Gastroschisis is een misvorming van de buikwand van het kind die ontstaat terwijl het kind zich nog in de baarmoeder bevindt. Door oorzaken die nog niet duidelijk zijn, splitst de buikwand zich en interne organen uitlekken. Therapie voor de voorwaarde moet onmiddellijk na de geboorte worden gegeven.
Wat is gastroschisis?
Gastroschisis is een buikwandafwijking die optreedt vóór de geboorte (prenataal). De term komt van het Griekse gastro = buik, maag en s-chismà = kloof en wordt daarom buikspleet genoemd. Bij gastroschisis vormt zich een spleet van ongeveer 2-3 cm in de buikwand van de foetus vroeg in zwangerschap, meestal rechts van de navel, waardoor interne organen uitlekken. In de meeste gevallen duwt de darm door de buikopening en ligt in de vruchtwater Andere orgels, zoals de lever or maag, kan ook door de spleet uit de buik vallen. Omdat de darm dan vrij in de vruchtwater en ondervindt geen beperkingen van de buikwand, het ontwikkelt zich niet normaal. De darmlussen verwijden zich en het orgel wordt groter dan het zou moeten zijn. Bovendien kan de darm verdraaid raken en als gevolg daarvan kunnen er problemen met de bloedsomloop ontstaan die in het ergste geval weefsel afsterven. Gastroschisis is tamelijk zeldzaam, hoewel de laatste jaren een toename van de incidentie is waargenomen.
Oorzaken
Er is geen duidelijke verklaring voor het ontstaan van gastroschisis. Er bestaan verschillende theorieën. Een verklaring gaat ervan uit dat de juiste navelstreng ader, een vat dat pas aan het begin van zwangerschap en later regressie, is verantwoordelijk voor de voorwaarde De functie hiervan ader is om de buikwand te voeden. Als het te vroeg achteruitgaat, wordt de buikwand ondermaats voorzien, sterft het weefsel af en ontwikkelt het defect zich. Omdat de groei van de darm ongeveer tegelijkertijd begint, duwt deze zich door de opening uit het lichaam. Deze theorie zou ook verklaren waarom gastroschisis meestal rechts van de navelstreng optreedt. Een andere theorie gaat ervan uit dat de afsluiting een slagader aan de rechterkant leidt tot een soort weefselinfarct en veroorzaakt de kloof. Een derde theorie gaat ervan uit dat een aandoening vasculaire misvormingen veroorzaakt en dat de buikwand dus niet sluit. Ten slotte bestaat de mening dat gastroschisis het gevolg kan zijn van een breuk van het membraan rond de navelstreng.
Symptomen, klachten en tekenen
Gastroschisis manifesteert zich door een buikspleet die onmiddellijk tijdens en na de geboorte van de baby wordt opgemerkt. Uit deze buikspleet komen in wezen delen van de darm tevoorschijn. Dit kunnen zowel delen van de dikke darm zijn als de dunne darm Voor de geboorte kan gastroschisis worden opgespoord door ultrageluid Terwijl de darm voor de geboorte nog beschermd is, treden er nadien ernstige en soms fatale complicaties op. De darmlussen buiten de buik zijn onbeschermd en daardoor zeer vatbaar voor infectie. De infecties ontwikkelen zich gemakkelijk tot buikvliesontsteking, die vaak een zeer serieuze koers vergt. Verder een bedreigende darm ontsteking kan zich ook ontwikkelen, wat leidt tot de dood van delen van de darm. De externe lussen van de darm slaan ook vocht op en lijken daardoor opgezwollen. Door de vorming van fibrine kunnen delen van de darm ook aan elkaar kleven. Uiteindelijk, darmobstructie kan voorkomen, waarbij grote delen van de darm afsterven. Zonder behandeling is gastroschisis bij de pasgeborene dodelijk vanwege de bovengenoemde complicaties. echter, de voorwaarde is gemakkelijk operatief te behandelen. Het genezingsproces kan enkele weken of maanden duren. In de regel geneest gastroschisis echter volledig. In sommige gevallen zijn er echter begeleidende misvormingen zoals vernauwing of atresie in de darm die absoluut ook behandeld moeten worden.
