urticaria pigmentosa is de naam die wordt gegeven aan een vorm van mastocytose. Het wordt voornamelijk gezien bij jonge kinderen.
Wat is urticaria pigmentosa?
urticaria pigmentosa is de meest voorkomende vorm van mastocytose. Mastocytose verwijst naar een zeldzame aandoening waarbij mestcellen zich ophopen in de huid zo goed als in interne organen In de geneeskunde urticaria pigmentosa, een goedaardige ziekte, wordt ook cutane mastocytose genoemd. Het verschilt van systemische mastocytose doordat de mestcellen zich uitsluitend ophopen in de huid In de systemische vorm kunnen organen zoals de lever, milt en darmen worden ook aangetast. Bovendien treft de systemische vorm voornamelijk volwassenen, terwijl urticaria pigmentosa vooral bij kinderen voorkomt. De ziekte is niet besmettelijk. Mestcellen zijn wit bloed cellen. Ze zijn in ieder mens te vinden en bevatten stoffen zoals heparine, serotonine, histamine evenals verschillende enzymen die behoren tot de bemiddelaars van ontsteking De mestcellen vervullen de functie van het activeren van een alarm in het lichaam wanneer ze ermee in contact komen pathogenen Daarbij geven ze stoffen af zoals histamine, dat is de opmaat naar ontsteking Dit leidt tot zwelling van de huid, verwijding van de huid schepenroodheid en jeuk. Bovendien ontwikkelen zich striemen. Voor het eerst verschijnt urticaria pigmentosa meestal tijdens de eerste 24 levensmaanden.
Oorzaken
Urticaria pigmentosa of cutane mastocytose is het gevolg van de ophoping van mestcellen in de huid. Tot op heden is het echter niet mogelijk geweest om duidelijk te maken waardoor deze accumulatie wordt veroorzaakt. Sommige artsen vermoeden dat de oorzaak van de ziekte een genetisch defect is dat een ongecontroleerde groei van de mestcellen veroorzaakt. Er is praten van een puntmutatie van de c-KIT gen C-KIT staat voor de receptortyrosinekinase KIT. De c-KIT-mutatie is echter niet de enige trigger, aangezien bij veel getroffen kinderen geen veranderingen in de c-KIT gen kan worden gedetecteerd. De triggers voor het vrijkomen van mestcelinhoud variëren van patiënt tot patiënt en zijn afhankelijk van de vorm van mastocytose. Bij urticaria pigmentosa kunnen dit bijvoorbeeld koud, hitte, wrijving, infecties of spanning. Hetzelfde, voedselsupplementen, hete kruiden, allergieën, insectengif, alcohol, en het gebruik van bepaalde medicijnen zoals acetylsalicylzuur, kinine, codeineof verdovende middelen zijn allemaal mogelijke oorzaken. Kortom, urticaria pigmentosa is een pseudoallergie van waaruit de symptomen worden veroorzaakt.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen variëren sterk van persoon tot persoon bij urticaria pigmentosa. Ze kunnen dus zowel licht als ernstig zijn. In de meeste gevallen treft de ziekte kinderen, bij wie roodbruine vlekken op de huid verschijnen, meestal op de romp of op de dijen. Verder is er roodheid en zwelling op de huid en blaren. Bij het wrijven van de plekken wordt jeuk vaak merkbaar. Later verschijnen er striemen. In ernstige gevallen van mastocytose van de huid, hoofdpijn, diarree, braken en ademhaling moeilijkheden doen zich voor. Zelfs bewusteloosheid is mogelijk. Systemische mastocytose, die ook de interne organen, komt voor bij slechts ongeveer 10 procent van alle patiënten.
