Hyperinsulinisme staat voor een voorwaarde van toegenomen insuline concentratie in de bloed, wat resulteert in hypoglycemie (laag bloed suiker). Hypoglykemie veroorzaakt vaak de meest ernstige volksgezondheid problemen, die kunnen leiden naar coma of zelfs de dood.
Wat is hyperinsulinisme?
Er is een onderscheid tussen hyperinsulinisme en hyperinsulinemie. Terwijl bij hyperinsulinemie, insuline concentraties zijn slechts tijdelijk verhoogd, hyperinsulinisme wordt gekenmerkt door permanent verhoogde insulinespiegels in de bloed Er zijn verschillende oorzaken voor de verhoogde concentraties in de bloed De meest voorkomende is aangeboren hyperinsulinisme, dat genetisch bepaald is en al vanaf de geboorte bestaat. Insuline, als hormoon van de alvleesklier, is verantwoordelijk voor het reguleren van bloed glucose niveaus. Het zorgt voor de introductie van glucose in de lichaamscellen. Hoe meer insuline er is, hoe meer glucose wordt getransporteerd naar de cellen. De bloedglucosespiegel daalt steeds meer en bereikt te lage waarden. Daarom kan het lichaam niet langer voldoende van glucose worden voorzien. De hersenen in het bijzonder is afhankelijk van glucose. Als de glucosetoevoer naar de hersenen te laag wordt, kan het belangrijke functies niet meer naar behoren vervullen. In ernstige gevallen coma en de dood komt vaak voor. In mildere gevallen van hyperinsulinisme probeert het lichaam dit te compenseren hypoglycemie door de voedselopname te verhogen.
Oorzaken
Hyperinsulinisme kan worden veroorzaakt door een permanent verhoogde insulineproductie in de alvleesklier of door een vertraagde afbraak van insuline. In de meeste gevallen wordt de insulineproductie echter verhoogd. Typ bijvoorbeeld II suikerziekte wordt veroorzaakt door afgenomen insuline-resistentie Dit betekent dat hoewel er voldoende insuline is, het minder effectief is door een gebrek aan insulinereceptoren. De alvleesklier probeert nu de effectiviteit van insuline te compenseren door de insulineproductie te verhogen. In dit geval blijven de bloedglucosespiegels echter hoog of bereiken ze maximale normale waarden. Hyperinsulinisme met hypoglykemie ontwikkelt zich in het geval van een specifieke tumor van de alvleesklier (insulinoom) of in het geval van een genetisch bepaalde overproductie van insuline. Zogenaamd genetisch aangeboren hyperinsulinisme is de meest voorkomende vorm van hyperinsulinisme. Dit kan op zijn beurt worden onderverdeeld in focaal en diffuus hyperinsulinisme. Bij focaal congenitaal hyperinsulinisme is er meestal maar één aangetaste plaats in de alvleesklier. Diffuus hyperinsulinisme wordt gekenmerkt door een verhoogde insulineproductie door alle eilandcellen. De insulineproductie kan ook worden verhoogd door psychologische invloeden of door een gemakkelijk reactieve alvleesklier.
Symptomen, klachten en tekenen
Hyperinsulinisme wordt gekenmerkt door constant zweten, tremoren en bleekheid. Bij aangeboren hyperinsulinisme verschijnen deze symptomen vanaf de geboorte. Verder worden gedragsafwijkingen, lethargie, toevallen en verminderd bewustzijn waargenomen. De symptomen kunnen snel worden behandeld door glucose administratie Daarna daalt de bloedglucosespiegel echter weer zeer sterk. In ernstige onbehandelde gevallen kan de voorwaarde kan fataal zijn of ernstige mentale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken. Bij de zeer milde vormen van hyperinsulinisme leidt een constant hongergevoel vaak tot een verhoogde voedselopname. Het resultaat is hoogwaardig zwaarlijvigheid kan gebeuren.
Diagnose en verloop van de ziekte
Hyperinsulinisme wordt gediagnosticeerd door bloedonderzoek. Insuline niveaus, vastend bloedglucose in het bloed en ketonlichamen in het serum worden gemeten. Als vastend insulinespiegels zijn hoger dan 3 U / l en bloedglucosespiegels zijn verlaagd, er kan sprake zijn van hyperinsulinisme. De concentratie van ketonlichamen wordt verlaagd omdat insuline lipolyse remt en er dus minder ketonlichamen kunnen worden geproduceerd door de afbraak van vetzuren Verbetering van de symptomen door glucose administratie of administratie van glucagon duidt ook op hyperinsulinisme. Ten slotte kunnen beeldvormende technieken zoals echografie worden gebruikt om pancreasweefsel te beoordelen. Bovendien is echografie ook nuttig om een tumor uit te sluiten als oorzaak van hyperinsulinisme. Beoordeling van het pancreasparenchym omvat het onderscheiden van focaal van diffuus hyperinsulinisme. Het onderscheid is erg belangrijk voor het ontwerpen van de behandelstrategie.
