Budd-Chiari-syndroom (BCS) is een obstructie van de drainerende grote lever ader Indien onbehandeld, is BCS buitengewoon pijnlijk en resulteert in lever mislukking. BCS is zeer zeldzaam; vaker is er afsluiting van meerdere kleine leveraders. BCS onderscheidt zich echter strikt van deze bevinding.
Wat is het Budd-Chiari-syndroom?
Budd-Chiari-syndroom (BCS) verwijst naar compleet afsluiting van de belangrijkste lever ader Een BCS kan acuut of chronisch zijn. Bij een acuut BCS kan de afsluiting treedt plotseling op en veroorzaakt de patiënt voorwaarde om snel te verslechteren. Bij een chronisch beloop bloed uitstroom via de grote lever ader is blijvend aangetast. De occlusie van de ader leidt tot bloed stasis in de lever. Dit veroorzaakt de lever abnormaal "opgezwollen" raken, waardoor de lever zijn functies niet meer kan uitoefenen. Indien onbehandeld, leidt BCS tot Leverfalen.
Oorzaken
Er zijn drie mogelijke hoofdoorzaken van BCS. De meest voorkomende is trombose - een bloed stolsel - in de grote ader, wat uiteindelijk leidt tot occlusie. Daarnaast kan een levertumor de oorzaak zijn, die - als deze zich ongunstig bevindt en een bepaalde grootte heeft bereikt - de ader kan afsluiten. Soms komt het voor dat een tumor van buitenaf de ader omgeeft en zo de ader samendrukt. Een andere mogelijke oorzaak van BCS is ontsteking van de lever, zoals chronisch of acuut hepatitis.
Symptomen, klachten en tekenen
In het ergste geval kan het Budd-Chiari-syndroom dat wel leiden tot het overlijden van de getroffen persoon. Meestal gebeurt dit wanneer het syndroom niet wordt behandeld. De getroffen persoon lijdt voornamelijk aan zeer ernstige pijn in de onderbuik. Bovenin buikstreek, er is een sterk gevoel van druk. Dit vermindert en beperkt de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk. Budd-Chiari-syndroom leidt ook tot de ontwikkeling van ascites. De milt en lever vergroten ook in de loop van de ziekte, wat kan leiden tot ernstig pijn Als de behandeling niet is ontvangen, misselijkheid, diarree en braken zal voorkomen. Water retentie in de buik kan ook worden geassocieerd met ernstige pijn Als gevolg van een volgend falen van de lever, sterft de getroffen persoon uiteindelijk aan het Budd-Chiari-syndroom. De hevige pijn kan ook leiden tot verlies van bewustzijn of zelfs coma Het is niet te voorspellen of de getroffen persoon hieruit zal ontwaken coma Vaak leidt het Budd-Chiari-syndroom ook tot ernstig psychisch ongemak bij de patiënten of bij de familieleden van de getroffen persoon, zodat ze afhankelijk zijn van een psychologische behandeling.
Diagnose en verloop
Gebaseerd op het typische verloop van BCS of dreigend Leverfalenkan een arts vrij snel en nauwkeurig een passende diagnose stellen. Hij zal de patiënt vragen naar mogelijke oorzaken (zoals de aanwezigheid van ontsteking of vergelijkbaar) en palpeer de buik. Als het vermoeden van BCS wordt bevestigd, zal de arts een echografie uitvoeren (ultrageluid onderzoek) en - indien nodig - een levervenografie om een nauwkeuriger beeld van de occlusie te krijgen. Acuut BCS is erg pijnlijk. Vrijwel onmiddellijk na afsluiting van de ader treedt hevige pijn op in het gebied van de rechter bovenbuik, vaak vergezeld van een sterk gevoel van druk in de gehele buikholte. Braken en gewelddadig misselijkheid zijn ook begeleidende symptomen. In de latere cursus water retentie in de buikholte (ascites) kan voorkomen. De voorwaarde van een patiënt met acuut BCS verslechtert in korte tijd dramatisch. De voorwaarde kan leiden tot coma en is niet zelden levensbedreigend. De medische professie verwijst naar chronische uitstroomobstructie wanneer de bloedstroom via de leverader permanent wordt aangetast maar niet volledig wordt onderbroken of voortdurend terugkeert. Het gevolg van chronische BCS is meestal pathologisch vergrote lever, resulterend in cirrose.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er sprake is van ernstig pijn in de buik en andere tekenen die wijzen op een ernstige ziekte van de interne organenmoet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Bij het Budd-Chiari-syndroom verslechtert de toestand snel, dus onmiddellijke behandeling is van vitaal belang. Uiterlijk wanneer water retentie in de buik wordt toegevoegd aan de typische symptomen, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk. Als de getroffen persoon in coma raakt, moet de spoedarts onmiddellijk worden gewaarschuwd. Erge, ernstige braken en pijn kunnen ook het beste worden behandeld door medische hulpdiensten. Patiënten met chronische of acute hepatitis of lever ontsteking lopen bijzonder risico. Mensen die lijden aan trombose of andere ziekten van de schepen en aders, of die een levertumor hebben, moeten bij de eerste symptomen ook naar hun huisarts gaan. Andere contacten zijn specialisten in interne geneeskunde of een specialist in veneuze ziekten Het kan nodig zijn om na de diagnose een gespecialiseerde kliniek te bezoeken, waar een levertransplantatie wordt uitgevoerd. Vanwege het risico op terugval zijn regelmatige vervolgbezoeken aan de verantwoordelijke arts geïndiceerd na de behandeling.
