Het Sézary-syndroom is een T-cel lymfoom en manifesteert zich als zwelling van de huid, jeuk en schilfering, naast andere symptomen. De exacte omstandigheden van de ontwikkeling zijn nog onduidelijk, wat behandeling en preventie bemoeilijkt.
Wat is het Sézary-syndroom?
Sézary (Baccaredda) -syndroom behoort tot de groep van T-cellymfomen. EEN lymfoom is een abnormale vergroting van de weefselvocht knooppunten, wat zowel een zwelling als een tumor kan betekenen. Het syndroom kreeg zijn naam van de Franse dermatoloog met dezelfde naam. Het Sézary-syndroom is een cutane T-cel lymfoom die bepaalde cellen van de immuunsysteem De meeste getroffenen zijn ouder dan 50 jaar. Mannen hebben meer kans om het Sézary-syndroom te ontwikkelen dan vrouwen.
Oorzaken
De oorzaak van het Sézary-syndroom zijn T-cellen. T-cellen zijn speciale cellen van de immuunsysteem die behoren tot het wit bloed cellen. Bij het Sézary-syndroom zijn de T-cellen veranderd en veroorzaken ze dus per ongeluk een afweerreactie van de immuunsysteem, wat voornamelijk resulteert in verschillende ontstekingsverschijnselen. De kern van de monocytoïde en lymfocytoïde cellen is groot en lijkt opgevouwen. Bovendien worden deze cellen bij het Sézary-syndroom gekenmerkt door een smalle cytoplasmatische ruimte. In sommige omstandigheden heeft de cel meerdere vacuolen die rond de kern zijn gegroepeerd en die eruit zien als een halsband. De tekens lijken dus sterk op het beeld dat wordt gezien bij een andere vorm van T-cellymfoom, namelijk mycose fungoides Speciale tests kunnen deze abnormale cellen detecteren bij het Sézary-syndroom in de huid, beenmerg en bloed Medische professionals raadplegen meestal een bloed en / of huid test voor diagnose.
Symptomen, klachten en tekenen
Het meest opvallende symptoom van het Sézary-syndroom is uitgebreide roodheid van de huid, die artsen erythrodermie noemen. Erythrodermie is een ontstekingsreactie van het menselijk lichaam, die zich oppervlakkig manifesteert in de vorm van een rode huid over het hele lichaam. In de regel zorgt het ervoor dat aangetaste weefsels zout, eiwit en vocht verliezen, wat een verhoogd risico op infectie met zich meebrengt. In het geval van het Sézary-syndroom spreekt de geneeskunde ook van kwaadaardige reticulemische erythrodermie. Het kan de vorm aannemen van pyodermie, wat een etterig is, brandend ontsteking dat is een ander symptoom van het Sézary-syndroom. Andere tekenen van de ziekte zijn jeuk, schilfering of keratinisatie van de huid, waarnaar het medicijn verwijst hyperkeratose. hyperkeratosis maakt de buitenste laag van de huid, het striatum corneum, dikker naarmate er meer keratinocyten of corneocyten worden gevormd. Haaruitval over het hele lichaam kan ook een mogelijk teken zijn van het Sézary-syndroom. De voorwaarde kan ook halfringvormige rimpels veroorzaken. Dit zorgt ervoor dat de huid op typische gebieden, zoals de ellebogen of billen, gaat hangen, omdat de weefsels het niet langer strak houden. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een patroon dat in de verte doet denken aan cellulite, maar verspreidt zich gelijkmatiger over de huid. Typisch zwelling van de weefselvocht knooppunten is ook duidelijk, en af en toe kunnen er veranderingen optreden vinger en teen nagels.
