Erythremia is een specifieke manifestatie van myeloïde leukemie met een acuut beloop. Kortom, ongeveer vijf procent van alle leukemieën vertegenwoordigt erythremieën. Er is zowel een chronische als een acute vorm van erythriëmie. Vroeger werd polycythaemia vera ook als een erythremie beschouwd.
Wat is erythriëmie?
Erythremia is ook bekend onder de synoniemen erythremische myelose en erythroleukemie. In de meeste gevallen is erythriëmie een acute vorm van myeloïde leukemie Erythremia ontwikkelt zich als gevolg van gedegenereerde productieprocessen van erytrocyten Dit proces wordt in de geneeskunde ook wel erytropoëse genoemd. Histologische onderzoeken bij patiënten met erytropoëse laten een overmaat aan onrijpe erytrocytische celtypen zien, de zogenaamde erytroblasten. Vanwege de toegenomen volume fractie van de cellen, noemen artsen deze typen ook wel megaloblasten.
Oorzaken
De manier waarop erythremie zich ontwikkelt bij getroffen personen is momenteel nog onderwerp van medisch onderzoek. Dit komt omdat de exacte processen die betrokken zijn bij de pathogenese van erythremie op dit moment niet precies bekend zijn. Kortom, de processen binnen erytropoëse zijn gedegenereerd, zodat erythremie zich ontwikkelt. Erytropoëse is het proces van rood bloed celproductie. Tijdens dit proces is er een verhoogd aantal onvolwassen erytrocyten worden geproduceerd, die een relatief korte levensduur hebben in vergelijking met andere bloed cellen. Artsen noemen deze componenten van de bloed erytroblasten. Als deze bloedcellen ongewoon groot zijn, staan ze bekend als megaloblasten. In de context van erytroemie worden significante verschillen in de grootte van rode bloedcellen en hun voorlopertypes duidelijk. Bovendien worden de pathologische bloedcellen gekenmerkt door een abnormale vorm in vergelijking met gezonde bloedbestanddelen.
Symptomen, klachten en tekenen
Erythremie manifesteert zich in een aantal kenmerkende ziekteverschijnselen en pathologische klachten bij getroffen patiënten. De belangrijkste symptomen van erythriëmie zijn verhoogde lichaamstemperatuur en vergroting lever en milt Omdat mensen met erythriëmie lijden aan een tekort aan bloedplaatjesneemt de neiging tot bloeden toe, bijvoorbeeld bij lichte verwondingen of in het lichaam. Dientengevolge gaat erythriëmie meestal gepaard met ernstig bloedarmoede Dit verhoogt ook het risico op infectieziekten voor mensen die lijden aan erythremie. Beide milt en lever zwellen aanzienlijk op bij erythriëmie en zijn een typisch kenmerk van acute erythriëmie. Het verlaagde percentage granulocyten in het bloed verhoogt ook de kans op het oplopen van infecties bij patiënten met erythriëmie. Bij gebrek aan gepaste en tijdige therapie voor erythriëmie sterven getroffen individuen vaak na een paar maanden als gevolg van de ziektesymptomen en de daarmee samenhangende complicaties. Veel minder vaak voorkomend dan de acute vorm is chronische erythriëmie. In tegenstelling tot het acute type erythriëmie is deze ziekte vaak veel milder. Soms is het moeilijk te onderscheiden van sideroblastisch bloedarmoede, omdat er bij beide ziekten sprake is van een aandoening ijzer gebruik. Bij chronische erythriëmie zijn de erytroblasten echter onderhevig aan minder afwijkingen.
Diagnose
De eerste tekenen van erythriëmie zetten patiënten ertoe aan onmiddellijk een arts te raadplegen. In de aanwezigheid van erythriëmie moet altijd worden bedacht dat de ziekte vaak dodelijk is voor de getroffenen zonder adequate behandeling. Een huisarts noteert de klacht in eerste instantie en verwijst de patiënt meestal door naar een hematoloog of vergelijkbare specialist. Tijdens de anamnese identificeert de behandelende specialist de aanwezige symptomen en informeert hij naar het ontstaan van de klachten. De verdere procedure bij de diagnose van erytheem is grotendeels vergelijkbaar met die bij andere vormen van leukemie Het klinisch onderzoek van erythriëmie richt zich dus primair op een prik van de beenmerg en verschillende analyses van het bloed. De diagnose van erythriëmie is voornamelijk gebaseerd op de resultaten van beenmerg prik Hier vertoont de erytropoëse een verschuiving naar links differentiële diagnose van erytheem is vaak moeilijk, en de arts moet de ziekte onderscheiden van andere subtypes van leukemie.