Complicaties
Hyperinsulinisme zorgt ervoor dat de patiënt ernstig hypoglycemisch wordt. Dit kan leiden aan verschillende volksgezondheid klachten en complicaties. In veel gevallen verliezen mensen het bewustzijn of voelen ze zich ziek en vermoeid tijdens hypoglykemie. Het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning neemt aanzienlijk af en de hartslag neemt zelfs bij lichte activiteiten toe. De getroffen persoon ziet er ook bleek uit en kan zich nauwelijks concentreren. Bewustzijnsstoornissen treden op en de patiënt lijdt aan zweten en toevallen. De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd door hyperinsulinisme. Als de ziekte bij kinderen voorkomt, kan dat leiden tot aanzienlijke ontwikkelingsstoornissen, die op volwassen leeftijd meestal tot gevolgschade kunnen leiden. Het hongergevoel wordt versterkt door hyperinsulinisme en de patiënt heeft de neiging de voedselinname te verhogen, wat kan leiden tot de ontwikkeling van zwaarlijvigheid en te zwaar Er zijn geen bijzondere complicaties bij de behandeling van de ziekte. Er worden voornamelijk medicijnen gebruikt, die de symptomen relatief snel kunnen elimineren. Slechts in zeldzame gevallen is chirurgische ingreep nodig. Bij vroege behandeling wordt de levensverwachting van de getroffen persoon niet verminderd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Mensen die in principe snel zweten, zelfs bij het maken van lichte bewegingen of het uitvoeren van alledaagse taken, moeten een arts raadplegen voor opheldering van de symptomen. Nervositeit, aanhoudend trillen van de ledematen of een bleke gezichtskleur zijn indicaties van afwijkingen. Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk zodra de symptomen enkele dagen of weken aanhouden en in intensiteit toenemen. Krampen van het lichaam, abnormaal gedrag of lethargie moeten door een arts worden onderzocht. Als de symptomen al bij een pasgeboren kind optreden, moet dit onmiddellijk aan de kinderarts worden gemeld. In geval van bewustzijnsstoornissen of bewusteloosheid, moet zo snel mogelijk medische zorg worden verleend om de overleving van de getroffen persoon te garanderen. In ernstige gevallen moet een spoedarts worden geroepen. Tot zijn aankomst, eerste hulp maatregelen moet worden genomen en de ademhaling levering moet worden verzekerd. Als er een plotselinge instorting is, onverwachte gedragsafwijkingen of ernstig stemmingswisselingen, er is reden tot bezorgdheid. Als het normale prestatieniveau, verminderde drive en innerlijke rusteloosheid daalt, is een bezoek aan de dokter aan te raden. Algemene zwakte, een sterk hongergevoel en verstoringen van de voedselinname moeten met een arts worden besproken. Als er onregelmatigheden in de spijsvertering, gewichtsveranderingen of een verhoogde slaapbehoefte zijn, moeten de waarnemingen door een arts worden onderzocht.
Behandeling en therapie
Behandeling van hyperinsulinisme hangt af van de oorzaak. Conservatieve behandelingsmethoden omvatten orale of intraveneuze glucosesubstitutie. Bovendien is het hormoon glucagon kan ook worden vervangen. glucagon is de antagonist van insuline en zorgt voor de afbraak van glucogeen opgeslagen in de lever in glucose. Medicamenteuze behandeling met diazoxide or nifedipine kan tegelijkertijd worden gegeven. Diazoxide opent het ATP-gevoelige kalium kanalen. Nifedipine zorgt voor remming van calcium kanalen. Dit remt de insulinesecretie. Als conservatieve methoden de symptomen niet verbeteren, kan chirurgische verwijdering van de overactieve eilandcellen ook worden overwogen. In het geval van focaal hyperinsulinisme is dus vaak een volledige genezing mogelijk. Hier wordt alleen het getroffen deel van de alvleesklier verwijderd. Bij diffuus hyperinsulinisme zou een volledige resectie van de eilandcellen moeten worden uitgevoerd. Typ in dit geval echter I suikerziekte ontwikkelt. Daarom wordt in dit geval geprobeerd om het grootst mogelijke succes te behalen door middel van medicamenteuze behandeling, zodat een operatie niet nodig is. Er is echter vastgesteld dat er nog steeds sprake is van atypisch hyperinsulinisme, dat beide vormen van aangeboren hyperinsulinisme combineert. Bij atypisch hyperinsulinisme zijn er meerdere zeer actieve plaatsen in de alvleesklier. Beeldvormende technieken kunnen deze detecteren. Nogmaals, chirurgische verwijdering van de aangetaste plaatsen kan, indien nodig, een volledige genezing bewerkstelligen.