Diagnose en verloop
Door middel van ultrageluid onderzoek (echografie), gastroschisis kan met een hoge mate van zekerheid (90%) worden gedetecteerd al in de 16e week van zwangerschap, soms zelfs eerder. Echografie geeft ook een goede indicatie van de grootte van het defect, hoeveel van de darm of welke andere organen uit de buik zijn gelekt. Als gastroschisis wordt vermoed door de ultrageluid bevindingen, vruchtwaterpunctie wordt vaak uitgevoerd voor verdere verduidelijking. Een verhoogde AFP-waarde (AFP is een eiwit) in de vruchtwater kan een verdere indicatie zijn van de ziekte, maar wordt niet als bewijs beschouwd. Vanwege het defect in de buikwand, de interne organen, vooral delen van de darm, vallen in de vruchtholte en drijven vrij in het vruchtwater. De darmlussen groeien sterk door gebrek aan opsluiting en zijn gezwollen (oedemateus). Als de darm is gedraaid, kan dat leiden op problemen met de bloedsomloop en dus op de dood van darmweefsel. Bovendien wordt het vruchtwater verontreinigd door de uitscheidingen van de foetus In gespecialiseerde klinieken, in zeldzame gevallen, als de concentratie van afval is te hoog, vruchtwater wordt vervangen. Gastroschisis moet tijdens de zwangerschap nauwlettend worden gecontroleerd. Er wordt altijd rekening gehouden met zowel de volwassenheid van het kind als de omvang van de orgaanschade.
Complicaties
Gastroschisis kan in het ergste geval de dood van het kind veroorzaken als de aandoening niet onmiddellijk na de geboorte wordt behandeld. In de meeste gevallen is een zeer vroege diagnose echter mogelijk, zodat de behandeling onmiddellijk na de geboorte kan beginnen. Dit kan secundaire schade en verdere complicaties voorkomen. Als de darm verdraaid is, kan het darmweefsel afsterven omdat het niet meer wordt gevoed bloed naar behoren. Evenzo kunnen ook andere organen worden beschadigd. De schade is sterk afhankelijk van de ernst van de gastroschisis. In de regel zijn regelmatige controles nodig om de schade permanent op te volgen. In de meeste gevallen omvat de behandeling een chirurgische ingreep. Tijdens deze procedure wordt de darm teruggedraaid zodat er geen complicaties zijn en het weefsel niet sterft. Evenzo moeten, indien nodig, andere schade aan organen worden onderzocht en ook behandeld. Als de behandeling direct na de geboorte wordt uitgevoerd, heeft het kind in de meeste gevallen een positief resultaat. Er treden geen verdere complicaties op.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Aanstaande moeders moeten altijd de aangeboden zwangerschapscontroles bijwonen. Medische controles kunnen verschillende onregelmatigheden of ziekten van het ongeboren kind opsporen. In het tweede trimester kan gastroschisis al op betrouwbare wijze worden gediagnosticeerd door een gynaecoloog. Daarom is het raadzaam om vanaf deze tijd gebruik te maken van de mogelijkheden van echografisch onderzoek. Als er een intramurale bevalling plaatsvindt, worden er routinematig direct na de bevalling verschillende onderzoeken van moeder en kind uitgevoerd. Daarom is tussenkomst van de nabestaanden in de meeste gevallen op dit moment niet meer nodig. Vaak is een keizersnede wordt uitgevoerd vanwege de gedetecteerde gastroschisis, zodat onmiddellijke medische zorg voor het kind in het ziekenhuis plaatsvindt. Als er een ongeplande thuisbevalling plaatsvindt, moet een arts worden opgeroepen voor een huisbezoek of moet de medische hulpdienst worden geïnformeerd terwijl de baby nog in de kinderschoenen staat. Zelfs als de aandoening tijdens de zwangerschap niet werd opgemerkt, moet een arts altijd onmiddellijk na een thuisbevalling worden geraadpleegd. Over het algemeen moet een zwangere vrouw een arts raadplegen zodra ze een vaag gevoel heeft dat er iets mis is met haar opgroeiende kind. Naast het bijwonen van controles is het belangrijk om de arts te raadplegen bij waargenomen onregelmatigheden, een algemeen gevoel van ziekte of andere afwijkingen.
Behandeling en therapie
De mogelijkheid om gastroschisis te behandelen begint na de geboorte. Meest voorkomend, keizersnede (sectio) wordt aangeraden, maar de praktijk heeft geen duidelijk voordeel aangetoond ten opzichte van een normale vaginale bevalling. De enige mogelijke behandeling voor het defect is een chirurgische ingreep, die onmiddellijk na de geboorte moet worden uitgevoerd, niet later dan 18 uur daarna. De eerste zorg bestaat uit het terugdraaien (deroteren) van een verdraaide darm. Het kind wordt op zijn zij gelegd zodat nee schepen worden afgeknepen. Bovendien wordt het lichaam van het kind in een steriele plastic folie gewikkeld om uitdroging van de uitwendige organen te voorkomen en het kind warm te houden. Een voedingssonde en veneuze toegang worden geplaatst om het lichaam medicijnen en voeding te laten krijgen. Tijdens de operatie worden de organen onderzocht op weefselschade en, indien mogelijk, teruggebracht naar de buikholte. Deze operatie wordt primaire sluiting genoemd. Als de organen echter te groot zijn, hebben ze niet genoeg ruimte in de buikholte van het kind, waardoor er overmatige druk ontstaat, die op zijn beurt weer van invloed is. schepen en organen, veroorzaakt problemen met de bloedsomloop en kan de hart- In dit geval wordt een zogenaamde meertrapsafsluiting uitgevoerd. Dit houdt in dat de organen in een buidel over het abdominale wanddefect worden geplaatst. Dit zakje wordt geleidelijk kleiner en duwt de organen langzaam in de buikholte. Ten slotte wordt de buikholte gesloten. Deze methode voorkomt de overmatige drukverhoging.
