Foramen jugulare-syndroom is ook bekend als het Vernet-syndroom en komt overeen met het falen van de drie craniale zenuwen IX, X en XI, die zich uit in klachten de dysfonie en dysfagie. In de meeste gevallen is de oorzaak een tumor in het midden van de forman jugulare. De behandeling is door excisie, zoals bestraling therapie is in dit gebied bijzonder schadelijk gebleken.
Wat is het foramen jugulare-syndroom?
Het foramen jugulare wordt ook wel het gasgat genoemd en komt overeen met een grote opening aan de onderkant van de schedel waardoor zenuwbanen afdalen naar de nek Oppervlakte. De anatomische structuur bevindt zich posterieur aan de uitgang van de binnenkant halsslagader De voorste rand van het gebied wordt gevormd door het petroïde bot. De achterste grens wordt weergegeven door het achterhoofdsbeen. Over het algemeen bestaat het jugular foramen uit drie verschillende compartimenten. De voorste delen worden de pars anterior genoemd en bevatten de inferieure petrosale sinus. Het middelste gedeelte wordt de pars intermedialis genoemd en is de thuisbasis van de craniale IX, X en XI zenuwen met de glossopharyngeale zenuw, de nervus vagus, en de accessorius zenuw. Bovendien, de achterste meningea slagader For bloed levering aan de hersenvliezen bevindt zich in deze sectie. Het laatste compartiment komt overeen met de pars posterior, waar de sigmoïde sinus zich bevindt. Foramen jugulare-syndroom is een symptoomcomplex dat wordt voorafgegaan door schade aan de anatomische structuur. Het belangrijkste symptoom is een gedeeltelijk of volledig verlies van de schedel zenuwen IX, X en XI. Het ziektebeeld wordt in de vakliteratuur ook wel Vernet-syndroom genoemd. Deze naam is afgeleid van de eerste beschrijver van de ziekte: de Franse neuroloog Maurice Vernet, die het syndroom in het begin van de 20e eeuw documenteerde.
Oorzaken
De oorzaken van het Vernet-syndroom liggen in schade aan het foramen jugularis. Het middengedeelte van de anatomische structuur is in deze context bijzonder belangrijk omdat de drie hersenzenuwen op dit punt door het foramen gaan. De primaire oorzaak van de beschadiging van de hersenzenuwstructuur kan bijvoorbeeld het gevolg zijn van een glomustumor. Deze oorzaak komt het meest voor. De glomustumor komt overeen met een paraganglioom, dat meestal goedaardig en neuro-endocrien van aard is. Dergelijke tumoren ontstaan uit autonome ganglia die hun oorsprong hebben in de parasympathische of sympathische zenuwstelsel. meningeomen of schwannomen zoals akoestisch neuroma kan ook betrokken zijn bij de ontwikkeling van het foramen jugulare-syndroom. Andere mogelijke oorzaken omvatten metastasen binnen de cerebellopontine-hoek. Vrij zelden wordt het syndroom veroorzaakt door cholesteatoom of het gevolg is van mechanische schade na een trauma.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met het foramen jugulare-syndroom vertonen verschillende gradaties van tekorten aan de hersenzenuw. Gewoonlijk zijn de tekorten niet gedeeltelijk maar totaal, wat leidt tot volledige verlamming in het motorische voedingsgebied van de hersenzenuwen. Dergelijke verlammingen manifesteren zich in detail bij dysfonie, bijvoorbeeld in de vorm van pathologisch heesheid Even gebruikelijk zijn klachten zoals dysfagie of sensorische stoornissen en sensorische stoornissen in het achterste derde deel van de tong Bij sensorische stoornissen herkennen patiënten smaken onder andere vaak als bitter, ook al is het geconsumeerde voedsel geen bitter voedsel. Naast de hierboven genoemde symptomen, verlamming van de aangedane zijde van de zacht gehemelte komt vaak voor, waardoor een afwijking van de gezonde kant ontstaat. In veel gevallen neemt de afscheiding van parotis beetje bij beetje af. Vanwege de gevoeligheid en sensorische stoornissen kan de kokhalsreflex ook stoornissen ervaren. Bovendien treden vaak falen van de sternocleidomastoïde en trapezius-spieren op.
Diagnose en verloop
De diagnose van het Vernet-syndroom wordt meestal gesteld op basis van klinisch kenmerkende criteria. Het eerste vermoeden kan worden bevestigd door beeldvorming van de schedel MRI is in dit geval bijzonder nuttig. Veroorzakende tumoren vertonen een typisch beeld in de plakbeelden en laten dus classificatie toe als foramen jugulare-syndroom. De prognose voor patiënten met het Vernet-syndroom hangt voornamelijk af van de mate van maligniteit. Operabiliteit kan ook een cruciale invloed hebben op de prognose.