Diagnose en verloop van de ziekte
Verhoogde lymfocyteniveaus kunnen, naast huidsymptomen, een eerste klinische aanwijzing geven. Onderzoek van het bloed en de cellen die het bevat, kan duidelijkheid verschaffen. Bij laboratoriumtests is de PAS-reactie cruciaal. De "Periodic acid-Schiff-reactie" is een kleurtechniek die maakt koolhydraten zichtbaar onder de microscoop. De gekleurde delen van de cel verschijnen vervolgens in het blauwviolette kleurenspectrum en zijn daardoor duidelijker van elkaar te onderscheiden. Anders gezegd, artsen moeten in de eerste plaats uitsluiten neurodermitis, psoriasis en mycose fungoides Dit laatste is een ziekte die ook tot de T-cellymfomen behoort en dus een zeer vergelijkbaar ziektebeeld heeft. Mycose fungoides komt vaker voor dan het Sézary-syndroom en vormt weefselknobbeltjes.
Complicaties
Bij het Sézary-syndroom hebben patiënten verschillende huidklachten. Dit resulteert in de meeste gevallen ook in een aanzienlijk verminderde esthetiek, waardoor de meeste patiënten zich schamen voor de klachten en zich er ook niet prettig bij voelen. Dit kan ook leiden aan de ontwikkeling van Depressie en minderwaardigheidscomplexen. Patiënten hebben last van jeuk en roodheid van de huid. De huid zelf kan schilferen of worden aangetast door huiduitslag. Door permanent krassen, littekens vaak ook. Bovendien leidt het Sézary-syndroom in veel gevallen tot haaruitval, die op het hele lichaam voorkomt. Met name jongeren kunnen het slachtoffer worden van pesten of plagen en ook psychisch van streek raken. Het Sézary-syndroom kan ook verkleuren of in het algemeen veranderen nagels In de meeste gevallen zijn de symptomen goed te behandelen. Nemen vitamine A heeft ook een zeer positief effect op de ziekte en kan de symptomen beperken. Speciale complicaties komen niet voor. Bovendien blijft de levensverwachting van de patiënt ook ongewijzigd door het Sézary-syndroom.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
De getroffen persoon is absoluut afhankelijk van medische behandeling door een arts voor het Sézary-syndroom. Er kan geen zelfgenezing zijn, dus behandeling door een arts moet in ieder geval worden gegeven. Hoe eerder de arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van deze ziekte. Daarom moet al bij de eerste klachten en symptomen van het Sézary-syndroom een arts worden geraadpleegd. De arts moet worden geraadpleegd als de persoon lijdt aan roodheid van de huid, die zonder een bepaalde reden verschijnt en niet vanzelf verdwijnt. Het verspreidt zich over het hele lichaam en leidt tot een aanzienlijke afname van de esthetiek. Verder ernstige jeuk of de vorming van roos kan ook wijzen op het Sézary-syndroom en moet ook door een arts worden onderzocht. De meeste mensen die door deze ziekte worden getroffen, hebben er ook last van haaruitval In de regel kan het Sézary-syndroom worden opgespoord door een dermatoloog of door een huisarts. Verdere behandeling hangt af van de exacte symptomen. In de regel vermindert deze ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon niet.
Behandeling en therapie
Het genezingspercentage voor het Sézary-syndroom is ongeveer 50 procent. Een veelgebruikte behandelmethode is fotochemotherapie, ook wel psoraleen plus UV-A (PUVA) genoemd. PUVA combineert bestraling met UV-A licht met de toepassing van psoraleen. Psoraleen is een groep natuurlijke stoffen. Ze komen voor in etherische oliën en zijn van plantaardige oorsprong. De rol van psoraleen in PUVA is om de huid voor licht te sensibiliseren. Voor dit doel nemen patiënten de psoraleen oraal in of laten ze het aanbrengen op het gebied van de huid waarvoor de behandeling is gepland. crèmes or water solutions met de psoraleen kan voor dit doel worden gebruikt. Afhankelijk van welke vorm van PUVA wordt gebruikt, is het interval tussen psoraleen administratie en bestraling kan variëren. Het doel van PUVA is om de verspreiding van de abnormale cellen in te dammen en mogelijk zelfs helemaal terug te drijven. Hetzelfde doel wordt nagestreefd door behandeling met retinoïden. Dit zijn stoffen die lijken op vitamine A De geneeskunde gebruikt retinoïden als middel chemotherapie en past ze vooral toe wanneer het syndroom van Sézary al in een vergevorderd stadium is. Interferonen kan ook worden overwogen voor de behandeling van de ziekte. Ze zouden enerzijds de groei van abnormale T-cellen remmen en anderzijds killercellen activeren die van nature in het menselijk lichaam voorkomen.