Complicaties
Over het algemeen resulteert erythremie in een duidelijk verhoogde lichaamstemperatuur. Dit hangt ook samen met de vergroting van de lever en milt, dus er kan zijn pijn in deze gebieden. De getroffen persoon lijdt aan een verhoogd bloedingsrisico. Zelfs kleine verwondingen kunnen leiden tot ernstige bloedingen, die zich ook intern kunnen verspreiden. De getroffen persoon lijdt ook aan een verhoogd risico op infectieziekten Als erytheem niet goed of snel genoeg wordt behandeld, is de dood meestal het gevolg. De behandeling zelf wordt uitgevoerd met behulp van drugs en ondersteund door bloedtransfusies. De patiënt moet voorbereid zijn op een langdurig verblijf in een ziekenhuis. In zeldzame gevallen veroorzaken de bloedtransfusies complicaties. Om de groei van kanker, patiënten krijgen ook cytostatica drugs In de meeste gevallen kan erytheem worden beperkt en volledig worden behandeld met vroege behandeling. De patiënt moet echter regelmatig worden gecontroleerd bij een arts. De behandeling sluit de mogelijkheid niet uit dat erythremie later in het leven kan terugkeren. Met de juiste behandeling wordt de levensverwachting niet verminderd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Helaas zijn de symptomen van erythremie in veel gevallen niet bijzonder kenmerkend en duiden ze niet direct op de ziekte. Een vroege diagnose vergroot echter de kans op een volledige genezing van de ziekte. Een arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon gedurende langere tijd aan een verhoogde lichaamstemperatuur lijdt. Een sterke bloedingsneiging kan ook wijzen op erythremie. Bovendien omvatten de symptomen van de ziekte een vergrote milt en lever, wat in sommige gevallen kan leiden naar pijn. Bloedarmoede presenteert zich ook, wat kan leiden tot permanent 피로 en uitputting van de patiënt. Als deze klachten zonder een bepaalde reden en zeer vaak voorkomen, is onderzoek door een arts altijd noodzakelijk. Erythraemie kan in de regel direct door een huisarts worden opgespoord. Bij kinderen kan ook een kinderarts worden geraadpleegd. Verdere behandeling is dan afhankelijk van de respectievelijke onderliggende ziekte, zodat de hulp van andere specialisten in dit geval noodzakelijk is.
Behandeling en therapie
De behandeling van erythriëmie begint zo snel mogelijk nadat de diagnose is gesteld. In de meeste gevallen therapeutisch maatregelen vinden plaats in een gespecialiseerd centrum. Behandeling van erythriëmie richt zich zowel op bloedtransfusies als op medicijnen therapie nadert. De transfusies compenseren de verschuivingen in de concentratie van de verschillende bloedcellen en compenseren ook de pathologische veranderingen in de rode bloedcomponenten. Omdat de effecten van bloedtransfusies bij erythriëmie slechts een beperkte tijd aanhouden, zijn meestal meerdere transfusies met vaste tussenpozen vereist. Patiënten krijgen ook cytostatica drugs Dit zijn medische middelen die de groei van tumoren vertragen. Het is belangrijk dat patiënten continue zorg krijgen om het succes van de behandeling te bewaken maatregelen en om de prognose van erytropoëse te verbeteren.