Behandeling en therapie
Om de optimale bloedstroom door de grote leverader te herstellen, zal de arts eerst proberen de trombose met medicatie (trombolyse) als BCS aanwezig is. Lukt dit niet, dan kan het inbrengen van een shunt worden overwogen. In zeer vereenvoudigde bewoordingen dient een shunt om de occlusiebron te omzeilen door middel van een "omleiding". Het is ook mogelijk om de occlusie te verwijderen door middel van een op de specifieke situatie afgestemde chirurgische techniek. Als een BCS chronisch is, dwz als de occlusie van de grote leverader vaak voorkomt, zal de lever permanent beschadigd raken. Om dit te voorkomen, zal de arts een geneesmiddel voorschrijven om de bloedstolling te remmen (zoals Marcumar). Als dit ook niet lukt, of als een patiënt blijvend last heeft van de bijwerkingen van de medicatie, kan een levertransplantatie aangewezen zijn.
Vooruitzichten en prognose
Het Budd-Chiari-syndroom moet in alle gevallen worden behandeld. Er is geen zelfgenezing bij deze ziekte en de dood blijft optreden bij het getroffen individu als de behandeling niet wordt gestart. Meestal overlijdt de patiënt dan door Leverfalen Het syndroom gaat verder ook gepaard met zeer ernstige pijn als er geen behandeling wordt gestart. De behandeling omvat voornamelijk de administratie van medicijnen om de symptomen te verlichten. Als deze echter niet effectief zijn, vertrouwen patiënten op een shunt om ongemak te verlichten. Als de ziekte chronisch wordt, wordt de lever onomkeerbaar beschadigd en sterft de patiënt. In dit geval is uiteindelijk een levertransplantatie nodig om de getroffen persoon in leven te houden. Dit kan echter ook leiden tot ernstige bijwerkingen en diverse complicaties, zodat geen algemeen ziekteverloop gegeven kan worden. In veel gevallen is de prognose voor het Budd-Chiari-syndroom echter relatief slecht, wat resulteert in een verminderde levensverwachting. Een vroege diagnose van het Budd-Chiari-syndroom heeft altijd een positief effect op het verdere verloop van de ziekte.
het voorkomen
BCS is slechts in beperkte mate te voorkomen. Patiënten die de neiging hebben om BCS te ontwikkelen vanwege een eerdere ziekte - zoals neiging tot trombose, de aanwezigheid van een tumoraandoening of hepatitis - moet regelmatig worden gecontroleerd. Als er een risico bestaat op het ontwikkelen van chronisch BCS, kan profylactisch gebruik van een anticoagulans worden overwogen. Het is ook aangegeven om niet overbodig te maken spanning op de lever, zoals overmatige consumptie van alcohol of medicijnen.
Follow-up
Follow-up is zelden mogelijk bij het Budd-Chiari-syndroom. De ziekte wordt in de eerste plaats behandeld met behulp van medicijnen, dus deze moeten regelmatig worden ingenomen. Evenzo mogelijk interacties met andere medicijnen moeten hier worden gecontroleerd en met een arts worden besproken. Als medicamenteuze behandeling niet het gewenste succes oplevert, moet het Budd-Chiari-syndroom operatief worden behandeld. In sommige gevallen is de lever van de aangedane persoon echter al zo ernstig beschadigd dat de patiënt zal overlijden als er geen transplantatie kan worden uitgevoerd. Na transplantatiemoet de lever permanent worden gecontroleerd om complicaties te voorkomen. De patiënt moet voorbereid zijn op een langer verblijf in een ziekenhuis. Wondgenezing moet ook worden aangemoedigd. Onnodige inspanning of sportactiviteiten moeten worden vermeden. De patiënt moet aandacht besteden aan een gezonde levensstijl met een gezonde dieet. Alcohol en nicotine In de meeste gevallen, ondanks de behandeling, wordt de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verminderd door het Budd-Chiari-syndroom. Zelfs na een succesvolle behandeling is de patiënt afhankelijk van het nemen van medicijnen en regelmatige controles bij een arts.
Wat u zelf kunt doen
Personen bij wie het Budd-Chiari-syndroom is vastgesteld, hebben in de eerste plaats een uitgebreide medische behandeling nodig. Medisch therapie kan worden ondersteund door verschillende zelfhulp maatregelen en het gebruik van alternatieve geneeswijzen uit de natuurgeneeskunde. Allereerst moet de getroffen persoon letten op strikte persoonlijke hygiëne. Omdat shunts meestal worden geplaatst bij het Budd-Chiari-syndroom, is er een verhoogd risico op infectie. Dit maakt regelmatig wassen des te belangrijker, vooral in het getroffen gebied. Matige lichaamsbeweging in de buitenlucht en gezond dieet kan het herstel verder bevorderen. Als het getroffen gebied tekenen vertoont van ontstekingmoet de arts onmiddellijk worden geïnformeerd. De arts zal de patiënt meestal ook rust en bedrust aanbevelen. Voldoende rust is vooral belangrijk in de eerste weken en maanden, omdat de ziekte een grote belasting voor lichaam en geest kan zijn. Om mentaal ongemak te voorkomen, moet een therapeut worden geraadpleegd om de fysieke behandeling te begeleiden. Patiënten die zich depressief voelen als gevolg van de ziekte of die ongebruikelijk zijn stemmingswisselingen worden het beste geadviseerd praten naar hun dokter. Vaak kunnen de symptomen worden verlicht door een verandering van medicatie, maar in sommige gevallen is verdere behandeling door een therapeut of psychotherapeut aangewezen.
