In de neurologie is het tolosa-hunt-syndroom een speciale vorm van het sinus cavernosus-syndroom dat wordt gekenmerkt door het falen van verschillende craniale zenuwen Bij het tolosa Hunt-syndroom is verlamming van de oogmusculatuur aanwezig als gevolg van granulomateus ontsteking De prognose is gunstig, maar recidieven komen vaak voor.
Wat is het Tolosa-Hunt-syndroom?
Tolosa-Hunt-syndroom is een speciale vorm van caverneus sinussyndroom die resulteert in neurologische gebreken. De holle sinus is veneus bloed kanaal van de hersenen, met verschillende schedel zenuwen gelegen in de zijwand. Dienovereenkomstig is er bij het sinus cavernosus-syndroom een storing van de schedel zenuwen De hersenzenuwen III, IV, VI, V1 en V2 worden beïnvloed door compressies. De oorzaak van deze compressies kan een tumor zijn, maar ook septisch of aseptisch trombose Even vaak veroorzaken fistels of trauma het syndroom. Het Tolosa-Hunt-syndroom is een laatste mogelijke oorzaak van het sinus cavernosus-syndroom. De klinische symptomen van het Tolosa-Hunt-syndroom lijken dus grotendeels op die van het sinus cavernosus-syndroom en zijn er oorzakelijk verband mee. Tolosa-Hunt-syndroom is een granulomateuze ontstekingsziekte van de caverneuze sinus die compressie van de hersenzenuwen veroorzaakt, resulterend in de symptomen van het sinus cavernosus-syndroom. Eduard Tolosa en William Edward Hunt beschreven eerst de voorwaarde in de 20e eeuw.
Oorzaken
De klinische symptomen van het Tolosa-Hunt-syndroom worden gekenmerkt door granulomateus ontsteking. Deze ontsteking geeft aanleiding tot kleine en nodulaire cellulaire verzamelingen op de holle sinus, ook bekend als granulomen. Bij granulomateuze ontsteking, cellulaire ophopingen van monocyten, macrofagen en epithelioïde cellen of [Langhans reuzencellen]] zijn aanwezig in het ontstoken weefsel. lymfocyten kan ook aanwezig zijn in het ontstoken gebied. Dergelijke ontstekingen zijn bijvoorbeeld kenmerkend in de context van ziekten zoals tuberculose, sarcoïdose, lepraof syphilis Ze komen overeen met ofwel epitheloïde celreactie met een kleine focus, granulomateuze epitheloïde celreactie, gemengde celgranulomen of histiocytische granulomen. De etiologie van granulomateuze ontsteking bij het Tolosa-Hunt-syndroom is nog niet vastgesteld. Het is mogelijk dat in individuele gevallen kwaadaardige ziekten aan het syndroom ten grondslag liggen. De ziekte treft bijna uitsluitend volwassenen. Met 300 bekende gevallen is het syndroom een uiterst zeldzame neurologische oogziekte.
Symptomen, klachten en tekenen
Tolosa-Hunt-syndroom veroorzaakt scherpe pijn achter het oog dat abrupt in de structuren schiet. De ontsteking veroorzaakt verder verlamming van de oogspieren. Delen van de oculomotorische zenuw, evenals delen van de trochleaire zenuw en de nervus abducens, kunnen door de tekorten worden aangetast. Als de oculomotorische zenuw is aangetast, kan er een accommodatiestoornis van het oog zijn. De bovenste ooglid hangt meestal af. Afwijking van de blik is daarentegen kenmerkend voor verlamming van de nervus trochlea. Het oog rolt naar buiten of wijkt verticaal af. Dubbel zien is kenmerkend voor abducensverlamming. Het aangedane oog blijft achter bij het gezonde oog als naar de zijkant wordt gekeken. De individuele paresen zijn meestal gelijktijdig aanwezig bij het Tolosa-Hunt-syndroom. Het gevolg is oftalmoplegie, dwz een uitgebreide verlamming van de externe of interne oogspieren. Preorbitaal pijn in het oog wordt als een vroeg symptoom beschouwd. Verlammingsverschijnselen verschijnen pas later. Symptomen verdwijnen vaak vanzelf binnen acht weken.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van het Tolosa-Hunt-syndroom wordt gesteld door een functionele test van de hersenzenuwen en de neurologische bevindingen die tijdens de test zijn verzameld. Er vindt ook visuele beoordeling plaats. Laboratoriumtests worden gebruikt om de ontstekingsoorzaak te bepalen. Kwaadaardige ziekten moeten worden uitgesloten door beeldvormende diagnostiek. Regelmatig Grensverkeer is ook nuttig in het verdere verloop van de ziekte om eventuele degeneraties vroeg genoeg op te sporen. De prognose voor het Tolosa-Hunt-syndroom wordt als gunstig beschouwd. Permanente verlamming van de blik komt meestal niet voor. De manifestaties nemen meestal snel af. Desalniettemin kunnen er in de toekomst pijnlijke recidieven optreden.
