De ziekte pemphigus vulgaris behoort vanwege zijn uiterlijk tot de categorie dermatologie. De visueel zichtbare manifestaties die optreden in pemphigus vulgaris zijn uitsluitend beperkt tot huid zakdoek.
Wat is pemphigus vulgaris?
Binnen de definitie van pemphigus vulgaris, we spreken van een zogenaamde auto-immuunziekte van de huid, die voornamelijk wordt geassocieerd met het uiten van blaren. Een oorzakelijk verband van pemphigus vulgaris met autoimmuunziekten van andere organen en met carcinomen en lymfomen wordt aangenomen. Pemphigus vulgaris is een ziekte waarbij de eigen afweer van het lichaam de belangrijkste functie van de immuunsysteem, zijn gericht op de huid Als gevolg van deze auto-immuunziekte is er schade en uiteindelijk vernietiging van huidcellen en huidweefsel. Als gevolg van de schade aan het weefsel, weefsel water kunnen verschijnen en verzamelen in overeenkomstige blaren bij pemphigus vulgaris. In principe worden twee fasen / fasen gecategoriseerd in pemphigus vulgaris (beginfase en generalisatiefase).
Oorzaken
Pemphigus vulgaris komt relatief zelden voor, maar wordt gekenmerkt door een ernstig beloop. In de context van de triggerende oorzaken van pemphigus vulgaris zijn tot op heden geen duidelijke resultaten beschikbaar. Dit compliceert met name het therapie van de ziekte. Niet alleen tumoren of carcinomen, maar ook de ontwikkeling van zeer speciale eiwitlichamen kunnen de oorzaak zijn van pemphigus vulgaris. Van sommige geselecteerde werkzame stoffen in medicijnen wordt ook vermoed dat ze pemphigus vulgaris bevorderen. Bovendien kan schade aan de huid door blootstelling aan fysieke factoren zoals sterke UV-stralen, röntgenstralen en brandwonden op de huid zijn even mogelijke oorzaken van pemphigus vulgaris.
Symptomen, klachten en tekenen
Veel voorkomende symptomen van pemphigus vulgaris zijn malaise, flauwvallen en fysieke zwakte. Sommige van de getroffenen hebben er ook last van koorts, verlies van eetlust, en gewichtsverlies. Het typische symptoom zijn huidblaren van verschillende groottes. Ze vormen bij voorkeur op slijmvliezen. Dit komt het vaakst voor in de mond De zachte puisten zijn gevuld met waterige vloeistof. Ze zijn gevoelig voor druk, maar niet jeuk Hun dunne huid barst heel gemakkelijk. Dit resulteert in open, pijnlijke plekken. Genezing is traag. In meer ernstige gevallen, de orale slijmvlies wordt uitgebreid beïnvloed. De ziekte kan zich uitstrekken tot de neus- en keelholte. Extra spanning is het resultaat. Eten, drinken en slikken worden aanzienlijk belemmerd. Andere favoriete lichaamsplaatsen van cystitis zijn de harige hoofdhuid, de oksels, de borst gebied, en de genitale en anale slijmvlies. Nam toe pijn treedt op bij toenemende besmetting van het gebied. Wanneer de bovenste huidlaag geneest, blijven er permanent beschadigde delen van de huid achter. Kenmerkende kenmerken van deze gebieden zijn de vorming van huilende of korstige zweren die zich continu verspreiden. Het uiterlijk van de huid is vergelijkbaar met een brandwond. Meer zelden voorkomende symptomen zijn uitgebreide loslatingen van de huid. Ze zijn vaker vatbaar voor uitgebreide infecties. In het ergste geval deze klachten leiden tot levensbedreigend bloed vergiftiging.
Diagnose en verloop
Patiënten die aan pemphigus vulgaris lijden, worden gekweld door met vocht gevulde blaren op de huid die zich uitgebreid verspreiden. De blaren bij pemphigus vulgaris komen vooral vaak voor op het gezicht, de flanken, de rug en de buik, maar ook in de lies, de billen en onder de oksels. De eerste blaren bij pemphigus vulgaris vormen zich meestal in het slijmvlies van de mond De ontwikkeling van uitgebreide open huiddefecten bij pemphigus vulgaris resulteert vaak in etterende haarden veroorzaakt door invasie kiemen Jeukende afzettingen en littekens ook vormen. In extreme gevallen klagen de getroffenen erover koorts, griep-achtige symptomen en een veranderd huidbeeld. Bij pemphigus vulgaris verdwijnen de huidklachten maar heel langzaam. Bij de diagnose van pemphigus vulgaris wordt een speciale huidtest gebruikt. Daarnaast worden microscopische waarnemingen van de huid- en antilichaamtiterbepaling overwogen voor diagnostische verduidelijking, naast visuele beoordeling van pemphigus vulgaris.
