Longfibrose is een longziekte die veel verschillende oorzaken kan hebben. Het resulteert in verstijving van de longen door littekens. Ademen problemen en verminderde inspanningscapaciteit zijn typisch. Longfibrose kan niet worden genezen, alleen verlicht.
Wat is longfibrose?
Infographic over de verschillende long ziekten en hun kenmerken, anatomie en locatie. Klik om te vergroten. Longfibrose is een chronisch ontsteking van de longen die gewoonlijk begint met een ontsteking van de longblaasjes (luchtzakjes). Dit ontsteking leidt tot verhoogde vorming van bindweefsel in de longen, en de long weefsel krijgt littekens en wordt stijf. Als gevolg hiervan is de uitbreidbaarheid en volume van de longen sterk af en de gasuitwisseling in de longen is ernstig verstoord. Dat is niet alleen ademhaling zelf moeilijker, maar de littekens maken het ook moeilijker voor zuurstof zelf om de bloed, en kortademigheid wordt verhoogd. Hoe langer de longfibrose aanhoudt, hoe zwaarder de belasting van de hart- Als er geen oorzaak is voor de longfibrose, noemt de arts het idiopathische longfibrose.
Oorzaken
Longfibrose kan verschillende oorzaken hebben, maar het gaat altijd om de ongecontroleerde vorming van lichaamseigen collageen. Collageen is bijna onuitrekbaar en komt als belangrijkste eiwit overal in het menselijk lichaam voor. Het is een van de belangrijkste componenten van de mens bindweefsel en wordt dus voornamelijk gevonden in botten, tanden, kraakbeen, pezen, ligamenten en, natuurlijk, de huid Ziekten die longfibrose kunnen veroorzaken, zijn bijvoorbeeld ontstekingsprocessen. Doorbloedingsstoornissen, verschillende infecties veroorzaakt door virussen, bacteriën of schimmels, systemische ziekten en toxines kunnen ook longfibrose veroorzaken. Een zeer belangrijke oorzaak in de afgelopen jaren was asbest, dat overal in de bouw werd toegepast. Inademing van asbestvezels gedurende een lange periode ontstekingsreacties en de ontwikkeling van longfibrose veroorzaken. In de helft van de gevallen is echter ook de oorzaak onbekend.
Symptomen, klachten en tekenen
Fibrose van de long kan jarenlang onopgemerkt blijven. De eerste symptomen treden pas op als het orgel al ernstig beschadigd is. Tekenen van de ziekte zijn onder meer kortademigheid en prikkelbaar hoestenHoewel ademhaling moeilijkheden treden in eerste instantie alleen op bij lichamelijke inspanning. Pas in de gevorderde stadia ervaren patiënten ook in rust kortademigheid. Daarbij kan bij het inademen een drukkend gevoel van beklemming optreden. In individuele gevallen wordt de ademhaling geblokkeerd en gaan de longen pas na enkele ademhalingen weer open. De ademhalingsmoeilijkheden uiteindelijk leiden een zuurstof tekort aan het lichaam. Dit is te herkennen aan de blauwgekleurde vingers en de zogenaamde drumstickvingers, die zich manifesteren door opgezwollen vinger einde links. De tekenen van de ziekte omvatten ook opvallend gebogen vingernagels en bleekheid. Personen met pulmonale fibrose lijden overmatig aan luchtweg- en longinfecties. In het slechtste geval, longontsteking kan voorkomen, hetgeen onder meer wordt aangekondigd door pijn bij het ademen en een toenemend gevoel van ziekte. Bovendien kan fibrose van de longen leiden tot spier- en gewrichtspijn, 피로, koorts, verlies van eetlust en gewichtsverlies. In vergevorderde stadia, pulmonaal hypertensie ontwikkelt zich vaak, wat kan leiden naar hart- schade en water retentie in de buik.
Diagnose en progressie
Patiënten met longfibrose hebben er vaak last van hoesten, 피로, en ernstig verminderde inspanningstolerantie. Een eerste symptoom is ook water retentie in de longen (longoedeem), omdat de wanden van de longblaasjes dikker worden. Gasuitwisseling tussen bloed en de longen worden belemmerd. In eerste instantie is er sprake van kortademigheid bij inspanning; in vergevorderde stadia treedt kortademigheid ook in rust op. De ademhalingsfrequentie wordt verhoogd omdat de patiënt tegen weerstand in moet inademen. Als longfibrose geavanceerder is, kan de huid verandert ook door het ontbreken van zuurstof. De huid en slijmvliezen worden blauwachtig, de vingernagels en teennagels worden bolvormig, verdikt en ronder dan normale vingernagels of teennagels (drumstickvingers), en bobbelen als een horlogeglas (horlogeglas) nagels Over het algemeen zijn dit tekenen van langdurige weefselhypoxie. Een eerste indicatie van longfibrose kan worden gegeven door auscultatoire bevindingen (dwz de stethoscoop). Naast het ondervragen van de patiënt omvat het onderzoek ook longfunctietesten en röntgenfoto's. De diagnose wordt bevestigd door een bronchoscopie, waarbij de arts monsters van het longweefsel neemt.
