Sikkelcelziekte (sikkelcelanemie): symptomen, klachten, tekenen

De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op sikkelcelanemie (sikkelcelziekte):

Triade

  • Chronische hemolyse (oplossen van rode bloedcellen; hemolytische anemie) en ontwikkelingsstoornissen - die meestal optreden tijdens de zuigelingentijd
  • Vaso-occlusies ( afsluiting van (bloed) schepen) → acute en chronische orgaanschade.
  • Functionele asplenie → levenslange gevoeligheid voor infecties (bijv. Met pneumokokken, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Verdere opmerkingen

  • Voorkomen van ontwikkelingsstoornissen - komt meestal voor tijdens de kindertijd.
  • Personen met heterozygote aanleg zijn meestal asymptomatisch.

Triggers van sikkelcelcrisis zijn:

  • acidose (hyperaciditeit van de bloed).
  • Uitdroging (gebrek aan vocht)
  • Hemolyse (oplossen van rood bloed cellen).
  • Hypoxie (zuurstoftekort)
  • infecties

Symptomen van sikkelcelcrisis (pijn crisis).

De volgende aandoeningen komen vaak voor bij kinderen:

  • Dreigende vatbaarheid voor infectie, vooral pneumococcus, Haemophilus, Salmonella, Klebsiella en Mycoplasma; typische gevolgen / complicaties zijn onder meer:
    • Aplastische crisis bij infectie met parvovirus B19.
    • Meningitis; in deze gevallen meestal veroorzaakt door pneumokokken
    • Osteomyelitis
    • Sepsis; in deze gevallen meestal veroorzaakt door pneumokokken.
  • Gordelsyndroom - paralytische ileus (darmobstructie) veroorzaakt door een mesenterisch infarct (obstructie van de darmvaten).
  • Miltsequestratie (acute ophoping van bloed in de milt), die daardoor enorm wordt vergroot; leidt tot bloedarmoede (bloedarmoede) en shock; komt voor bij homozygote patiënten tot de leeftijd van zes jaar, bij heterozygoot getroffen tot de volwassen leeftijd (miltcrises)
  • Infarcten van de centrale zenuwstelsel (cerebrale beledigingen / beroertes).