CREST-syndroom is de naam die wordt gegeven aan een bepaalde vorm van systemisch sclerodermie. Het is een van de autoimmuunziekten.
Wat is het CREST-syndroom?
CREST-syndroom is een collagenose. Het wordt beschouwd als een specifieke vorm van progressief systemisch sclerodermie De auto-immuunziekte is ook bekend als het Thibierge-Weissenbach-syndroom of beperkt systemisch sclerodermie De term CREST wordt gebruikt als afkorting voor calcinosis cutis, a huid verkalking; Raynaud-syndroom slokdarmstoornis, wat een disfunctie van de slokdarm is; sclerodactylie (haarloze geharde vingers); en telangiectasia, waarin het oppervlakkige huid schepen abnormaal verwijden. CREST-syndroom is een plaatselijk voorkomende vorm van sclerodermie, die zich beperkt tot de genoemde manifestaties. In dit geval is het interne organen verandering en de huid van de getroffen personen wordt dikker. Door de lokale beperking is het beloop van deze vorm van sclerodermie echter relatief milder.
Oorzaken
De redenen voor de ontwikkeling van het CREST-syndroom zijn nog niet opgehelderd. Genetische factoren en milieutoxines die de ziekte veroorzaken, worden besproken als mogelijke oorzaken van de auto-immuunziekte. Bij ongeveer 70 procent van alle patiënten antilichamen gericht tegen de centromeren kan worden gedetecteerd. Deze staan bekend als anticentromeer antilichamen Ze vertegenwoordigen een subtype van antinucleair antilichamen.
Symptomen, klachten en tekenen
CREST-syndroom wordt gekenmerkt door vijf belangrijkste symptomen: een is calcinosis cutis. Dit betrekt calcium afzettingen die op de huid verschijnen. Ze komen voornamelijk voor op delen van het lichaam die verder van de romp verwijderd zijn, zoals de vingers. Hoewel het mogelijk is om deze afzettingen operatief te laten verwijderen, brengt het CREST-syndroom ook problemen met de bloedsomloop met zich mee, waardoor het risico op infectie en wond genezen problemen. Zelfs levensbedreigende complicaties behoren tot de mogelijkheden. Een ander belangrijk symptoom van het CREST-syndroom is Raynaud-syndroom Het wordt gekenmerkt door witte verkleuring van individuele vingers of delen van vingers of zelfs de hele hand. Vaak is de verkleuring zelfs mild koud De aanvallen van Raynaud komen daarom vaker voor in de wintermaanden dan in de zomer. Een aanval kan echter al worden uitgelokt door het contact van de vingers met een diepvriezer. De reden voor de aanvallen van Raynaud zijn vasculaire spasmen, zoals in de slagaders. In het verdere verloop van het CREST-syndroom bestaat het risico op permanente arteriële vernauwing, wat resulteert in ernstig circulatiestoornissen Dit bedreigt op zijn beurt weefselsterfte. De Engelse term slokdarm staat voor de slokdarm. Bij slokdarmstoornissen kan de bindweefsel verhardt, wat op zijn beurt bewegingsstoornissen in de slokdarm veroorzaakt. In de regel merkt de patiënt deze aandoeningen niet eens op. In een vergevorderd stadium dreigen slikstoornissen. Een ander prominent symptoom van het CREST-syndroom is sclerodactylie. De bindweefsel veranderingen. De bindweefsel hardt uit en verliest elasticiteit. De huid van de vingers verhardt en wordt strakker, zodat deze strak om de botten Bovendien is de vorming van open huidgebieden mogelijk, waarvan de genezing slechts langzaam verloopt. Het vijfde en laatste belangrijke symptoom van het CREST-syndroom is telangiëctasie. Dit verwijst naar kleine verwijdingen van minuscuul bloed schepen ver van de aorta gelegen. Ze worden merkbaar als zichtbare aderen op de huid, die het meest prominent aanwezig zijn op het gezicht en de vingers.
