De ziekte van Cushing staat voor een voorwaarde waarbij het lichaam hypercortisolisme ervaart, wat een overproductie is van Cortisol Deze onbalans wordt veroorzaakt door een hypofyse-adenoom (tumor van de hypofyse), wat op zijn beurt resulteert in een verhoogde productie en afscheiding van ACTH.
Wat is de ziekte van Cushing?
Vernoemd naar de Amerikaanse neuroloog Harvey Williams Cushing, De ziekte van Cushing verwijst naar een aandoening van de anterieure hypofyse waarin een ACTH-producerende tumor zorgt ervoor dat de bijnierschors overprikkeld wordt en vervolgens teveel afscheidt Cortisol. Dus, De ziekte van Cushing vertegenwoordigt een soort hypercortisolisme. De resulterende symptomen worden genoemd Syndroom van Cushing De ziekte van Cushing verwijst op zichzelf naar een tumor van de hypofyse, dus dat is teveel ACTH wordt geproduceerd en vrijgegeven in de bloed: Adrenocorticotroop hormoon, of ACTH, vertegenwoordigt een vitaal hormoon dat wordt geproduceerd in de hypofysevoorkwab. Overproductie van ACTH verhoogt ook de productie van minerale corticoïden, glucocorticoïden en seks hormonen Het resulterende typische klinische beeld van deze overmaat aan ACTH komt onder meer tot uiting in ernstige gewichtstoename, vooral [[maangezicht]] en romp. zwaarlijvigheid (dikke romp en vrij dunne benen en armen), evenals een vermindering van de spieren massa en andere stofwisselingsstoornissen en systemische ziekten.
Oorzaken
De exacte, reproduceerbare oorzaak van ACTH-productie hypofyse tumor of de ziekte van Cushing is niet wetenschappelijk bekend. De ziekte komt ongeveer één keer op de 100,000 mensen voor, waarbij vrouwen tot vier keer vaker worden getroffen dan het mannelijke geslacht. De ziekte van Cushing zelf is een bijzondere en tegelijkertijd de meest voorkomende oorzaak van de zogenaamde Syndroom van Cushing: Bij ongeveer 70 procent van de patiënten met het syndroom van Cushing is een tumor van de hypofyse, meestal een goedaardig hypofyse-adenoom, de reden voor de sterk toegenomen Cortisol niveau in het lichaam. In dit geval en wanneer de tumorcellen van de hypofyse overmatig ACTH produceren, wat leidt tot een verhoogde afscheiding van cortisol door de bijnieren in het lichaam, spreken artsen van de ziekte van Cushing. Het exacte mechanisme van oorsprong van de hypofyse-wijziging met de genoemde hormonale en ingrijpende veranderingen is echter niet volledig opgehelderd. De zeldzame ziekte komt bij voorkeur voor tussen het tweede en het vijfde levensdecennium.