Vooruitzichten en prognose
Zonder behandeling is erythriëmie niet te genezen en leidt altijd tot de dood. Acute erythremie is fataal na enkele maanden indien onbehandeld. Bij chronische erythriëmie is er onder deze omstandigheden nog steeds een gemiddelde levensverwachting van ongeveer twee jaar. Met behandeling kan echter goed succes worden bereikt bij het verlengen van de levensverwachting. Therapie bestaat voornamelijk uit het gebruik van cytostatica en bloedtransfusies. Cytostatica remmen de groei van kanker cellen. Volledige remissie van kanker cellen kunnen worden bereikt bij ongeveer 70 procent van de patiënten. Hoe ouder de patiënten zijn, hoe slechter ze reageren chemotherapie Met cytostatica Studies hebben aangetoond dat bij patiënten ouder dan 60 jaar de snelheid van volledige remissie slechts tussen de 30 en 60 procent ligt. Volledige remissie betekent echter niet noodzakelijk een volledige genezing. Bloedonderzoek toont alleen aan dat er geen kankercellen meer kunnen worden gedetecteerd, maar deze worden bij de meeste patiënten niet volledig gedood, dus er is een hoog terugvalpercentage. Slechts 15 tot 25 procent van alle patiënten bereikt een langdurige remissie, zodat ze als genezen kunnen worden beschouwd. Of dit echte genezingen zijn, is nog niet duidelijk vastgesteld. Een volledige genezing kan alleen worden bereikt door stamceltransplantatie Dit wordt echter alleen in uitzonderlijke gevallen uitgevoerd bij jongere patiënten of bij patiënten met een slechte respons op chemotherapie. Stamceltransplantatie draagt het risico van ernstige bijwerkingen als gevolg van immuunreacties.
het voorkomen
Specifieke manieren om erytheem effectief te voorkomen, zijn niet getest. Hoewel bepaalde mechanismen van de pathogenese van erythremie zijn bestudeerd, vallen ze grotendeels buiten de controle van de geneeskunde.
Follow-up
In de meeste gevallen van erythriëmie heeft de getroffen persoon zeer beperkte mogelijkheden voor nazorg. De patiënt is primair afhankelijk van medische behandeling door een arts om verdere complicaties te voorkomen. Een vroege diagnose met vroege behandeling is vooral belangrijk om de ziekte goed te behandelen. Omdat de getroffen personen vanwege de erytheem afhankelijk zijn van transfusies, moeten deze regelmatig worden uitgevoerd. Bovendien moeten infecties en andere ziekten ook zoveel mogelijk worden vermeden om de te verzwakken en te belasten immuunsysteem nog meer. Omdat erytheem ook kan bijdragen aan de ontwikkeling van tumoren, moeten regelmatig onderzoeken worden uitgevoerd om ze in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen. De levensverwachting van de patiënt kan ook worden beperkt door de ziekte. Contact met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen, kan ook nuttig zijn en een positief effect hebben op het verdere verloop van de ziekte. Bij psychische klachten is intensieve en liefdevolle zorg door ouders erg belangrijk om deze klachten te verlichten.
Dit is wat u zelf kunt doen
Als erytheem wordt vermoed, moeten de getroffenen onmiddellijk een arts raadplegen. U mag in geen geval proberen de ziekte zelf te behandelen. Acute erythremie kan binnen enkele maanden tot de dood leiden. Daarom is de belangrijkste zelfhulpmaatregel om de symptomen te herkennen en onmiddellijk professionele medische hulp in te roepen. Kenmerkend voor de ziekte is een verhoogde lichaamstemperatuur geassocieerd met een vergrote lever en milt. De orgaanvergrotingen zijn meestal niet merkbaar voor de getroffen personen zelf. Bij gebrek aan bloedplaatjes, wordt de ziekte ook geassocieerd met ernstig verzwakt wond genezen en uitgesproken bloedarmoede. Iedereen die zich constant moe en lusteloos voelt, erg bleek is en ook merkt dat zelfs kleine verwondingen hevig en langdurig bloeden, moet beslist onmiddellijk een arts raadplegen. Patiënten worden meestal behandeld met bloedtransfusies en de administratie of cytostatische geneesmiddelen In de natuurgeneeskunde, natuurlijke cytostatica zoals amygdaline van steenfruit worden vaak zaden gebruikt. De effectiviteit van dergelijke middelen is twijfelachtig. Het gebruik ervan is echter, na overleg met de behandelende arts, meestal onschadelijk. Andere maatregelen aanbevolen in de natuurgeneeskunde voor leukemie, zoals een verandering in dieet, kan het algemeen verbeteren voorwaarde en de therapie van de ziekte ondersteunen.