Diagnose en verloop
Een belangrijke rol bij de diagnose van het CREST-syndroom wordt gespeeld door de patiënt medische geschiedenis (anamnese), die wordt afgenomen door de behandelende arts. Bovendien een fysiek onderzoek vindt plaats. Sclerodactylie en telangiectasia geven belangrijke aanwijzingen voor de ziekte. Als de arts er ook bekend mee is Raynaud-syndroom, is het niet moeilijk voor hem om de diagnose te stellen. Om de bevindingen te bevestigen, worden ook speciale laboratoriumtests uitgevoerd om centromeer-antilichamen te detecteren. Hiervoor wordt een immunofluorescentieonderzoek uitgevoerd. De antinucleaire antilichamen (ANA) vertonen dus een typisch fluorescentiepatroon. Het beloop van het CREST-syndroom is moeilijk te beoordelen, maar de ziekte is meestal minder ernstig dan sclerodermie.
Complicaties
Als gevolg van het CREST-syndroom zijn er voornamelijk ernstige verstoringen in bloed stromen. Dit kan verschillende delen van het lichaam beïnvloeden. In de meeste gevallen kunnen op deze sites ook vereenvoudigde infecties optreden en de getroffen persoon blijft ook last hebben van zogenaamde wond genezen aandoeningen. De wonden kan ontstoken raken en slechts zeer langzaam genezen. Als het circulatiestoornissen langer aanhouden op dezelfde plaats, kan het weefsel in het ergste geval afsterven. Dit resulteert in verlamming en ernstige bewegingsbeperkingen. Slikstoornissen komen ook voor. Patiënten klagen over zichtbare aderen op de huid en vooral in het gezicht, wat een negatief effect kan hebben op het esthetische uiterlijk van de patiënt. Naarmate de ziekte vordert, ontsteking van de gewrichten kan ook voorkomen. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen en niet leiden tot verdere complicaties. Het verloop van de ziekte is echter niet in alle gevallen positief en kan niet universeel worden voorspeld. Complicaties treden op als er schade is aan de interne organen Door deze schade kan de patiënt in het ergste geval ook overlijden.
Wanneer moet je naar een dokter?
Aangezien er geen zelfgenezing is bij het CREST-syndroom, moet voor deze ziekte zeker een arts worden geraadpleegd. Vooral als er een grotere afstand is tussen de ledematen en de romp van het lichaam, moet een medisch onderzoek worden uitgevoerd. Evenzo verstoringen in bloed circulatie or wond genezen kan wijzen op deze ziekte en moet ook worden onderzocht door een medische professional. Hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld, hoe groter de kans op volledig herstel. Slikstoornissen of vernauwing van de slagaders kunnen ook symptomen zijn van het CREST-syndroom, dat ook moet worden onderzocht. Bovendien moet een arts worden geraadpleegd als er zichtbare kleine adertjes op de huid zijn, meestal op de vingers of direct op het gezicht. In de meeste gevallen kan het CREST-syndroom worden gediagnosticeerd en behandeld door een huisarts. Andere klachten, zoals ontsteking van de gewrichten, worden behandeld door respectievelijke specialisten. Een volledige genezing is echter niet in alle gevallen mogelijk.
Behandeling en therapie
Voor een effectieve behandeling van het CREST-syndroom is veel ervaring van de arts nodig. Om deze reden, therapie door een specialist wordt aanbevolen. Artsen in de interne reumatologie of klinische immunologie hebben doorgaans voldoende ervaring. In de regel wordt eerst een dermatoloog geraadpleegd, aangezien huidklachten optreden aan het begin van de ziekte. Soms is een gecombineerde behandeling door specialisten uit verschillende vakgebieden nodig. Een deel van de therapie is de behandeling van de symptomen. Dit omvat de administratie van medicijnen zoals cortisone-vrij ontstekingsremmend drugs Ze worden toegediend om pijnlijk te behandelen ontsteking van de gewrichten Bovendien bijzonder drugs worden gebruikt om bloed te bevorderen circulatie en infusietherapie is ook mogelijk. Als er een duidelijke auto-immuunactiviteit is van het CREST-syndroom, worden door ziekte gemodificeerde therapeutische benaderingen als nuttig beschouwd. In dit geval krijgt de patiënt het antireumatische medicijn toegediend methotrexaat, wat een positief effect heeft. In sommige gevallen is het zelfs mogelijk om de ziekte volledig tot stilstand te brengen. Het is echter belangrijk om de ziekte-gemodificeerd te starten therapie zo vroeg mogelijk. Bovendien mag er nog geen grote schade aan de organen zijn.