Diagnose en verloop van de ziekte
Bij verdenking van urticaria pigmentosa voert de arts eerst een gesprek met de patiënt. Bovendien laat hij zich leiden door de typische symptomen van mastocytose zoals vlekken, striemen en jeuk. Om een betrouwbare diagnose te stellen, voert de arts een Darier-test uit. Dit houdt in dat u over een aangetast deel van de huid moet krabben of wrijven. Als het gebied na een paar seconden rood wordt of jeukt, wordt de Darier-test als positief beschouwd en is het vermoeden van cutane mastocytose bevestigd. Verder is het mogelijk om een huidmonster te nemen, waarvan het onderzoek plaatsvindt in een pathologisch laboratorium. Evenzo een bloed test kan worden uitgevoerd om de triptasewaarde te bepalen. In het geval van cutane mastocytose is de triptasewaarde meestal normaal, terwijl deze hoger is in de systemische vorm. Het beloop van urticaria pigmentosa is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, bij kinderen verdwijnen de vlekken meestal op de leeftijd van twee tot drie jaar. Een chronische vorm komt zelden voor. Dit kan zelfs bij volwassenen nog steeds problemen veroorzaken. Maar zelfs bij volwassenen is de prognose meestal positief.
Complicaties
De exacte complicaties en symptomen bij urticaria pigmentosa zijn sterk afhankelijk van de ernst van de ziekte, dus een algemene voorspelling is meestal niet mogelijk. Patiënten hebben echter last van vlekjes die op de huid verschijnen. Deze vlekken zijn roodachtig of bruinachtig en hebben een negatief effect op de esthetiek van de getroffen persoon. Om deze reden lijden veel getroffen individuen aan minderwaardigheidscomplexen of schamen zich ervoor voorwaarde Bij kinderen kan om deze reden worden gepest of geplaagd. Bovendien treedt er ook ernstige jeuk op. Urticaria pigmentosa kan ook leiden tot ernstig hoofdpijn of te diarree en braken In ernstige gevallen kan bewusteloosheid optreden, waarbij de getroffen persoon zichzelf kan verwonden. De ziekte kan ook leiden naar ademhaling moeilijkheden, zodat de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk wordt beperkt en verminderd. Urticaria pigmentosa wordt behandeld met behulp van medicatie. Omdat het niet causaal kan worden uitgevoerd, zijn de getroffenen afhankelijk van het innemen van de medicatie. In de regel zijn er geen complicaties. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet verminderd door de ziekte.
Wanneer moet je naar een dokter?
Urticaria pigmentosa moet altijd medisch worden behandeld door een arts. Een juiste behandeling is de enige manier om verdere complicaties te voorkomen, aangezien het niet vanzelf kan genezen. Vroegtijdige diagnose heeft altijd een zeer positief effect op het beloop van de ziekte en kan ook verdere verergering van de symptomen voorkomen. Neem contact op met een arts als het getroffen kind ernstig lijdt hoofdpijn, braken or diarree over een lange periode. In dit geval ernstig ademhaling problemen kunnen ook op de ziekte duiden, en sommige patiënten kunnen zelfs het bewustzijn verliezen. Als deze symptomen zonder een bepaalde reden optreden en niet vanzelf verdwijnen, moet in elk geval een arts worden geraadpleegd. De ziekte kan worden opgespoord en behandeld door een kinderarts of door een huisarts. Speciale complicaties treden niet op, zodat de levensverwachting van het kind in de regel niet wordt verminderd door Urticaria pigmentosa. Als urticaria pigmentosa een chronische ziekte, zijn regelmatige bezoeken aan een arts aan te raden om de voorwaarde van de interne organen.
Behandeling en therapie
Urticaria pigmentosa vereist niet altijd een speciale behandeling, omdat het bij kinderen vaak vanzelf verdwijnt. Bij volwassen patiënten is het belangrijk om de exacte oorzaak te achterhalen. Zo moeten de triggers voor het vrijkomen van mestcellen consequent worden vermeden. Deze omvatten meestal wrijving, spanning, abrupte temperatuurveranderingen of insectenbeten Een volledige genezing van mastocytose is niet mogelijk. De symptomen van de ziekte kunnen echter effectief worden verlicht door toediening drugs zoals antihistaminica Deze remmen het effect van de vrijkomende histamine. Bovendien zogenaamde mestcelstabilisatoren kan worden gebruikt om ervoor te zorgen dat de mestcellen minder histamine afgeven. Voor dit doel ontvangt de patiënt meestal gedoseerdedosis inhalatoren, neusdruppels of oogdruppels.
het voorkomen
Urticaria pigmentosa is niet direct te voorkomen. Het is echter mogelijk om de uitlokkende stimuli te vermijden, bijvoorbeeld door de patiënt bepaalde medicijnen of voedingsmiddelen te laten vermijden.