Complicaties
Het Tolosa-Hunt-syndroom leidt in de regel tot ernstige visuele klachten. In het ergste geval kan dit ook leiden vervolledigen blindheid van de getroffen persoon, vooral bij jonge mensen, blindheid wel leiden tot ernstige psychische klachten of zelfs Depressie Met name de spieren in de ogen raken verlamd bij het Tolosa-Hunt-syndroom, zodat de getroffen persoon niet langer kan bewegen of zijn ogen kan sluiten. Dit kan ook leiden op stoornissen in het slaapritme. Het oog zelf kan ook niet goed worden vastgehouden en rolt eraf. Verder is er vaak pijn in de ogen, die zich naar de oren kunnen verspreiden of hoofd In veel gevallen zijn de symptomen niet blijvend. Bovendien kan het Tolosa-Hunt-syndroom ook leiden tot spontane genezing. Behandeling van het Tolosa-Hunt-syndroom wordt meestal gedaan met behulp van oogdruppels en kunnen de symptomen aanzienlijk verlichten. Dit voorkomt ook volledige blindheid Een positief verloop van de ziekte kan echter niet volledig worden voorspeld. De levensverwachting van de patiënt wordt echter niet negatief beïnvloed door de ziekte.
Wanneer moet je naar een dokter?
In de regel is de getroffen persoon met het Tolosa Hunt-syndroom afhankelijk van medische behandeling om er zeker van te zijn dat er geen verdere complicaties of klachten optreden. Dit mag ook niet leiden tot zelfgenezing, dus de getroffen persoon moet altijd een arts raadplegen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd voor het Tolosa-Hunt-syndroom, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk is. Bij het Tolosa-Hunt-syndroom moet een arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan plotselinge oogklachten. In de regel treedt een hangend oog op, dat niet vanzelf verdwijnt. Bovendien kan verlamming van de oogspieren ook duiden op het Tolosa-Hunt-syndroom en moet deze ook door een arts worden onderzocht. In sommige gevallen verdwijnen de symptomen vanzelf na een paar weken, hoewel ze nog steeds door een arts moeten worden gecontroleerd. In het geval van het Tolosa-Hunt-syndroom, een oogarts moet meestal worden geraadpleegd. Het verdere verloop hangt daarbij zeer sterk af van de exacte uiting van de klachten, zodat daardoor geen algemeen verloop kan worden gegeven.
Behandeling en therapie
Het Tolosa-Hunt-syndroom wordt symptomatisch behandeld. Omdat de oorzaak nog niet definitief is vastgesteld, bestaan er tot op heden geen oorzakelijke therapieën. Symptomatische behandeling is meestal niet via oogdruppels maar richt zich op intraveneuze medicatie administratie Patiënten krijgen hoge doses corticosteroïden toegediend. Als lipofiel hormonen, werken alle corticosteroïden op receptoren in het cytosol en de kernen. Het actieve ingrediënt verspreidt zich vrijelijk door de celmembraan om de relevante structuren te bereiken. Ondertussen vermoedt de geneeskunde dat corticosteroïden ook inwerken op membraanreceptoren. De receptoren in de cel kunnen worden onderverdeeld in twee verschillende typen. Het eerste type is specifiek voor minerale corticoïden Het tweede type reageert daarentegen op glucocorticoïden De specificiteit van alle interne receptoren hangt waarschijnlijk af van de activiteit van 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1, waarbij dehydrogenering van de ß-OH-groep plaatsvindt. Gewoonlijk verminderen de symptomen van het Tolosa-Hunt-syndroom na drie tot vijf dagen intraveneuze toediening van corticosteroïden administratie In geïsoleerde gevallen blijft de disfunctie van de oogspieren bestaan. Als dit het geval is, oogbeweging therapie kan naast medicamenteuze therapie worden gegeven. Idealiter kunnen hersenzenuwverlamming worden teruggedraaid door specifieke training. Op deze manier kunnen de hersenzenuwen worden gereactiveerd of kunnen patiënten op zijn minst compenserende strategieën leren die hun kwaliteit van leven verbeteren. Als de symptomen terugkeren, hebben patiënten baat bij een behandeling met corticosteroïden zo vroeg mogelijk, omdat dit op zijn best voorkomt dat de verlamming terugkeert.