Vooruitzichten en prognose
Bij het CREST-syndroom vertrouwen patiënten op behandeling door verschillende artsen. Over het algemeen kan de ziekte niet volledig worden behandeld, dus de getroffen personen zullen hun hele leven afhankelijk zijn van therapie. De behandeling kan worden uitgevoerd door chirurgische ingrepen en door medicatie. Het is echter niet mogelijk om een algemene voorspelling te doen over het verdere verloop van de ziekte, aangezien dit sterk afhangt van de ernst van het CREST-syndroom. Slechts in zeer enkele gevallen kan de ziekte volledig worden beperkt. De therapie hangt voornamelijk af van het behoud van de organen. Als er geen behandeling wordt gestart bij het CREST-syndroom, lijdt de aangedane persoon schade aan de organen en sterft meestal als gevolg. Ontsteking van de gewrichten en een zeer verzwakte immuunsysteem blijven ook voorkomen. Zelfs bij een succesvolle behandeling kan er ongemak optreden bij de gewrichten, zodat patiënten afhankelijk zijn van verschillende oefeningen en therapieën om hun mobiliteit te bevorderen. Ze zijn daarom meestal ook in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp van andere mensen. Er kan ook geen algemene voorspelling worden gedaan over de levensverwachting bij het CREST-syndroom. Vroegtijdige diagnose en therapie hebben altijd een positief effect op het verdere verloop van de ziekte.
het voorkomen
Er is geen effectieve preventie bekend van het CREST-syndroom. Als de ziekte echter aanwezig is, wordt aanbevolen om de aangetaste delen van het lichaam te beschermen koud en om uit te voeren fysiotherapie-oefeningen om gewrichtsmobiliteit te behouden.
Nazorg
Een auto-immuunziekte zoals het CREST-syndroom houdt meestal het hele leven aan. Causatieve therapie is niet mogelijk, dus de behandeling richt zich op de individuele symptomen. Getroffen personen moeten hun arts regelmatig raadplegen nadat de eerste behandeling is voltooid. Verdere behandeling van de immuunstoornissen en eventuele verkalking of verharding kan enkele jaren of zelfs decennia duren, afhankelijk van de ernst van de ziekte. De patiënt moet een of twee keer per maand medische onderzoeken ondergaan, zodat het verloop van de ziekte kan worden gecontroleerd. Later kan de cyclus worden teruggebracht tot halfjaarlijkse of jaarlijkse examens. Begeleidende routineonderzoeken zijn noodzakelijk, vooral bij ouderen en ernstig zieke mensen. Patiënten die aan het CREST-syndroom lijden, kunnen het beste de follow-up bespreken maatregelen met hun arts in een vroeg stadium. Vaak het emotionele spanning geassocieerd met een langdurige ziekte kan aanzienlijk worden verminderd door een goede planning. De arts zal voor de nazorg soms andere artsen en therapeuten inschakelen, altijd afhankelijk van de soort en ernst van de symptomen en klachten. Als de cursus positief is, de regelmatige vervolgcontroles en de eventuele bijbehorende maatregelen (fysiotherapie, psychologische discussies) kunnen geleidelijk worden verminderd.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten die aan het CREST-syndroom lijden, hebben meestal een uitgebreide medische behandeling nodig. Medische therapie kan door sommigen worden ondersteund maatregelen Individuele symptomen, zoals de typische stoornis in de bloedsomloop, kunnen worden verminderd door de dieet Rustgevend kruidenthee, maar ook klassiek huismiddeltjes zoals warm melk, helpen tegen slikproblemen Als er een gewrichtsontsteking optreedt, moet het aangetaste lichaamsdeel worden gespaard. Vooral in de acute fase van de ziekte dient de patiënt af te zien van lichamelijk inspannende activiteiten en, indien nodig, te gebruiken AIDS zoals krukken Als dit geen effect heeft, moet de medicatie worden gewijzigd. Over het algemeen is optimaal aangepaste medicatie een belangrijke factor bij de behandeling van CREST-syndroom. Het is daarom het beste voor de patiënt om een dagboek bij te houden waarin hij of zij de symptomen noteert, evenals eventuele bijwerkingen en interacties Daarbij kan het handig zijn om uit te voeren fysiotherapie Onder begeleiding van een deskundige kunnen oefeningen worden gedaan die verminderen pijn en gaan vaak ook de problemen met de bloedsomloop tegen. Begeleid deze maatregelen, sluit af Grensverkeer door een specialist is altijd nodig. Als het CREST-syndroom positief vordert, kan het dagelijkse leven na enkele weken tot maanden worden hervat.
