan worden herkend en behandeld voordat verdere complicaties optreden. Weg van de huisarts, een oogarts kan ook worden geraadpleegd. Gelijktijdige blaas en darm incontinentie moet worden behandeld door een gastro-enteroloog of een andere internist. Als er ook een spieraandoening is, moet ook een orthopeed of een sportmedisch specialist worden geraadpleegd. Op de lange termijn hebben patiënten vaak ook therapeutische ondersteuning nodig.
Behandeling en therapie
Er zijn verschillende opties beschikbaar voor de behandeling van optica neuromyelitis. Deze worden gebruikt afhankelijk van het individuele geval en zijn gebaseerd op de individuele symptomen en de ernst van de symptomen. In veel gevallen verloopt neuromyelitis optica in één episode, dwz het is monofasisch. Aan de andere kant is ook een meerfasig of chronisch beloop van de ziekte mogelijk. De demyeliniserende laesies gaan vaak achteruit. Blijvende schade door weefselsterfte is echter ook mogelijk. In het geval van een recidiverend beloop, therapie begint met de administratie of cortisone In sommige gevallen reageert de getroffen patiënt echter niet op de cortisone Op deze manier verschilt de behandeling van die voor multiple sclerose, waar vooral speciale immunomodulatoren worden gebruikt. Langetermijn therapie van de ziekte is gebaseerd op de administratie of immunosuppressiva, bijvoorbeeld de werkzame stof azathioprine Studies tonen aan dat het antilichaam rituximab kan ook een goede werkzaamheid vertonen bij optica voor neuromyelitis. In aanvulling op cortisonekunnen recidieven in neuromyelitis optica ook worden behandeld met plasmaferese.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van optica voor neuromyelitis is gunstig bij vroege diagnose en succesvol medicijn therapie De voorwaarde hiervoor is dat de actieve ingrediënten van de voorgeschreven drugs worden goed door het organisme opgenomen en leiden tot een regressie van de ontsteking Binnen enkele weken wordt bij deze patiënten een aanzienlijke verbetering of herstel gedocumenteerd. Als geen medische hulp wordt gezocht, verslechtert de anders gunstige prognose. Het vermogen om continu te zien neemt af en kan leiden tot blijvend blindheid van de getroffen persoon. Door de emotionele belasting van de symptomen wordt het risico op psychologische gevolgen daardoor significant verhoogd. De prognose verslechtert ook als zich een chronisch beloop van de ziekte ontwikkelt. Onomkeerbare schade aan het optische zenuw kan gebeuren. Als gevolg hiervan wordt het gezichtsvermogen van de getroffen persoon voor het leven aangetast. Mensen die al aan eerdere ziekten lijden en dus een verzwakte immuunsysteem ervaren ook vertragingen in het genezingsproces of aanhoudend volksgezondheid klachten. In deze gevallen moet psychotherapeutische ondersteuning worden geboden, aangezien er vaak een wisselwerking is tussen emotionele en fysieke factoren. Beide gebieden beïnvloeden elkaar en kunnen dus bij passende ondersteuning een verbetering van de algehele situatie bewerkstelligen. Patiënten met een episodisch of recidiverend beloop van de ziekte hebben gedurende het hele leven regelmatige medicamenteuze behandeling nodig.
het voorkomen
effectief maatregelen ter voorkoming van neuromyelitis optica zijn nog niet bekend op basis van huidig medisch onderzoek. Enerzijds bestaat er onzekerheid over de exacte oorzaken van de ziekte, anderzijds is het een auto-immuunziekte. Dergelijke ziekten zijn over het algemeen nauwelijks te voorkomen. Het is daarom bijzonder belangrijk om snel een specialist te raadplegen bij het eerste vermoeden van de ziekte of het optreden van typische symptomen om een adequate therapie te starten.
Nazorg
Vervolgonderzoeken moeten plaatsvinden voor neuromyelitis optica, zelfs als de symptomen niet langer duidelijk zijn. Vervolgonderzoeken omvatten het controleren van het gezichtsveld (gezichtsveld), visueel opgewekte potentiaal (VEP, ook wel VECP = visueel opgewekte corticale potentialen), en MRI (MRI) van de hersenen Het gezichtsveld wordt onderzocht door oogartsen. Beide ogen worden afzonderlijk onderzocht. Er wordt getest welk gebied het respectievelijke oog waarneemt wanneer recht vooruit wordt gekeken. Een VEP wordt uitgevoerd door een neuroloog en een MRI wordt uitgevoerd in een radiologie kantoor. Een verminderde reactietijd op de VEP kan duiden op aanhoudend of vernieuwd ontsteking in het visuele pad, een probleem met de bloedsomloop of degeneratieve processen. Een MRI van de hersenen geeft daar dan een beeld van. Welke van de procedures moet worden uitgevoerd, wordt bepaald door de behandelende neuroloog. Tenzij er symptomen aanwezig zijn, is een enkele controle meestal voldoende. In sommige gevallen wordt een jaarlijks vervolgonderzoek aanbevolen. Op basis van de uitslag van het onderzoek wordt vervolgens besloten of en in welke vorm een hernieuwde behandeling nodig is. Hiervoor moet worden gecontroleerd of de oogzenuwontsteking maakt deel uit van een andere ziekte. Afhankelijk van de resultaten wordt er vervolgens verder behandeld. Een specifiek medicijn voor de vervolgbehandeling van optica neuromyelitis bestaat niet.
Wat u zelf kunt doen
De ziekte gaat gepaard met een geleidelijk toenemende verslechtering van de optische zenuw Sinds zelfhulp maatregelen niet voldoende zijn om een verbetering van het gezichtsvermogen te bereiken, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd. Bovendien mogen de ogen niet worden blootgesteld aan sterke spanningen. Direct in de zon of andere felle lichtbronnen kijken moet worden vermeden. Dit kan leiden tot een onmiddellijke verslechtering van het gezichtsvermogen. Daarnaast dienen er bij het lezen of werken op een computerscherm voldoende lichtbronnen in de omgeving aanwezig te zijn zodat de optische zenuw wordt niet blootgesteld aan verdere overbelasting. Er is altijd een risico op onherstelbare schade, die moet worden vermeden. Als er klachten optreden in het gebied van de rug, is het blijvend aannemen van verlichtende of verkeerde houdingen niet bevorderlijk. Deze kunnen leiden tot onomkeerbare beschadigingen van het skelet en secundaire ziekten veroorzaken. Beperkingen in mobiliteit zouden het gevolg zijn. Bij ontstekingsverschijnselen in de rug, pijn of spanning, samenwerking met een arts is essentieel. Om ervoor te zorgen dat het organisme over voldoende afweermiddelen beschikt voor het genezingsproces, moet ervoor worden gezorgd dat de stal in stand wordt gehouden immuunsysteem Het zelfgenezingssysteem van het lichaam kan worden ondersteund met een dieet rijk aan vitaminen, het vermijden van overgewicht en voldoende beweging in de frisse lucht.