Complicaties
Patiënten hebben door pemphigus vulgaris vooral last van esthetische huidklachten, met als voornaamste symptomen roodheid van de huid en de vorming van kleine blaren. Deze kunnen met vloeistof worden gevuld en pijn doen. Over het algemeen is de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beperkt en verminderd door pemphigus vulgaris. De meeste getroffenen hebben er ook last van symptomen van griep. Er is een koorts en verlies van eetlust Gewichtsverlies en algemene zwakte kunnen ook voorkomen en een negatieve invloed hebben op het dagelijkse leven van de patiënt. In de regel leidt de ziekte ook tot littekens en dus tot aanzienlijke beperkingen in esthetiek. Patiënten voelen zich misschien niet langer mooi en kunnen last hebben van minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfbeeld. Bij kinderen kan de ziekte dus leiden tot pesten of plagen. De symptomen van pemphigus vulgaris kunnen met behulp van medicatie worden beperkt. Dit leidt niet tot bijzondere complicaties. In veel gevallen zijn patiënten afhankelijk van het langdurig innemen van deze medicijnen. De levensverwachting wordt gewoonlijk niet verminderd met deze ziekte.
Wanneer moet je naar een dokter?
Huidletsels suggestief voor pemphigus vulgaris of een andere vorm van pemphigus moet worden onderzocht door een huisarts. Als er gelige korstjes op de huid verschijnen, erosies op de slijmvliezen of daarmee gepaard gaande symptomen zoals koorts, is een bezoek aan de arts aan te bevelen. Bloedingen en infecties moeten zo snel mogelijk worden verholpen, want als ze niet worden behandeld, kan de ziekte zich verspreiden naar het omliggende weefsel. BloedGevulde blaren, hevige jeuk en ongevoeligheid zijn ook waarschuwingssignalen die wijzen op een ernstig beloop van de ziekte en moeten daarom snel worden onderzocht en behandeld. Pemphigus vulgaris wordt behandeld door een huisarts of dermatoloog, afhankelijk van het type en de ernst van de symptomen en hun lokalisatie. Bij milde vormen kan een apotheker worden geraadpleegd, die na kort overleg met de patiënt een passend preparaat voorschrijft. Als huidveranderingen voorkomen in de mondholtekan de tandarts geraadpleegd worden. Mensen die pemphigus vulgaris ontwikkelen in verband met een tumorziekte of het gebruik van agressief drugs kunt u het beste de verantwoordelijke arts raadplegen.
Behandeling en therapie
De therapie van pemphigus vulgaris is buitengewoon lang en is voornamelijk gebaseerd op medicijnen. Deze zouden moeten leiden om het eigen lichaam te verzwakken immuunsysteem Specifiek geselecteerd drugs tegen pemphigus vulgaris voor dit doel worden zo genoemd immunosuppressiva en sterk cortisone-bevattende stoffen. De therapie van pemphigus vulgaris wordt altijd uitgevoerd in een complex van verschillende procedures, die zowel de oorzaken als de optredende symptomen betreffen. Als de blaarvorming veroorzaakt door pemphigus vulgaris optreedt in het slijmvlies van de mond, zeer effectieve mondspoelingen en het vermijden van zoute en gekruide gerechten zijn logisch. Deze opties tegen pemphigus vulgaris worden aangevuld door de behandeling van ontstoken huidgebieden door laesies met zalfverbanden die cortisone De aangetaste gebieden worden vochtig gehouden met kiemvrije verbanden om de korstvorming die optreedt bij pemphigus vulgaris te voorkomen. Het aanbrengen van steriele verbanden met een jodium tinctuur kan voorkomen bacteriën van binnenkomen open wonden veroorzaakt door pemphigus vulgaris. In sommige gevallen worden ook pijnstillende medicijnen toegediend om inname van voedsel en drank mogelijk te maken.
