Multifocale motorische neuropathie (MMN) is een langzaam voortschrijdende motorische aandoening zenuwen dat resulteert in verschillende tekorten. Zintuiglijk en autonoom zenuwen zijn niet betrokken. Aangenomen wordt dat de oorzaak een auto-immunologisch proces is.
Wat is multifocale motorische neuropathie?
Multifocale motorische neuropathie wordt gekenmerkt door het langzame verlies van motoriek zenuwen Bij onderzoek, antilichamen naar ganglioside GM1 worden gedetecteerd. Het is dus een auto-immuunziekte. De neuropathie is geclassificeerd als het Guillain-Barré-syndroom. Guillain-Barré-syndroom is een verzamelnaam voor autoimmuunziekten van de zenuwstelsel die de spierfunctie beïnvloeden. Multifocale motorische neuropathie wordt gekenmerkt door disfunctie van de ulnaire en medianuszenuwen. Het is een zeer zeldzame voorwaarde met een prevalentie van 1 tot 2 per 100,000 mensen. Meestal treedt neuropathie voor het eerst op tussen de leeftijd van 30 en 50 jaar. Mannen hebben twee tot drie keer meer kans op multifocale motorische neuropathie dan vrouwen. Symptomen verschijnen ook veel eerder bij mannen. MMN heeft vergelijkbare symptomen als ALS en moet er altijd van worden onderscheiden door differentiële diagnose In tegenstelling tot ALS bestaan er echter goede behandelingsopties die de ziekteprogressie kunnen stoppen en zelfs omkeren.
Oorzaken
De oorzaak van multifocale motorische neuropathie kan een auto-immunologisch proces zijn waarbij de productie van autoantilichamen tegen ganglioside GM1. Gangliosiden zijn als sfingolipiden een onderdeel van celmembranen. Ze spelen een rol bij het leggen van celcontacten. Ze zijn ook verantwoordelijk voor de herkenning van zenuwcellen door de immuunsysteem. Als deze fosfolipiden falen, zenuwsignalen worden slechts zwak overgedragen. Dit kan leiden zenuwstoringen en zelfs parese. De autoantilichamen binden aan de gangliosiden en zo uitschakelen. Daarom wordt de overdracht van excitatie lokaal geremd en worden de spierprestaties verminderd. Bij multifocale motorische neuropathie worden de ulnaire en medianuszenuwen aangetast.
Symptomen, klachten en tekenen
MMN wordt gekenmerkt door het optreden van asymmetrische distale parese van de bovenste ledematen, hoewel dit lang kan duren voordat leiden tot spieratrofie. Soms zijn er helemaal geen atrofieën of zijn ze mild. Zoals hierboven vermeld, worden voornamelijk de ellepijp- en medianuszenuwen aangetast. De ellepijpzenuw is een motorische zenuw van de arm. Het is verantwoordelijk voor de onderarm spieren en handen. De mediane zenuw innerveren ook spieren van de onderarm en de handen of vingers. In zeldzame gevallen is betrokkenheid van de hersenzenuwen ook mogelijk. Bovendien treden spierspasmen en onvrijwillige bewegingen van kleine spiergroepen (fasciculaties) op. In zeer zeldzame gevallen is ademhalingsverlamming ook mogelijk door betrokkenheid van de middenrifzenuwen. Spier reflexen afname in het verloop van de ziekte. Sensorische stoornissen komen echter zelden voor. Er kunnen echter ademhalingsproblemen optreden als de phrenic zenuw is betrokken. Dit komt echter slechts in ongeveer één procent van de gevallen voor. Soms worden de onderste ledematen ook aangetast door multifocale motorische neuropathie. Dit is echter ook zeer zelden het geval. Vooral in het begin van de ziekte valt de discrepantie op tussen de vaak aanzienlijke paresen en de enige onbeduidend verschijnende spieratrofieën. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de atrofieën echter prominenter vanwege de geleidelijke vernietiging van de myeline-omhulsels.
Diagnose en verloop van de ziekte
Multifocale motorische neuropathie wordt gekenmerkt door vrijwel identieke symptomen aan amyotrofische laterale sclerose (ALS), waardoor de twee ziekten moeilijk te onderscheiden zijn. Hetzelfde geldt voor spinale spieratrofie en zenuwcompressiesyndroom. Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd om deze aandoeningen uit te sluiten. Bloed analyses, cerebrospinale vloeistoftests en beeldvormingstechnieken niet leiden naar eventuele resultaten in dit geval. Een typische indicatie van multifocale motorische neuropathie is het optreden van zenuwgeleidingsblokkades in de motorelektroneurografen. Hier wordt de som van de spiersom-potentialen van de proximale zenuwstimulaties significant verminderd met meer dan 50 procent in vergelijking met de spiersom-potentialen van de distale zenuwstimulatie. zenuwstimulaties. Een extra uitgevoerd elektromyografie toont een vermindering van de zenuwinhoud in de skeletspieren. GM1-antilichaam kan ook worden bepaald. Als de titer van dit auto-antilichaam verhoogd is, is er verder bewijs van MMN.