Vooruitzichten en prognose
Hyperinsulinisme veroorzaakt ernstige complicaties als er geen medische zorg wordt gezocht. De prognose is in deze gevallen buitengewoon ongunstig. Hypoglykemie en ernstige levensbedreigende gevolgen treden op. De patiënt kan het bewustzijn verliezen en in a vallen coma. Deze voorwaarde is mogelijk levensbedreigend of kan leiden tot onherstelbare schade. Met behandeling verbeteren de vooruitzichten om de symptomen te verlichten. Niettemin is de oorzaak van het hyperinsulinisme doorslaggevend. Bij tumorziekte zijn het stadium en de geneesbaarheid van de tumor bepalend voor de algehele prognose. Als de tumor vroegtijdig wordt ontdekt en volledig wordt verwijderd, kan een goede prognose worden gegeven met daaropvolgende kanker therapie In de meeste gevallen op lange termijn therapie wordt vervolgens gestart, met een significante verbetering van de symptomen. Als er geen uitzicht is op genezing van de kanker therapievindt medicamenteuze behandeling plaats om bestaande klachten te verlichten. In deze gevallen is de zorg van de patiënt gericht op symptoomverlichting van alle onregelmatigheden om bestaand lijden te verlichten. Als de patiënt lijdt aan een onderliggend chronische ziekte, wordt er geen genezing verwacht. Insuline evenwicht wordt gecontroleerd en gereguleerd. Zodra voorgeschreven drugs worden stopgezet, vallen de symptomen terug. Als het behandelplan wordt gevolgd, is er een aanhoudende verbetering van de kwaliteit van leven.
het voorkomen
Voor de meeste vormen van hyperinsulinisme is preventie niet mogelijk. Alleen hyperinsulinisme veroorzaakt door type II suikerziekte mellitus kan worden voorkomen door een gezonde levensstijl.
Follow-up
In de meeste gevallen van hyperinsulinisme blijkt follow-up moeilijk te zijn. In dit opzicht is het maatregelen en de mogelijkheden van nazorg zijn in de meeste gevallen ernstig beperkt, zodat de getroffen persoon primair afhankelijk is van een snelle en vooral vroege diagnose van deze ziekte. In het ergste geval kan onbehandeld hyperinsulinisme zelfs leiden tot de dood van de getroffen persoon, zodat vroege opsporing de belangrijkste factor is bij deze ziekte. Hoe eerder hyperinsulinisme wordt gedetecteerd, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk is. Vaak wordt de ziekte behandeld door medicatie in te nemen. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat de juiste dosering regelmatig wordt ingenomen om de symptomen goed en permanent te verlichten. Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Ook bij bijwerkingen of medicatie moet eerst een arts geraadpleegd worden interacties Contact met andere patiënten met hyperinsulinisme kan nuttig zijn, aangezien het niet ongebruikelijk is dat informatie wordt uitgewisseld. Of de levensverwachting door de ziekte afneemt, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
Dit is wat u zelf kunt doen
Hyperinsulinisme moet beslist door een arts worden behandeld. In het ergste geval kan de patiënt zonder behandeling overlijden. In het geval van diabetes ziekte, een gezonde dieet en levensstijl kan een zeer positief effect hebben op de ziekte. Idealiter kan dit de ziekte ook volledig beperken. In de regel zijn de getroffenen echter afhankelijk van medische behandeling. Omdat patiënten vaak en hevig zweten als gevolg van de ziekte, moet lichte en luchtige kleding worden gedragen om zweten te voorkomen. Bij gedragsafwijkingen of bewustzijnsstoornissen kan speciale ondersteuning van de getroffen persoon een positief effect hebben op de ziekte. De symptomen zijn echter relatief eenvoudig en snel te behandelen door middel van medicatie. Bovendien moeten patiënten met hyperinsulinisme regelmatig deelnemen aan bloedonderzoeken om de bloedglucosespiegel onder controle te houden. Andere onderzoeken van de interne organen zijn ook aan te raden. In geval van bewustzijnsverlies tijdens hypoglykemie, moet een spoedarts worden geroepen. Totdat de spoedarts arriveert, moet de getroffen persoon in een stabiele laterale positie Regelmatig en kalm ademhaling moet ook worden gehandhaafd.