het voorkomen
De etiologie van het Tolosa-Hunt-syndroom is tot op heden onbekend. Om deze reden is er geen zinvol preventief middel maatregelen om de ziekte te voorkomen zijn nog beschikbaar.
Follow-up
Het Tolosa-Hunt-syndroom wordt gekenmerkt door een duidelijk gevoel van pijn in het oog en door verlamming. Af en toe kunnen neurologische symptomen zoals duizeligheid zijn ook aanwezig. De getroffen persoon ervaart de symptomen vaak als zeer schrijnend. De symptomen worden veroorzaakt door een ontsteking in de oogkas. In sommige gevallen verdwijnen ze vanzelf en genezen ze zonder therapie Desalniettemin wordt nazorg aanbevolen om het genezingsproces medisch te begeleiden, gericht op de volledige genezing van het syndroom zonder late gevolgen. Het terugkeren van de oogziekte moet worden voorkomen. Voordat u het therapie, een differentiële diagnose wordt gemaakt, omdat verschillende triggers mogelijk zijn voor de symptomen. Ter verduidelijking kan het nodig zijn om een weefselmonster te verwijderen. Als onderdeel van de nazorg kan elke verspreiding van de verlamming naar delen van de hersenen moet worden voorkomen. Behandeling en nazorg wordt uitgevoerd door een oogarts Medicatie wordt gebruikt om de ontsteking te bestrijden. De specialist controleert het verloop van de genezing, varieert indien nodig de dosering of schrijft aanvullende voor pijnstillers voor de patiënt. De vervolgzorg gaat door totdat de patiënt is genezen. Zelfs als de patiënt symptoomvrij blijft, moet hij of zij oogheelkundige controles bijwonen. Op deze manier kunnen eventuele terugkerende symptomen vroegtijdig worden opgespoord.
Wat u zelf kunt doen
In deze voorwaarde, zelfhulp maatregelen geenszins ter vervanging van medische therapie, maar ze kunnen parallel met de behandeling als ondersteuning worden ingenomen. Omdat de oorzaak van het Tolosa Hunt-syndroom onbekend is, richt zelftherapie zich op het verlichten van de pijn veroorzaakt door de ontstekingsprocessen in het gebied achter de oogkassen. Pijnstillers die ook een ontstekingsremmend effect hebben, helpen hier in acute gevallen tegen: Deze omvatten ibuprofen, diclofenac en ASA (aspirine Gewelddadige, schokkerige bewegingen van de hoofd en spanning, zoals het tillen en dragen van lasten, dienen zoveel mogelijk te worden vermeden zodat het ontstoken weefsel niet verder geïrriteerd raakt. Zelfs als de ogen zelf niet door deze ziekte worden aangetast, kan het verminderen van de helderheid en het afkoelen van het voorhoofd, bijvoorbeeld met een vochtig washandje, helpen om de huid beter te verdragen. hoofdpijn Omdat rust en stilte over het algemeen ook belangrijk zijn voor het genezingsproces, moeten getroffenen daarom zo stil mogelijk blijven liggen totdat de medicatie in werking treedt en de pijn afneemt. Op de lange termijn moeten pogingen worden ondernomen om factoren in het dagelijks leven die ontstekingen bevorderen, uit te bannen, bijvoorbeeld door de factoren te veranderen dieet of vermijden spanning Dit kan ook helpen om herhaling van de ziekte te voorkomen, indien mogelijk, of deze te verzachten naarmate deze voortschrijdt.