Symptomen, klachten en tekenen
De diagnose wordt meestal gesteld omdat de patiënt naar de dokter komt met de typische - voor hem mogelijk niet als zodanig toewijsbare - symptomen van de ziekte van Cushing: gezichtszwelling, het "volle maangezicht" en een aanzienlijke gewichtstoename, vooral in de nek (de zogenaamde "buffelhals"), maken deel uit van het karakteristieke uiterlijk van de ziekte van Cushing, hoewel benen en armen relatief slank zijn. De huid wordt ook dunner en krijgt sneller blauwe plekken dan normaal, en er kan ook sprake zijn van algemene spierzwakte of spierafbraak, botverlies (osteoporose), hoge bloeddrukstofwisselingsstoornissen (zoals diabetisch metabolisme), onregelmatig menstruatieevenals concentratie aandoeningen en stemmingswisselingenZelfs Depressie en andere ziekten. Als de arts een vermoeden van de ziekte van Cushing diagnostisch wil ophelderen op basis van de lichamelijke symptomen, een special bloed count wordt voor het eerst gebruikt. Laboratorium bloed tests kunnen een teveel aan ACTH, veroorzaakt door de ziekte van Cushing, detecteren in een afwijkende hoeveelheid glucocorticoïden, minerale corticoïden, geslacht hormonen net zoals CRH en ACTH. In het geval van een wijziging of tumor van de voorkwab, ACTH-niveaus, geslacht hormonen, glucocorticoïden en minerale corticoïden worden verhoogd, terwijl CRH is verminderd. Een enkele meting van glucocorticoïden is echter niet voldoende voor een betrouwbare diagnose, aangezien glucocorticoïdenspiegels gedurende de dag fluctueren en bijvoorbeeld 's ochtends hoger zijn dan' s avonds. voorbehoedsmiddelen, verschillende medicijnen, zwaarlijvigheid en spanning hebben ook invloed op de productie van glucocorticoïden, zodat er altijd meerdere metingen moeten worden gedaan om een betrouwbare diagnose te stellen, vooral van het ACTH-niveau. Een 24-uurs urinemeting kan ook informatie geven over glucocorticoïdenspiegels en worden gebruikt om de bloed TestNaast laboratoriumtests worden ook beeldvormende procedures gebruikt in gevallen van verdenking op de ziekte van Cushing om mogelijke veranderingen of tumoren van de hypofyse duidelijk te bevestigen. Computertomografie (CT) of MRI zijn beschikbaar als moderne diagnostische methoden om het vermoeden van een hypofyse-adenoom te bevestigen of te weerleggen. Tumoren zijn niet altijd duidelijk zichtbaar. Daarnaast is er de zogenaamde dexamethason suppressietest, die ook kan worden geraadpleegd bij verdenking op de ziekte van Cushing en die de hyperfunctie van de hormonale klieren kan bepalen.
Complicaties
De ziekte van Cushing veroorzaakt voornamelijk ernstige zwelling in het gezicht van de patiënt. De getroffenen lijden dus aan het typische volle maangezicht en dus in veel gevallen aan minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfrespect. De andere delen van het lichaam zijn echter meestal slank, wat resulteert in ongebruikelijke verhoudingen. Evenzo leidt de ziekte tot hoge bloeddruk en niet zelden tot spierzwakte, zodat de veerkracht van de getroffen persoon aanzienlijk afneemt. Storingen in concentratie or stemmingswisselingen komen vaak voor, wat de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk vermindert. Depressie en andere psychologische stoornissen zijn ook niet ongewoon. Vooral bij kinderen kan de ziekte van Cushing leiden tot ernstige beperkingen in de ontwikkeling en dus vertragen. De behandeling van de ziekte van Cushing is voornamelijk door het verwijderen van de tumor die verantwoordelijk is voor de symptomen. Getroffen patiënten zijn afhankelijk van medicatie. Er treden geen bijzondere complicaties op. Sommige getroffen personen zijn echter afhankelijk van het nemen van medicijnen en supplementen voor de rest van hun leven.
Wanneer moet je naar een dokter?
Uniform zwelling van het gezicht dat niet te wijten is aan gewichtstoename of de bijwerking van het nemen van pillen, moet door een arts worden beoordeeld. Als een in de volksmond bekend maangezicht, een afgeronde gezichtsvorm of andere visuele afwijkingen van de getroffen persoon optreden, moeten de waarnemingen met een arts worden besproken. In het geval van een verzwakking van de gebruikelijke spier sterkte, storingen van concentratie Naast een afname van de gebruikelijke fysieke en mentale prestaties is een arts nodig. Snelle vermoeidheid, vermoeidheid of interne zwakte zijn tekenen van een bestaande aandoening die moet worden onderzocht en behandeld. Als niet meer aan de dagelijkse eisen kan worden voldaan, gedragsproblemen optreden of hormonale stoornissen ontstaan, is een bezoek aan de huisarts noodzakelijk. Als seksueel volwassen vrouwen last hebben van een onregelmatige menstruatiecyclus, dienen ze een arts te raadplegen. Veranderingen in het libido zijn ook tekenen van een huidige ziekte. Stemmingswisselingen, hoge bloeddruk en prikkelbaarheid worden als ongebruikelijk beschouwd. Als bestaande klachten enkele weken onverminderd aanhouden, of als ze steeds ernstiger worden, is een bezoek aan de huisarts aan te raden. Een arts moet worden geraadpleegd in geval van sterke veranderingen in gewicht, een permanent toegenomen innerlijke spanning ervaring en opvallendheid van de huid uiterlijk. Kenmerkend voor de ziekte is een veranderde perceptie van volksgezondheid in de loop van de dag. De getroffen persoon voelt zich 's ochtends vaak slechter dan' s avonds.
