Hyperinsulinisme

Bij hyperinsulinisme (thesaurussynoniemen: bètacelhyperplasie van de eilandjes van Langerhans; bètacelhyperplasie; B-celhyperplasie; ectopisch hyperinsulinisme; encefalopathie als gevolg van hyperinsulinisme; encefalopathie als gevolg van hypoglykemie coma​ functioneel hypoglycemie, zonder toename in insuline niveaus; functioneel hyperinsulinisme; glucopenie; hyperinsulinemie; hyperinsulinisme; infantiel hypoglycemie​ niet door geneesmiddelen geïnduceerde reactieve hypoglykemie; posthypoglycemische encefalopathie; postoperatieve hypoglykemie; ICD-10-GM E16. 1: Overig hypoglycemie) is de aanwezigheid van verheven insuline niveaus in de bloed (nuchtere insuline > 17 mU / l). Hyperinsulinisme kan worden veroorzaakt door verhoogde secretie van insuline door de alvleesklier of door een storing in de afbraak van insuline. De eerste kan te wijten zijn aan randapparatuur insuline-resistentie (bijv. in aanwezigheid van metabool syndroom of typ 2 suikerziekte mellitus). Tumoren (insulinomen, zeldzame, meestal goedaardige tumoren) kunnen ook leiden tot een overproductie van insuline.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen verworven hyperinsulinisme en aangeboren hyperinsulinisme. In dit geval is de insulinesecretie door de bètacellen van de pancreas pathologisch (abnormaal) verhoogd.

Congenitaal hyperinsulinisme kan worden onderverdeeld in de volgende vormen:

  • Focaal aangeboren hyperinsulinisme - de secretie is verstoord in een beperkt weefselgebied.
  • Globaal aangeboren hyperinsulinisme - de secretie is wereldwijd diffuus verstoord.
  • Atypisch aangeboren hyperinsulinisme - toewijzing van de eerste twee vormen is niet mogelijk.

Frequentiepiek: hyperinsulinisme kan op elke leeftijd voorkomen, tijdelijk (intermitterend) of aanhoudend. Congenitaal hyperinsulinisme manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte of binnen het eerste levensjaar.

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van aangeboren hyperinsulinisme wordt geschat op ongeveer 1 geval per 40,000 inwoners per jaar (in Noord-Europa).

Verloop en prognose: Hyperinsulinisme leidt tot hypoglykemie (laag bloed suiker) indien onbehandeld. Zonder tegenregulering (dwz inname van monosacchariden/gemakkelijk koolhydratengewoonlijk glucose (dextrose)), hypoglycemie coma (hypoglykemie met ernstig verlies van bewustzijn) kan het gevolg zijn. Therapie voor hyperinsulinisme hangt af van de onderliggende ziekte.