Vooruitzichten en prognose
Indien onbehandeld, resulteert gastroschisis in een ongunstig verloop van de ziekte. Onmiddellijk na de geboorte moeten patiënten adequate medische zorg krijgen om de overleving van de getroffen persoon te garanderen. Hoewel een diagnose in de baarmoeder kan worden gesteld en wordt gedaan door vruchtwaterpunctiebehandeling kan pas plaatsvinden na levering. De misvorming wordt gecorrigeerd in een chirurgische ingreep. Dit herstelt de functionaliteit van de darm. Als de operatie zonder verdere complicaties plaatsvindt, wordt de patiënt als genezen beschouwd. Vooral in de eerste weken en maanden van het leven worden meerdere controles uitgevoerd. Zowel de darmactiviteit als de bloed circulatie worden verduidelijkt. Als er geen klachten zijn, niet verder maatregelen vereist. Als er complicaties of ontstekingen in de buik zijn, wordt het genezingsproces vertraagd. Het kind zal in ernstige gevallen in het ziekenhuis worden opgenomen tot de volksgezondheid conditie is stabiel zodat er geen apparatuur nodig is. Er kan weefselschade optreden of er kan een voedingssonde worden geplaatst. Slechts in zeer zeldzame gevallen is de orgaanschade ernstig genoeg om verder ingrijpen te vereisen. Waarschijnlijker is het gebruik van een tas, die wordt gebruikt om de orgels te positioneren en naar hun bestemming te verplaatsen.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen gastroschisis bestaan niet. Een vroege diagnose is echter belangrijk. Dit maakt het mogelijk Grensverkeer van de ontwikkeling van het kind en de uiting van de ziekte, wat uiteindelijk het succes van de postnatale behandeling vergroot.
Follow-up
Gastroschisis kan niet worden behandeld door middel van postnatale zorg maatregelen In dit geval is de getroffen persoon afhankelijk van een directe en vooral vroege behandeling om verder ongemak of zelfs de dood van het kind te voorkomen. Daarom wordt de behandeling van gastroschisis meestal onmiddellijk na de geboorte uitgevoerd. Het kind wordt geopereerd en de organen worden weer in de juiste positie gebracht. In de meeste gevallen zijn er geen bijzondere complicaties of andere klachten als gastroschisis direct voor de geboorte wordt herkend. De getroffen ouders moeten speciale ondersteuning krijgen. Vooral de zorg en ondersteuning door vrienden en door de eigen familie is erg behulpzaam en noodzakelijk. Vooral psychotische ondersteuning kan in dit geval nuttig zijn. In ernstige gevallen of als het kind aan gastroschisis overlijdt, kan ook professionele psychologische hulp worden ingeroepen. Het kind moet rusten na de ingreep en mag niet worden blootgesteld aan speciale of inspannende activiteiten. In de regel zijn regelmatige onderzoeken door een arts ook na de ingreep noodzakelijk. Als de behandeling van gastroschisis succesvol is, wordt de levensverwachting van de getroffen persoon meestal niet verminderd.
Wat u zelf kunt doen
Na de operatie zijn regelmatige controles bij de kinderarts aangewezen. De medische professional zal de ouders de exacte intervallen vertellen en hen ook informeren over de redenen voor buitengewone onderzoeken. Over het algemeen moeten kinderen met gastroschisis de eerste weken en maanden wekelijks worden onderzocht om er zeker van te zijn dat ze schoon zijn wond genezen en om eventuele complicaties vroegtijdig op te sporen. Verdere hygiënemaatregelen zijn vereist bij het hanteren van het kind. Zo moeten alle gebruiksvoorwerpen (bijv. Flessen en borden) en kleding na gebruik worden gekookt. De operatiewond zelf moet worden behandeld volgens de instructies van de kinderarts. Ouders wordt ook aangeraden om vroeg professioneel advies in te winnen bij een specialist jeugd misvormingen. Uitgebreide discussies kunnen helpen om de aandoening beter te begrijpen en uiteindelijk gemakkelijker te maken om ermee om te gaan. Als de gastroschisis later in het leven problemen veroorzaakt en bijvoorbeeld functionele stoornissen van het maagdarmkanaal, moet een arts worden geraadpleegd. Later moet het kind op de hoogte worden gebracht van de misvorming, omdat hij of zij toch vragen zal stellen vanwege het zichtbare littekens In sommige gevallen is een begeleidend gesprek met de arts of therapeut zinvol.