Behandeling en therapie
Therapie voor de ziekte van Cushing omvat voornamelijk chirurgische verwijdering van de hypofyse tumor De tumor wordt operatief verwijderd via de zogenaamde transsfenoïdale benadering, waarbij de procedure wordt uitgevoerd via de neus- en wiggenbeen. In sommige gevallen, bijvoorbeeld wanneer een operatie niet kan worden uitgevoerd, radiotherapie van het hypofyse-adenoom is ook mogelijk, afhankelijk van de omvang van de tumor en de individuele prognose. Dit radiotherapie beschadigt de tumorcellen zodanig dat ze na verloop van tijd afsterven; In dit geval kunnen de successen van de behandeling echter pas na enkele maanden worden verwacht. Als noch bestraling, noch chirurgische verwijdering succesvol (of haalbaar) is, is er de mogelijkheid om therapeutisch de bijnieren te richten: zogenaamde adrenostatica kunnen worden gebruikt om permanent te voorkomen dat de bijnieren glucocorticoïden, minerale corticoïden en geslachtshormonen produceren. niet voldoende mogelijk is om de gevolgen en symptomen als gevolg van ACTH-overproductie effectief te beheersen, kan ook adrenectomie worden overwogen. In dit geval worden beide bijnieren operatief verwijderd om het gedenkwaardige ACTH-overschot permanent onder controle te houden. Als de artsen besluiten deze maatregel te nemen, is een levenslange vervanging van glucocorticoïden en minerale corticoïden noodzakelijk. Synthetische glucocorticoïden zoals dexamethason en prednisolon worden ook steeds vaker gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Cushing. Door hun speciale chemische bereiding hebben ze een hogere stabiliteit en ook andere positieve eigenschappen in de hormoonstofwisseling, zodat deze ook gebruikt kunnen worden bij de behandeling van de ziekte van Cushing.
Vooruitzichten en prognose
De prognose bij de ziekte van Cushing is positief, op voorwaarde dat de veroorzakende tumor tijdig wordt opgespoord en behandeld. Het gebruik van synthetisch drugs zoals prednisolon or dexamethason verbetert de stabiliteit van glucocorticoïde receptoren in de hersenen Bij regelmatig gebruik, in combinatie met chirurgische ingrepen, kan de ziekte van Cushing goed worden behandeld. Echter, voorgeschreven cortisol kan verschillende bijwerkingen veroorzaken en interacties Deze omvatten beroertes, cardiovasculaire problemen en fracturen. Chirurgie belooft ongeveer 80 procent kans om de ziekte van Cushing te genezen. ACTH-spiegels normaliseren onmiddellijk na de operatie en lichamelijke symptomen zouden snel moeten verdwijnen. Indien onbehandeld, is de prognose veel slechter, naarmate de tumor groeit, waardoor de ACTH-niveaus steeds uit balans raken, wat kan resulteren in een verscheidenheid aan fysieke symptomen. Als het syndroom optreedt tijdens langdurige behandeling met bepaalde drugs, de klachten verdwijnen ook na het staken van de voorbereidingen. Bronchiale carcinomen bieden een wat slechtere prognose dan bijniercarcinomen, die, mits nog niet uitgezaaid, goed te behandelen zijn. De kansen op herstel van Syndroom van Cushing zijn 50 tot 80 procent. Als de behandeling succesvol is, wordt de levensverwachting van de patiënt niet verminderd.
