Langhans-reuzencellen: structuur, functie en ziekten

Reuzencellen van Langhans zijn immuuncellen die zijn samengesteld uit gefuseerde macrofagen en die een typisch onderdeel vormen van inflammatoire granulomen. Hun exacte functie voor de immuunsysteem is nog niet volledig opgehelderd. Ze zijn waargenomen in de context van infecties zoals lepra en chronische ontstekingen zoals De ziekte van Crohn or sarcoïdose.

Wat zijn de reuzencellen van Langhans?

Macrofagen zijn de scavenger-cellen van de immuunsysteem​ Het zijn beweeglijke en mononucleaire cellen van het cellulaire afweersysteem. Ze ontstaan ​​in serum uit circulerend periphyton monocyten die in weefsels kunnen migreren en daar enkele weken als weefselmacrofagen kunnen doorbrengen. Macrofagen kunnen samensmelten tot de zogenaamde Langhans-reuzencellen als onderdeel van een granulomateuze inflammatoire immuunreactie. Dit immunologische celtype is vernoemd naar Theodor Langhans en dus naar de directeur van het Instituut voor Pathologie aan de Universiteit van Bern. Hij bedacht de term gigantische cel in de 19e eeuw, waarmee hij sterk vergrote cellen met meerdere kernen beschrijft. Hoewel ze meer dan een eeuw geleden zijn ontdekt en tot op de dag van vandaag structureel goed worden begrepen, is de exacte functie van de reuzencellen van Langhans in de context van immuunafweer nog niet definitief begrepen. Andere cellen in de reuzencelgroep zijn onder meer Sternberg-reuzencellen, reuzencellen van vreemde lichamen en osteoclasten of megakaryocyten. Evenzo gespecialiseerde macrofagen zijn de zogenaamde epitheelcellen. Reuzencellen van Langhans behoren tot de inflammatoire infiltraten, waartoe neutrofielen granulocyten behoren ook.

Anatomie en structuur

Reuzencellen van Langhans hebben, net als alle andere reuzencellen, meerdere kernen en zijn sterk vergrote cellen met een diameter van ongeveer 0.3 millimeter. Reuzencellen van vreemde lichamen ontstaan ​​uit macrofaagfusie als onderdeel van fagocytose van vreemde lichamen. De reuzencellen van Langhans kunnen anatomisch van hen worden onderscheiden aan de hand van de marginale, hoefijzervormige rij waaraan hun individuele kernen in het cytoplasmatische weefsel onderhevig zijn. Sommige reuzencellen van Langhans zijn uitgerust met Schaumann-lichamen en asteroïde-lichamen. Schaumann-lichamen zijn rondovale insluitsels van eiwitten en calcium die een lamellaire laag ondersteunen. Asteroïde lichamen daarentegen zijn aanwezig in stervormige insluitsels. Langhans reuzencellen een karakteristiek onderdeel van granuloom​ Dit zijn de neoplasmata van nodulair weefsel die ontstaan ​​als reactie op chronische ontstekingsstimuli of allergieën. Naast reuzencellen en endotheelcellen bevatten ze ook epitheelcellen en mononucleaire ontstekingscellen zoals lymfocyten of eenvoudige macrofagen.

Functie en taken

Fusie van macrofagen in reuzencellen van Langhans is voornamelijk waargenomen in de context van granulomateuze ziekten. Dergelijke ziekten kunnen verschillende oorzaken hebben. De reuzencellen waren bijvoorbeeld detecteerbaar in infectieziekten zoals lepra, tuberculose en schistosomiasis​ Langhans reuzencellen zijn ook gedetecteerd als een inflammatoire infiltratie van chronische ontstekingsprocessen in De ziekte van Crohn, sarcoïdose en reumatoïde artritis​ De specifieke rol van de reuzencellen van Langhans is nog niet wetenschappelijk opgehelderd. Vermoedelijk spelen ze vooral een rol bij de fagocytose van specifieke antigenen en kunnen ze dus worden geclassificeerd als fagocyten. Fagocytose is de opname van extracellulaire vaste deeltjes en komt overeen met een subtype van endocytose. Fagocyten stromen rond vreemde lichamen om ze te absorberen bezwering en vernauwingsprocessen bij de celmembraan​ Dit resulteert in de vorming van grote blaasjes, phagosomes genaamd, die samenvloeien met lysosomen. Dankzij lyosomal enzymen, phagosomes vormen dus phagolysosomes. Binnen het fagolysosoom begint de enzymatische afbraak van ingenomen antigenen. De fagocytose van de reuzencellen van Langhans is voornamelijk gespeculeerd in de context van tuberculose​ Dus bij deze ziekte nemen ze vermoedelijk de tuberculeuze Mycobacterium op tuberculose en het binnenin zichzelf onschadelijk maken. Aangezien dit fenomeen echter slechts bij een lage activiteitsgraad werd waargenomen, worden de cellen voornamelijk geassocieerd met de afscheiding van lysosomale enzymen​ Het enige dat zeker is, is hun specialisatie in granulomateus ontsteking en dus hun immunologische activiteit.

Ziekten

Langhans-reuzencellen zijn een onderdeel van veel granulomateuze ziekten van chronische en acute aard.In het verleden zijn de vergrote cellen van gefuseerde macrofagen in verband gebracht met ziekten zoals myositis, naast de bovengenoemde. Dit is een ontstekingsziekte van de skeletspieren. myositis manifesteert zich meestal door progressief verlies van sterkte en zwakte, voornamelijk in de spieren dicht bij de romp. Dysfagie of spier pijn en verspilling zijn ook veel voorkomende symptomen. Soms calcium zouten worden afgezet en veroorzaken metaplasie in de aangetaste spieren. Het resultaat is spier ossificatie​ Auto-immuunprocessen worden besproken als oorzaken van myositis​ Bovendien wordt deze groep ziekten vaak in verband gebracht met andere primaire ziekten, die viraal, bacterieel of parasitair van aard kunnen zijn. Lepra en tuberculose zijn bijvoorbeeld geassocieerd met virale primaire ziekten. Omdat de reuzencellen van Langhans voornamelijk in verband met deze twee ziekten zijn waargenomen, spelen ze ook een rol bij myositiden zoals tuberculotische myositis. Klinisch manifesteert deze vorm van myositis zich door zwelling van de zachte weefsels. Het weefsel wordt necrotisch en wordt gekoloniseerd door Langhans reuzencellen. Deze vorm van myositis is echter uiterst zeldzaam in Europa. Typische granulomen worden weer gezien in weefselvocht knooppunt tuberculose. Deze ziekte staat centraal necrose met epithelioïde cellen en de reuzencellen van Langhans in omtrek. Zuurvaste staafjes worden vaak aangetroffen in het necrotische weefsel. Bij patiënten met een slechte immuunafweer verloopt de ziekte daarentegen meestal zonder granuloom vorming. In landen als Azië zijn bovengenoemde ziekten een veel voorkomend verschijnsel, in tegenstelling tot Europa. Granulomateuze reacties treden ook op in gevallen van syphilis, toxoplasmose, schimmelinfecties en parasitaire infecties. Granulomen zijn ook waargenomen bij carcinomen.