het voorkomen
Preventie van het Sézary-syndroom omvat voornamelijk algemene aanbevelingen: gezond dieet, het vermijden van mogelijk kankerverwekkende stoffen, en a volksgezondheid-promotie van levensstijl. De exacte omstandigheden waaronder de ziekte zich ontwikkelt, zijn nog niet definitief opgehelderd; dit maakt gerichte preventie moeilijk. Recente bevindingen bewijzen dat echter ijzer in de dieet kan ook relevant zijn voor het Sézary-syndroom. Genetische oorzaken staan ook ter discussie: patiënten met het Sézary-syndroom lijken bepaalde te missen gen opeenvolgingen. Bovendien heeft onderzoek bewijs kunnen vinden van ontbrekende tumoronderdrukkers die er normaal voor zorgen dat de celgroei stopt.
Follow-up
Levensbedreigend Sézary-syndroom vereist uitgebreid therapie gevolgd door nazorg. Dit laatste heeft tot doel de kankerverwekkende stoffen zoveel mogelijk te vermijden. Daarom is het uitermate belangrijk dat patiënten medische aanbevelingen opvolgen. Na een medische behandeling is het nuttig om bewust te leven en evenwichtig te eten dieetHoewel er nog geen sluitende kennis is over de oorzaken van het syndroom, a volksgezondheid-bewust dieet is nuttig als preventieve maatregel en nazorg. De getroffenen kunnen er ook van profiteren genetische counseling Algemene nazorg maatregelen kan het herstelproces ondersteunen. Deze omvatten verstandige huidverzorging, die de roodheid en jeuk veroorzaakt door de ziekte verlicht. Wijzigingen in het nagels kan ook worden vermeden of op zijn minst worden verminderd met behulp van een uitgebalanceerd dieet. Als gewichtsverlies, koorts of andere complicaties treden op na medische behandeling therapie, is onmiddellijk medisch onderzoek noodzakelijk. Patiënten moeten op dergelijke symptomen letten om hun kansen op herstel te vergroten. Voor gedetailleerd advies kunnen patiënten niet alleen bij hun arts terecht. Getroffenen kunnen ook uitgebreide informatie en aanbevelingen over behandeling en nazorg krijgen in het Max Delbrück Center in Berlijn.
Wat u zelf kunt doen
Het Sézary-syndroom wordt voornamelijk behandeld met medicatie. De patiënt krijgt MTX voorgeschreven, prednison, en soortgelijke middelen die de symptomen verlichten en het uiterlijk van de huid verbeteren. Diverse algemene maatregelen ondersteuning van het herstelproces. Een goede huidverzorging verlicht jeuk en roodheid. Nagelveranderingen kunnen worden verminderd door een gezond dieet. Lymfeverschijnselen moeten in ieder geval door een arts worden behandeld, zoals verschillende complicaties zoals gewichtsverlies of koorts kan gebeuren. Het Sézary-syndroom is een levensbedreigende ziekte met slechte algemene vooruitzichten op genezing. Dit maakt het des te belangrijker om een uitgebreid overleg te hebben met een specialist die manieren en middelen kan laten zien om de kwaliteit van leven te verbeteren en de prognose te verbeteren. Samen met de dokter maatregelen zoals chemotherapie of operatie moet worden besproken, aangezien de vooruitzichten op genezing beter zijn naarmate ze eerder zijn therapie is begonnen. De belangrijkste zelfhulpmaatregel is het bepalen van de medische mogelijkheden en deze met ondersteuning van een specialist ten volle benutten. Het Max Delbrück Centrum voor Moleculaire Geneeskunde in Berlin-Buch wordt beschouwd als een van de belangrijkste instituten voor onderzoek naar het Sézary-syndroom. Patiënten wenden zich tot het centrum voor het best mogelijke advies en behandeling.
