Cystic Kidney Disease: medicamenteuze therapie

Therapeutische doelen

  • Bloed drukverlaging in hypertensie (hoge bloeddruk).
  • Therapie nierinsufficiëntie (proces dat leidt tot een langzaam progressieve vermindering van de nierfunctie).
  • Therapie voor urineweginfectie

Therapie aanbevelingen

  • Antihypertensiva in hypertensie [zie hieronder Hypertensie of chronisch nierfalen].
    • Remmers van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS) kunnen de progressie van nierfalen gunstig beïnvloeden:
      • ACE-remmers (nefroprotectie ("nierbescherming"); eerstelijnsmiddelen); en
      • Angiotensie II-receptorantagonisten (angiotensine-receptorblokkers, ARB's; nefroprotectie) bij hypertensieve diabetische en niet-diabetische volwassenen met chronische nier ziekte en albuminurie (optreden van albumine in urine) van> 300 mg / d.
  • Tolvaptan (oraal; selectieve antagonist van V2-vasopressinereceptor) - remming van de progressie van renale cystegroei bij ADPKD en progressie van nierfalen​ bij PKD1-mutatie is de progressie significant vertraagd Dosis: aanvankelijk 45 mg 's ochtends en 15 mg' s avonds (maximum dosis 90 mg 's ochtends en 30 mg' s avonds) Bijwerkingen: Tolvaptan is mogelijk lever giftig; regelmatige bepaling van ALT (alanine aminotransferase) en AST (aspartaataminotransferase) en totaal bilirubine is maandelijks nodig gedurende 18 maanden en daarna regelmatig om de 3 maanden. Andere bijwerkingen zijn onder meer hyperurikemie (is gestegen urinezuur concentraties in de bloed) en verhoogd jicht episodes, evenals polyurie (verhoogde urineproductie:> 1.5-3 l / dag) en polydipsie (verhoogd gevoel van dorst die gepaard gaat met overmatige vloeistofinname door drinken)
  • Therapie van nierinsufficiëntie (nier zwakte) afhankelijk van het stadium (zie onder nierinsufficiëntie).
  • Therapie of Urineweginfectie (zie hieronder cystitis / blaasontsteking of pyelonefritis / laterale infectie van de nierbekken met betrokkenheid van het nierparenchym (nier zakdoek)).
  • Chirurgische verwijdering van cysten - alleen geïndiceerd in gevallen van ernstig pijn.
  • Zie ook onder "Verdere therapie".

Verdere opmerkingen

  • Bij autosomaal dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD) bij patiënten met CKD stadia 1 tot 3 (en verhoogd risico op dialyse): tolvaptan (vasopressine-antagonist); dit kan een snel voortschrijdende ziekte vertragen (vermindering van de afname van de nierfunctie met 32% over een periode van drie jaar)
  • In een eenjarig, multicenter, gerandomiseerd, dubbelblind, placebogecontroleerd fase IIIb-onderzoek REPRISE was tolvaptan in staat de daling van de eGFR (geschatte GFR; geschatte glomerulaire filtratiesnelheid) te vertragen, zelfs in de latere stadia van ADPKD