Complicaties
Foramen jugular syndroom presenteert met een verscheidenheid aan complicaties, afhankelijk van het getroffen gebied in de hersenenIn de meeste gevallen leidt het verlies van hersenzenuwen tot verlamming, invaliditeit en andere stoornissen van het lichaam. Zintuiglijke stoornissen komen in toenemende mate voor, die het dagelijks leven van de patiënt sterk kunnen beïnvloeden. In veel gevallen wordt ook de smaakbeleving verstoord, waarbij voedsel soms bitterder smaakt dan het in werkelijkheid is. Sensorische functie en spierbewegingen worden ook verstoord door het foramen jugulare-syndroom. Complicaties treden vooral op wanneer de hersenzenuwen permanent zijn beschadigd. In dit geval is het niet mogelijk om de beschadigde zenuwen te herstellen en moet de patiënt leven met de complicaties die optreden. Als de zenuwen nog niet zijn beschadigd en de tumor met succes kan worden verwijderd, treden er geen complicaties op. Vaak, chemotherapie wordt ook gebruikt. Bij een goedaardige tumor is behandeling niet verplicht. Behandeling is vaak niet nodig, zolang er geen complicaties zijn. De levensverwachting wordt verminderd door het foramen jugulare-syndroom als de tumor zich in een kwaadaardige vorm verspreidt. In dit geval treedt in het ergste geval de dood op.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat het foramen jugulare-syndroom zichzelf niet geneest en in de meeste gevallen verergert, moet altijd een arts worden geraadpleegd. Een bezoek aan de dokter moet worden gebracht als de getroffen persoon lijdt aan verlamming of chronisch is heesheid De verlamming komt voornamelijk voor in het gezicht of mond en tong en kan leiden problemen met slikken of ongemak bij het innemen van voedsel. In veel gevallen een bitter smaak in gewone voedingsmiddelen kan het ook wijzen op het foramen jugulare-syndroom, dus een onderzoek door een arts is noodzakelijk. Veel patiënten met het foramen jugulare-syndroom lijden ook aan ernstig kokhalzen, waardoor ze vaak moeten braken. Diagnose van het foramen jugulare-syndroom kan worden gesteld door een huisarts of een KNO-arts. Verdere behandeling is echter altijd afhankelijk van de onderliggende ziekte en een volledige genezing is in veel gevallen niet mogelijk. Bij psychische klachten of Depressiemoet altijd een psycholoog worden geraadpleegd, omdat een gezonde psyche ook het genezingsproces kan versnellen. Psychologische behandeling kan ook nodig zijn voor de ouders of familieleden van de patiënt.
Behandeling en therapie
Het Vernet-syndroom wordt over het algemeen oorzakelijk behandeld. Oorzakelijk therapie pakt de primaire oorzaak van de storingssymptomen aan en probeert de primaire oorzaak op te lossen. Met de eliminatie van de primaire trigger verdwijnen ook de individuele symptomen, zolang de hersenzenuwen geen onherstelbare schade hebben opgelopen door de tumor. Kleine stoornissen kunnen niettemin blijven bestaan, zelfs als de veroorzakende tumor is verwijderd. De therapie bij uitstek is een min of meer volledige excisie van de tumor. Chirurgische excisie van met name intracraniële glomustumoren is echter moeilijk vanwege bloed rijkdom en infiltratieve groei van het tumortype. Alternatieven voor invasieve procedures zijn onder meer bestralingstherapie of chemotherapie Deze vormen van therapie worden echter als controversieel beschouwd in de context van het foramen jugulare-syndroom. Vooral bij bestralingstherapie in dit gebied lopen de hersenzenuwen onherstelbare schade op. Als de tumor goedaardig is, moeten de voordelen van een therapie worden afgewogen tegen de verwachte risico's. Goedaardige tumoren in het gebied van het foramen halsslagader hoeven niet per se verwijderd te worden. Als de tumor weinig ongemak veroorzaakt, kan in dit geval in ieder geval een afwachtende houding worden aangenomen om te voorkomen dat de symptomen onnodig verergeren.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het foramen jugulare-syndroom hangt samen met de oorzaak van de aanwezige aandoeningen en de van toepassing zijnde behandelingsopties. Als de hersenzenuwstoring bij het foramen wordt veroorzaakt door een tumor in de hersenenkan de patiënt in een ongunstig geval vroegtijdig overlijden. Afhankelijk van de locatie van de tumor wordt besloten of chirurgische ingreep en kanker therapie kan worden ondernomen. Als de tumor goedaardig is en zonder verdere complicaties kan worden verwijderd, heeft de patiënt een kans op herstel. Als er verder geen beperkingen zijn, wordt de patiënt geacht te zijn hersteld van de vervolgbehandeling. In de komende maanden en jaren worden met regelmatige tussenpozen controleonderzoeken uitgevoerd. Als er geen nieuw weefsel van vorm verandert, wordt de patiënt als permanent genezen beschouwd. Als er een kwaadaardige tumor is, verslechtert de kans op herstel enorm. Indien verdere groei ondanks bestraling van de tumor niet te voorkomen is, is er met de huidige medische mogelijkheden geen uitzicht op genezing. Metastasen vorm en de kanker verspreidt zich geleidelijk. Als het foramen jugulare-syndroom wordt veroorzaakt door een val of een ongeval, moet de prognose worden beoordeeld aan de hand van de omvang van de schade aan de schedel Bij kleinere defecten of scheuren is reparatie mogelijk. Grootschalige schade leidt daarentegen tot levenslange beperkingen.