Complicaties
Als gevolg van deze ziekte lijden de getroffen personen in de meeste gevallen aan verschillende motorische gebreken. Als gevolg hiervan wordt het dagelijkse leven van de patiënt meestal veel moeilijker gemaakt en wordt de kwaliteit van leven evenzeer verminderd en beperkt. Patiënten hebben voornamelijk last van ernstige spiermassa pijn en kunnen ze niet meer vrijwillig verplaatsen. Krampen en epileptische aanvallen kunnen ook voorkomen, die gepaard gaan met ernstige pijn In het ergste geval verlamt dit ook ademhaling, zodat de getroffen persoon onvoldoende lucht krijgt en mogelijk ook het bewustzijn verliest. Bij een val kan daarbij mogelijk een blessure ontstaan. Door het hele lichaam hebben patiënten ook last van sensorische stoornissen of verlamming als gevolg van de ziekte. Deze kunnen ook het dagelijks leven aanzienlijk beperken, zodat de getroffenen de hulp van andere mensen in hun leven nodig hebben. Zelfgenezing komt meestal niet voor bij deze ziekte. Behandeling van deze ziekte kan worden uitgevoerd met behulp van medicatie. Patiënten zijn echter meestal ook afhankelijk van verschillende therapieën om de functies van de spieren te behouden. Bijzondere complicaties komen meestal niet voor.
Wanneer moet je naar een dokter?
Multifocale motorische neuropathie moet door een arts worden beoordeeld als klassieke symptomen zoals spierspasmen of onvrijwillige bewegingen optreden. Sensorische stoornissen en ademhalingsproblemen geven aan dat de ziekte al gevorderd is en onmiddellijk moet worden gediagnosticeerd en behandeld. De ziekte is in het begin te herkennen aan de onregelmatige afwisseling tussen milde spierspasmen en ernstige parese. Mensen die het bovengenoemde symptoompatroon bij zichzelf opmerken, moeten idealiter rechtstreeks naar hun huisarts gaan. De arts kan een eerste voorlopige diagnose stellen en eventueel een specialist raadplegen. Bij motorische stoornissen moet de spoedarts worden ingeschakeld. Hetzelfde geldt voor convulsies, epileptische aanvallen en verlamming van ademhaling Als u valt als gevolg van een aanval, eerste hulp moet ook worden toegediend. De getroffen persoon wordt vervolgens in het ziekenhuis verzorgd. De eigenlijke behandeling wordt uitgevoerd door een neuroloog of andere specialist in inwendige ziekten. Een deel van de behandeling omvat ook uitgebreid fysiotherapie, die probeert het vermogen van de ledematen om te bewegen te behouden.
Behandeling en therapie
Anders amyotrofische laterale sclerosekan multifocale motorische neuropathie goed worden behandeld. Daarom differentiële diagnose is erg belangrijk om de twee ziekten te onderscheiden. Bij sommige patiënten met een eerdere diagnose van ALS wordt bijvoorbeeld bij nader onderzoek de diagnose MMN gesteld. MMN is goed te behandelen immunoglobulinen Gebleken is dat bij 40 tot 60 procent van alle patiënten bij wie MMN is vastgesteld, progressie van de ziekte door deze behandeling kan worden voorkomen. De prognose is gunstiger naarmate de therapie is begonnen. De therapie wordt gewoonlijk gedurende zes jaar toegediend. Gedurende deze tijd is het dosis of immunoglobulinen wordt verhoogd van een aanvankelijke twaalf tot zeventien gram per week. Bijwerkingen van deze behandeling zijn niet bekend. Omdat echter onomkeerbare schade aan zenuwcellen optreedt tijdens het verloop van de ziekte, kan het succes van therapie hangt af van wanneer de therapie wordt gestart.