het voorkomen
Preventie of individuele preventie van de ziekte van Cushing op zich is volgens de huidige kennis waarschijnlijk niet mogelijk. In hoeverre risicofactoren of een mogelijke genetische aanleg een rol speelt bij deze ziekte is ook nog niet met zekerheid te zeggen. Vanwege de diverse en soms ernstige symptomatologie kan het echter worden aanbevolen om medisch advies in te winnen in geval van verdachte veranderingen en in geval van twijfel om de prognose en de kansen op therapie bij noodgevallen.
Follow-up
Zelfs na succesvolle verwijdering van de veroorzakende tumor is regelmatige follow-up van de patiënt noodzakelijk. Zo bestaat het risico dat er restcellen in het lichaam achterblijven. Met behulp van controleonderzoeken kunnen mogelijke gezwellen van de tumor tijdig worden opgespoord en behandeld. Na de operatie onderzoekt een patholoog het verwijderde weefsel onder een microscoop. Als er voldoende gezond weefsel aanwezig is, wordt dit beschouwd als een indicatie dat de tumor volledig is verwijderd. Volledige zekerheid kan echter alleen worden bereikt door het resterende weefsel te inspecteren, wat nog niet mogelijk is. Individuele veranderde cellen zijn ook nog niet detecteerbaar. Als er echter weer een bepaald bedrag wordt gevormd, leidt dit tot een verhoging van het niveau van cortisone in het bloed. Beeldvormende onderzoeksmethoden zoals MRI (MRI) geven informatie over de hernieuwde groei van een tumor. Met behulp van verschillende vervolgprocedures kan het recidief worden opgespoord voordat het nieuwe symptomen veroorzaakt. Hoe eerder een herhaling van de ziekte van Cushing wordt vastgesteld, hoe groter de kans op succes. Bij de nazorg speelt het juiste moment voor vervolgonderzoek een belangrijke rol. Verschillende factoren zoals de snelheid van tumorgroei en de omvang en positie zijn hiervoor echter doorslaggevend. De arts moet bij de nazorg rekening houden met alle factoren en daarbij empirische waarden gebruiken voor zinvolle intervallen voor de controles.
Je kan het zelf doen
Het succes van therapie voor de ziekte van Cushing hangt in belangrijke mate af van de medewerking van de patiënt: de belangrijkste voorwaarde is om de medicatie betrouwbaar in te nemen in de door de arts voorgeschreven dosering en om de behandelings- en vervolgafspraken na te komen. Uitgebreide informatie over de ziekte en de mogelijke effecten ervan is van groot belang, vooral in het begin: een checklist is een goede manier om ervoor te zorgen dat bij een bezoek aan de dokter geen enkele belangrijke vraag wordt vergeten. Vooral in de vroege stadia kan psychologische ondersteuning nuttig zijn om de ziekte beter te accepteren en om te kunnen gaan met de veranderde situatie. Psychotherapeutische hulp moet ook worden gezocht in het geval van hormoongerelateerde depressieve stemmingen of angsttoestanden; in aanvulling op, leren spanning management en ontspanning technieken dragen bij aan mentale stabiliteit. In een zelfhulpgroep hebben patiënten de mogelijkheid ervaringen uit te wisselen. Voor naaste familieleden kan het ook nuttig zijn om professionele hulp in te roepen. Herstel na een succesvolle operatie of na het starten van medicamenteuze behandeling kan enige tijd duren. Totdat er een merkbare verbetering van de symptomen is, is het belangrijk om de eigen prestatielimieten niet te overschrijden: patiënten moeten niet bang zijn om in deze fase hulp te aanvaarden bij alledaagse activiteiten. Lichte lichaamsbeweging en gezond dieet kan aanzienlijk bijdragen aan het verhogen van het mentale en fysieke welzijn.