het voorkomen
Foramen jugular syndroom kan niet worden voorkomen. De neiging om paragangliomen te ontwikkelen zit in de genen, aangezien de tumoren in het verleden in verband zijn gebracht met familiaire clustering. De enige preventieve maatregel in dit geval zou zijn dat patiënten met een bekende aanleg voor het tumortype geen eigen kinderen krijgen.
Follow-up
Opties voor nazorg zijn in de meeste gevallen van het foramen jugulare-syndroom niet beschikbaar voor de getroffen persoon of zijn zeer beperkt. Omdat het genetisch is voorwaarde dat is overgeërfd, is het ook niet mogelijk oorzakelijke therapie te geven, alleen symptomatische therapie. Een volledig herstel is niet mogelijk. Als de patiënt kinderen wil hebben, kunnen genetische tests worden uitgevoerd om overerving van het foramen jugulare-syndroom te voorkomen. In de meeste gevallen wordt de behandeling uitgevoerd met behulp van medicijnen. De patiënt is primair afhankelijk van de juiste en regelmatige inname van de medicatie om de klachten blijvend te verlichten. Omdat het foramen jugulare-syndroom ook leidt tot het verschijnen van verschillende tumoren, is het raadzaam regelmatig onderzoek te doen door een arts om de tumoren in een vroeg stadium op te sporen en ook te verwijderen. Zelfgenezing kan niet optreden bij het foramen jugulare-syndroom. Intensieve en liefdevolle zorg voor de getroffen persoon heeft ook een positief effect op het verdere verloop van de ziekte, waardoor deze vaak afhankelijk is van intensieve gesprekken om psychische stoornissen of Depressie Mogelijk vermindert de ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Bij hersenzenuwfalen heeft de getroffen persoon weinig opties om op eigen kracht verlichting of genezing van de ziekte te bewerkstelligen. Patiënten helpen zichzelf het meest door professionele artsen te zien die ze vertrouwen en waarmee ze goed kunnen samenwerken als ze het foramen jugular syndroom hebben. Het is belangrijk en zeer nuttig als de patiënt volledig is geïnformeerd en opgeleid over de voorwaarde Dit is gunstig bij het omgaan met de symptomen in het dagelijks leven. Ook al zijn op fysiek niveau de mogelijkheden om de situatie te verbeteren beperkt, de getroffen persoon kan goed voor zijn psychische stabiliteit zorgen. Een positieve levenshouding en optimisme zijn gunstig tijdens de medische behandeling en het daaropvolgende genezingsproces. Met een stabiele sociale omgeving aan zijn zijde, kan de patiënt nieuwe tekenen sterkte en behoud het vertrouwen in moeilijke fasen. Als de emotionele problemen toenemen, is het nuttig om een therapeut te raadplegen. De manier van leven moet zo worden ingericht dat welzijn en levensvreugde worden bereikt. Ondanks veranderde of beperkte mogelijkheden om iemands leven vorm te geven, zijn er verschillende benaderingen voor het plannen van vrije tijd, die kunnen worden gebruikt op basis van individuele voorkeuren. Dit geeft een nieuwe impuls en heeft een positief effect op de algemene toestand van volksgezondheid.