Nazorg
De omvang van de nazorg voor Urticaria Pigmentosa (UP) wordt bepaald door het ziektebeeld en de leeftijd van het individu. Bij getroffen kinderen kan urticaria pigmentosa bijvoorbeeld in het begin spontane blaarvorming op de huid veroorzaken jeugd (tot drie jaar oud). Door externe prikkels (bijvoorbeeld warmte /koud of infecties) barsten de blaren regelmatig. De taak van de nazorg is dan om littekens te voorkomen door healing toe te passen zalven Urticaria Pigmentosa is in principe niet te genezen. Bij de verdere ontwikkeling van de getroffen kinderen vermenigvuldigen de mestcellen in het lichaam zich niet goed. Het zijn er te veel. Het buitensporige aantal mestcellen manifesteert zich in 95 procent van alle gevallen van de ziekte als roodbruine tot bruine vlekken op de huid van de getroffen persoon. Als reactie op externe prikkels worden de pleisters vrijgegeven histamine De vervolgzorg richt zich vervolgens op het behandelen van de symptomen die door de histamine worden veroorzaakt. Afhankelijk van de ernst van de symptomen (bijvoorbeeld een aanval-achtige drop-in bloed druk of anafylaxie), kunnen klinische verblijven ook nodig zijn om de volksgezondheid voorwaarde De getroffen persoon kan symptomatische uitwendige huidirritaties (bijvoorbeeld jeuk, zwelling of roodheid) verlichten door aan te brengen cortisone zalven en plotseling behandelen hoofdpijn or pijn in de ledematen met medicatie. In de overige vijf procent van alle gevallen hebben getroffenen geen klachten. Er is dan geen opvolging nodig maatregelen.
Wat u zelf kunt doen
Urticaria pigmentosa vereist medische opheldering. De huidaandoening kan met verschillende worden behandeld huismiddeltjes en zelfhulp maatregelen Ten eerste is het belangrijk om de getroffen regio's voldoende te koelen. Abrupte temperatuurveranderingen en mechanische irritatie moeten worden vermeden. Medisch voorgeschreven medicatie moet worden ingenomen volgens de instructies van de arts. Daarbij moeten mogelijke triggers worden geëlimineerd. Veroorzakende medicijnen zoals codeine, procaïne of polymyxine B moet worden gecontroleerd en indien nodig worden stopgezet. Daarnaast een uitgebreide fysiek onderzoek is noodzakelijk, omdat er mogelijk niet-ontdekte bijkomende ziekten zijn. Behandeling van jeuk of roodheid wordt ook gedaan met behulp van verschillende natuurlijke remedies. Grafiet D12 kan worden gebruikt voor droge huid Sterk jeukende uitslag wordt behandeld door middel van Petroleum rectficatum D12. Het gebruik van alternatieve geneeswijzen dient eerst met de verantwoordelijke arts te worden besproken. Bij chronische urticaria pigmentosa moeten leefgewoonten worden aangepast. Dieet, persoonlijke hygiëne en lichamelijke activiteit beïnvloeden het verloop van de ziekte. Een gezond en evenwichtig dieet zonder irriterende stoffen moet worden gevolgd. Patiënten moeten hun huid dagelijks verzorgen en het anders rustig aan doen. De verantwoordelijke dermatoloog zal uitleggen welke zelfhulp maatregelen zijn nuttig in detail.