Complicaties
In het ergste geval kan longfibrose leiden tot het overlijden van de patiënt. Met een vroege behandeling kunnen de beperkingen en symptomen echter relatief goed worden behandeld en opgelost. In de meeste gevallen lijden de getroffenen tijdens het proces aan kortademigheid en blijven ze last hebben van kortademigheid. De longen kunnen niet meer op de gebruikelijke manier uitzetten en kunnen dus niet meer voldoende zuurstof opnemen. Als gevolg hiervan voelen de getroffenen zich vermoeid en moe. Ook is er een verminderde mogelijkheid om onder druk te werken, waardoor patiënten niet meer actief deelnemen aan hun leven. Verder een ernstige hoesten komt ook voor, wat kan leiden tot verschillende beperkingen in het dagelijks leven van de patiënt. Over het algemeen is de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk beperkt en verminderd door longfibrose. Longfibrose kan worden behandeld met behulp van verschillende medicijnen. In dit geval treden geen verdere complicaties op. Deze behandeling leidt echter niet in alle gevallen tot een positief beloop van de ziekte. Het is daarom niet ongebruikelijk dat getroffenen afhankelijk zijn van een longtransplantatie om te kunnen blijven overleven. In veel gevallen is alleen het vertragen van de progressie van longfibrose ook mogelijk.
Wanneer moet je naar een dokter?
Indien kortademigheid of ademhalingsmoeilijkheden optreden, dient een arts te worden geraadpleegd. Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk als de hoest aanhoudt of als er een irriterende hoest is. De ziekte blijft aanvankelijk meestal onopgemerkt omdat de patiënt gedurende lange tijd in een symptoomvrije toestand verkeert. Dit leidt ertoe dat de symptomen pas in een vergevorderd stadium van de ziekte optreden, dat dan zo snel mogelijk moet worden geclassificeerd. Als de getroffen persoon aan angst lijdt vanwege de beperkte ademhalingsactiviteit, moet een arts worden geraadpleegd. Als de ademhaling blokkeert of als er onregelmatigheden zijn tijdens inademing, een dokter is nodig. Als er tekenen zijn zoals 피로, zwakte, vermoeidheid of snelle vermoeidheid, moet een arts worden geraadpleegd. Als de normale prestatie niet meer kan worden bereikt, is een uitgebreid onderzoek aan te raden. Als dat zo is pijn in de gewrichten, botten of spieren, er is reden tot bezorgdheid. Een afname van het lichaamsgewicht, de vorming van zwellingen of afwijkingen in hart- ritme moet worden gecontroleerd en verduidelijkt door een specialist. Als water retentie ontwikkelt zich, er zijn afwijkingen in het uiterlijk van de huid of er treedt apathie op, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk. Verkleuring van de vingers, bleekheid van de huid of stoornissen van de bloed circulatie in de ledematen zijn tekenen die met een arts moeten worden besproken.
Behandeling en therapie
Longfibrose kan bij de huidige stand van medisch onderzoek niet worden genezen. Met littekens bedekt weefsel gaat niet achteruit. Daarom is het belangrijkste doel van therapie is om de uitbreiding van littekens en verstijving van de longen te stoppen of op zijn minst te vertragen. Als een toxine de oorzaak is van fibrose, moet de patiënt de triggerende verontreinigende stof natuurlijk onmiddellijk vermijden. Bij ontstekingsprocessen schrijft de arts vaak voor cortisone voorbereidingen en immunosuppressiva, Dwz drugs die de remmen immuunsysteem en een positieve invloed hebben op ontstekingsprocessen. Afhankelijk van de ernst en het stadium van de ziekte kan de administratie zuurstof kan ook nodig zijn. Als longfibrose ernstig is en medicamenteuze behandeling niet meer mogelijk is, is daar een indicatie voor longtransplantatie Het succes van therapie want er zijn veel verschillende triggers van longfibrose en de ziekte kan dus heel verschillend voortschrijden.