Vooruitzichten en prognose
De vooruitzichten voor multifocale motorische neuropathie zijn in wezen slecht. Hoewel veel wetenschappers dat benadrukken administratie of immunoglobulinen voorkomt ziekteprogressie. Volgens statistische studies helpt dit echter maximaal zestig procent van de getroffenen. De anderen hebben permanent last van spierzwakte en moeten beperkingen in hun leven accepteren. Een ander nadeel is dat het op lange termijn is administratie van immunoglobulinen is meestal niet effectief. Er ontstaan dan permanente tekorten. Het risico op het ontwikkelen van multifocale motorische neuropathie is het grootst tussen de leeftijd van 30 en 50 jaar. Statistisch gezien worden met name mannen als vatbaar beschouwd. In het beste geval nemen de symptomen af. Artsen zijn vooral hoopvol op een succesvolle behandeling als de symptomen nog niet te ver zijn gevorderd. Daarom kan het als ideaal worden beschouwd om in een vroeg stadium met de therapie te beginnen. Multifocale motorische neuropathie treft vooral de extremiteiten. In zeldzame gevallen breidt de ziekte zich uit tot de schedel- en middenrifzenuwen, wat tot verdere complicaties leidt. Handicaps en zwakheden ontstaan vooral en aantoonbaar wanneer multifocale motorische neuropathie lange tijd onbehandeld is gebleven.
het voorkomen
Welke mogelijkheden er zijn om multifocale motorische neuropathie te voorkomen is niet bekend, de oorzaak hiervan voorwaarde is onduidelijk. Het is een auto-immuunziekte. Wanneer de eerste symptomen optreden, moet de behandeling echter snel worden gestart, omdat het succes van de therapie grotendeels afhangt van het tijdstip waarop de therapie wordt gestart.
Nazorg
De vervolgzorg voor multifocale motorische neuropathie hangt af van het specifieke beloop van de ziekte. Als de behandeling met immunoglobulinen vroegtijdig wordt gestart, is de kans op volledig herstel in sommige gevallen zelfs groot. Als de therapie echter later wordt gestart, verslechteren de vooruitzichten op volledige regressie van de ziekte. Dan kunnen vaak alleen pogingen worden ondernomen om een verergering van de symptomen tegen te gaan. Dit is in ieder geval een langdurige therapie, die gepaard moet gaan met intensieve follow-up maatregelen De behandeling met immunoglobulinen wordt gewoonlijk elke vier tot acht maanden herhaald. Daarna moeten altijd gedetailleerde onderzoeken worden uitgevoerd om de voortgang van de therapie te documenteren. De administratie van immunoglobulinen leidt in ongeveer 40 tot 60 procent van de gevallen op zijn minst tot het stoppen van de progressie van de ziekte. Indien echter in de vervolgonderzoeken resistentie tegen therapie aan het licht komt, kan getracht worden om met behulp van andere middelen, zoals bijv. Andere middelen, een verbetering van de symptomen te bewerkstelligen. cyclofosfamide in combinatie met immunoglobulinen. Vooral bij een ongunstige prognose bij toenemende immobiliteit moet psychologische therapie vaak geïntegreerd worden in de nazorg maatregelen want ondanks een normale levensverwachting wordt de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderd. Tegelijkertijd omvat nazorg ook de aanschaf van geschikte hulpmiddelen, die nodig worden wanneer het vermogen om de onderste ledematen te bewegen aanzienlijk wordt belemmerd.
Wat u zelf kunt doen
Als u onmiddellijk na de diagnose begint met lichamelijke activiteit, heeft u geen invloed op het beloop van de ziekte, maar bevordert u het behoud van spieren sterkte en beweging. Het is belangrijk om indien nodig gewrichtssteunen of bandages te gebruiken om overbelasting van bepaalde spiergroepen te voorkomen. Als er door ziekte op het werk problemen ontstaan, biedt het Integratiebureau uitgebreide hulp. De medewerkers adviseren en assisteren bij de communicatie met de werkgever en bij het solliciteren AIDS om de werkcapaciteit te behouden. Bij een ernstig gevorderde ziekte is zelfstandig leven zonder hulp van buitenaf nauwelijks mogelijk. In dat geval is het van belang om in een vroeg stadium een zorgniveau aan te vragen om enerzijds de verzorgende nabestaanden financieel te ondersteunen of anderzijds om externe deeltijdzorg te verkrijgen. Welke weg de juiste is, moet door elke patiënt samen met zijn of haar familie worden bepaald. Vaak is het psychologisch minder stressvol om hulp van buitenaf te krijgen. Ook de stap naar de therapeut mag niet geschuwd worden, aangezien een mentale onbalans ook tot lichamelijke klachten kan leiden. Als er op alle levensgebieden volledige hulp nodig is, kan ook XNUMX uur per dag externe ondersteuning worden aangevraagd. Met deze steun is het soms zelfs mogelijk dat getroffenen terugkeren naar hun baan en deelnemen aan het sociale leven.
