Chronische lymfatische leukemie: complicaties

De volgende zijn de belangrijkste ziekten of complicaties waaraan kan worden bijgedragen door chronische lymfatische leukemie (CLL):

Bloed, bloedvormende organen - Immuunsysteem (D50-D90).

  • Anemieën (bloedarmoede)
    • Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA; vorm van hemolytische anemie waarbij het immuunsysteem van het lichaam antilichamen produceert die hemolyse van erytrocyten induceren) - meestal veroorzaakt door IgG polyklonale warmte-antilichamen
    • Zuivere bloedarmoede
  • Auto-immuuncytopenieën (ongeveer 20%).
  • Auto-immuun trombocytopenie (AITP).
  • Bloeden
  • Hypersplenisme - complicatie van splenomegalie (vergroting van de milt​ Hierdoor is de functionele capaciteit van de milt stijgt boven het noodzakelijke niveau en leidt tot verhoogd eliminatie of erytrocyten (rood bloed cellen), leukocyten (wit bloed cellen) en bloedplaatjes (bloedplaatjes) uit het perifere bloed, resulterend in pancytopenie (synoniem: tricytopenie; reductie van alle drie de reeksen cellen in het bloed).
  • Hyperviscositeitssyndroom (HVS) - klinisch symptoomcomplex, dat zijn oorzaak heeft in de toename van de concentratie van paraproteïnen van bloedplasma. Door de verhoogde viscositeit neemt de vloeibaarheid van het bloed af.
  • Cytopenie / afname van het aantal cellen in het bloed (bloedarmoede (Bloedarmoede), trombocytopenie (verminderd aantal bloedplaatjes bloedplaatjes), neutropenie (vermindering van neutrofielen granulocyten in het bloed)) of hun klinische gevolgen (infecties, bloeding, 피로).

Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99).

  • Allerlei soorten infecties

Neoplasmata - tumorziekten (C00-D48)

  • Herhaling - herhaling van de ziekte.
  • Infiltratie van CLL kan elk orgaan aantasten
  • Transformatie van CLL naar:
    • Hodgkin-lymfoom (0.7%).
    • Overgang van laag-kwaadaardige CLL naar een hoger stadium of in transformatie naar hoog-kwaadaardig lymfoom (Richter-syndroom; in 5-10% van de gevallen); Richter-syndroom wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van hoogmaligne NHL (niet-Hodgkin-lymfoom) en CLL tegelijkertijd (slechte prognose); klinisch beeld: snelle toename van B-symptomatologie * en LDH-spiegels.

Verder

  • Infecties; dit zijn de belangrijkste doodsoorzaken bij CLL.

* B symptomatologie

  • Onverklaarbaar, aanhoudend of terugkerend koorts (> 38 ° C).
  • Ernstig nachtelijk zweten (nat haar, geweekte nachtkleding).
  • Ongewenst gewichtsverlies (> 10% procent van het lichaamsgewicht binnen 6 maanden).

Prognostische factoren

  • TP53-deletie of -mutatie - dit wordt geassocieerd met een slechte respons op chemotherapie
  • NFAT2 - leukemiecellen van patiënten met een traag klinisch beloop hebben een grote hoeveelheid van het eiwit NFAT2; bij patiënten met een agressief beloop is het eiwit aanzienlijk verminderd
  • CLL-IPI - gevalideerde score om het risico op progressie gerelateerd aan de algehele overleving bij CLL-patiënten te voorspellen; kritische factoren zijn TP53-status, IgHV-mutatiestatus, ß-microglobuline, klinische status en leeftijd (zie hieronder): CLL-IPI-calculator.

CLL-IPI (CLL-internationale prognostische index).

Veranderlijk Risico factor Punten
TP53 (17p) Verwijderingen en / of mutaties 4
IGHV Onveranderd 2
Beta-2-microglobuline (mg / l) <3,5 1
Leeftijd > 65 jaar
Stadium* Binet B / C, Rai I-IV 1
Totale score 0 tot 10

* Stage-indeling volgens Binet of Rai.

Score Risicogroep Overlevingspercentages na 5 jaar (%) Frequentie van subgroepen (%)
0-1 "laag" 93,2 28
2-3 “Gemiddeld 79,3 39
4-6 "Hoog" 63,3 28
7-10 "heel hoog" 23,3 6

Meer tips

  • Type progressie na CLL therapie: optreden van lymfadenopathie na eerstelijnsbehandeling (significant lagere overleving); aanzienlijk minder tijd voor de volgende therapie.
  • Factoren die het bewijs leveren bij patiënten met recidiverende of refractaire CLL dat een hogere overlevingskans kan worden verwacht, zijn bèta-2-microglobuline, melk geven dehydrogenase (LDH), hemoglobine, en de tijdsduur sinds de start van de laatste therapie (acroniem: "BALL"; herinner B2M, bloedarmoede, LDH, laatste therapie): Interpretatie: laag risico. Score: 0 of 1; gemiddeld risico: score: 2 of 3; hoog risico: score van 4.
    • Patiënten in de Ibrutinib groep met een hoge risicoscore: de kans om na 24 maanden te leven was 56%; met een lage risicoscore, 90%.
    • Patiënten in de venetoclax groep met een hoge risicoscore: de kans om na 24 maanden te leven was 95%; met een laag risico, 82%.

    De risicoscore kan worden berekend met behulp van een programma dat beschikbaar is op de website Calculate by QxMD.