Vooruitzichten en prognose
Het verloop van de ziekte varieert sterk van acuut tot chronisch en is afhankelijk van verschillende factoren. Sinds de introductie van cortisone therapie zijn er minder dodelijke vormen. Indien onbehandeld, kan pemphigus vulgaris dodelijk zijn superinfectie en cachexia (wereldwijde mortaliteit van 5-10%), meestal in de eerste 5 jaar na diagnose. Vooral langdurige therapie met glucocorticoïden en immunosuppressiva en hun bijwerkingen kunnen ook de mortaliteit verhogen. De huidziekte treedt spontaan op en verloopt gewoonlijk chronisch in terugval gedurende vele maanden en jaren. Er zijn echter ook spontane remissies (= zelfgenezing). Het beloop van de ziekte kan negatief worden beïnvloed door hoge doses cortison en reeds bestaande ziekten. Een slechtere prognose resulteert ook in oudere patiënten en uitgebreide verspreiding van de huidsymptomen. Een vroege diagnose en het starten van de therapie bevorderen het beloop van de blaarvormende huidziekte. Na het starten van de therapie duurt het gemiddeld 2-3 weken voordat het terugkeren van de blaasjes stopt. De genezing van de huidveranderingen duurt ongeveer 6-8 weken. Sluit medische controles en dosis aanpassing van de benodigde medicatie leidt ook tot een positieve prognose. Sommige onderzoeken tonen aan dat 50% van de patiënten na 5 jaar gezond of vrij van uiterlijk is en 75% na 10 jaar.
het voorkomen
Helaas is er geen actieve preventie van pemphigus vulgaris. De ontwikkeling van pemphigus vulgaris wordt vooral waargenomen bij volwassenen ouder dan 30 jaar. Een positief aspect van pemphigus vulgaris is dat het in veel gevallen vanzelf geneest, waardoor slechts enkele mensen lijden aan een chronisch beloop van pemphigus vulgaris. De incidentie van overlijden aan pemphigus vulgaris is sterk afgenomen als gevolg van uitgebreide medische behandeling en medische zorg. Dit komt ook door het feit dat patiënten meestal tijdig medische hulp zoeken.
Nazorg
Bij pemphigus vulgaris hebben patiënten meestal beperkt of weinig maatregelen van directe nazorg beschikbaar. Bij deze ziekte zijn getroffen individuen voornamelijk afhankelijk van een snelle diagnose en daaropvolgende behandeling van de ziekte om de symptomen te verlichten en andere complicaties te voorkomen. In de regel is de ziekte niet op zichzelf te genezen, zodat continue behandeling door een arts noodzakelijk is. Tijdens de behandeling zelf is de getroffen persoon in de meeste gevallen afhankelijk van het slikken van verschillende medicijnen. De juiste dosering en regelmatige inname moeten altijd in acht worden genomen om de symptomen permanent en vooral correct te verlichten. Bij onduidelijkheden of vragen dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Evenzo moeten degenen die getroffen zijn met pemphigus vulgaris hun lichaam bijzonder goed beschermen en een hoge hygiënestandaard in acht nemen in het geval van wonden Huidklachten kunnen worden behandeld met behulp van crèmes or zalven, hoewel regelmatige controle door een dermatoloog ook erg handig is. In veel gevallen vermindert de ziekte echter ook de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk.
Wat u zelf kunt doen
Het is absoluut noodzakelijk dat deze huidziekte wordt behandeld door een arts, zoals superinfectie van de blaasjes kan levensbedreigend zijn bloedvergiftiging De arts kan ook een oorzaak van de ziekte vinden, zoals een onderliggende ziekte die moet worden behandeld. Als medicijnen de oorzaak zijn van de ziekte, kan het helpen om de medicatie te veranderen. Patiënten met pemphigus vulgaris moeten op adequate voeding letten, zelfs als ze last hebben van pijnlijke blaasjes in de mond, neus- en keel die het moeilijk maken om te eten. Omdat het lichaam verzwakt is door de vele kleine infecties, moet voedsel licht en rijk zijn vitaminen en verteerbaar. Regelmatige rust helpt tegen 피로 en gevoelens van zwakte. Omdat de ziekte zeer pijnlijk kan zijn en gepaard kan gaan met cosmetische beperkingen, ook in het gezicht, voelen de getroffenen zich vaak erg belast. Ze kunnen geholpen worden door een psychotherapeutische behandeling te begeleiden. Ook contact met een zelfhulpgroep wordt aanbevolen. Bijvoorbeeld, gratis lidmaatschap van de “Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. " (Pemphigus and Pemphigoid Self-Help Association) is de moeite waard, aangezien de vereniging altijd de laatste informatie over de ziekte online verstrekt en patiënten een directe uitwisseling kunnen aangaan (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Als kinderen door de ziekte worden getroffen, kunnen ze worden geplaagd of zelfs gepest kleuterschool en school. Ouders dienen hier aandacht aan te besteden en indien nodig tegenmaatregelen te nemen.