Vooruitzichten en prognose
Zodra longfibrose is vastgesteld, kunnen geen specifieke uitspraken worden gedaan over een algemene prognose. De reden hiervoor is dat het ziekteverloop niet uniform is en het ziektebeeld erg complex kan zijn. In bepaalde gevallen kan pulmonale fibrose weinig of geen effect hebben op de levensverwachting van de patiënt. In andere gevallen kan de ziekte echter snel voortschrijden. Als het longfibrose is die zonder duidelijke oorzaak optreedt, is de prognose over het algemeen slecht. In het algemeen kan worden gesteld dat longfibrose niet te genezen is, wat betekent dat het door littekens aangetaste longweefsel niet herstelt. Longfibrose wordt geclassificeerd als een uiterst ernstige ziekte en leidt in veel gevallen tot de dood van de patiënt binnen drie tot vier jaar na diagnose. Het is ook niet mogelijk om de ziekte te stoppen. De werkelijke prognose hangt van veel factoren af. Onder meer een vroege start van de behandeling heeft een doorslaggevende invloed. Bestaande schade aan de longen en de snelheid waarmee de ziekte voortschrijdt, hebben echter ook invloed op het succes van de behandeling. Als er nog meer complicaties optreden, zoals infecties of hartinsufficiëntiekan de prognose verslechteren. Om de prognose positief te beïnvloeden en complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk dat de patiënt zijn of haar leefstijl aanpast op advies van de behandelende arts.
het voorkomen
De enige manier om longfibrose te voorkomen, is het voorkomen van de versnellende oorzaken. Contact met giftige stoffen moet worden vermeden, en vooral bij beroepen waar een werknemer met dergelijke stoffen in aanraking komt, is het essentieel dat de werkgever aandacht besteedt aan beschermende maatregelen.
Nazorg
In het ergste geval kan longfibrose leiden tot de dood van getroffen personen. Als ze vroegtijdig worden behandeld, kunnen de symptomen en beperkingen vaak goed worden beheerd. Getroffen personen hebben voornamelijk last van kortademigheid en kortademigheid, dus lichamelijke inspanning moet zoveel mogelijk worden vermeden. De longen kunnen niet meer uitzetten zoals gewoonlijk en kunnen daardoor niet voldoende zuurstof opnemen. De getroffenen lijden aan permanente vermoeidheid en uitputting en moeten het zo gemakkelijk mogelijk aan doen. De verminderde veerkracht kan leiden tot verschillende beperkingen in het dagelijks leven. De kwaliteit van leven van de getroffenen wordt meestal aanzienlijk beperkt door de ziekte. Getroffen personen zijn permanent afhankelijk van de hulp en steun van familieleden. Dit kan leiden tot Depressie en andere psychische aandoeningen. De ziekte kan worden behandeld met behulp van verschillende medicijnen. Permanente medische zorg kan een blijvend positief effect hebben op het verloop van longfibrose.
Wat u zelf kunt doen
Progressieve longfibrose gaat gepaard met steeds moeilijker inademing omdat de longen als geheel minder elastisch worden door de fibrose, en om de longen uit te zetten voor het inademingsproces, de borst spieren moeten meer kracht uitoefenen. Dit zorgt er op zijn beurt vaak voor dat patiënten oppervlakkig ademen en intuïtief het lichamelijk rustig aan doen. Het blijkt dat dergelijk gedrag contraproductief is. Als een aanpassing in het dagelijks leven en als een zelfhulpmaatregel, kan het doel worden gezien als te oefenen binnen de grenzen van iemands mogelijkheden, parallel aan een medicamenteuze behandeling gericht op het stoppen van de fibrose in zijn beloop. Ideaal als er de mogelijkheid bestaat om onder medisch toezicht in een longsportgroep te sporten. De voordelen van sportieve activiteit zijn een verbetering in de basis geschiktheid en dus een verbetering van het welzijn. tevens de borst spieren worden getraind en versterkt zodat ademen tijdens de rustfase gemakkelijker lijkt. Een andere zelfhulpmaatregel betreft gerichte ademhalingsgymnastiek, die tot doel heeft de bestaande capaciteit van de longen beter te benutten en de spieren die nodig zijn voor het ademen te trainen en te versterken. Langdurige zuurstof therapie wordt nu niet aanbevolen in gevallen waarin longfibrose is gediagnosticeerd, omdat het risico bestaat dat de verhoogde zuurstoftoevoer de zogenaamde reactieve zuurstofsoorten bevordert. Dit zou de progressie van longfibrose kunnen versnellen.
