Hechting van bloedplaatjes is een onderdeel van hemostase waarin bloedplaatjes bevestigen aan collageen Deze stap wordt geactiveerd bloedplaatjes.
Wat is de hechting van bloedplaatjes?
Hechting van bloedplaatjes is een onderdeel van hemostase waarin bloedplaatjes bevestigen aan collageen Wit weergegeven in figuur bloedplaatjes of bloed bloedplaatjes. Primair hemostase - hemostase - komt voor in 3 fasen. De eerste stap is de hechting van bloedplaatjes, gevolgd door omkeerbare bloedplaatjesaggregatie en de vorming van een onomkeerbare bloedplaatjesprop. De rol van hemostase is om gewonden te herstellen schepen zo snel mogelijk minimaliseren bloed verlies. Dat is de reden waarom vasoconstrictie onmiddellijk optreedt wanneer de endotheel is gewond. De vernauwing van de schepen resulteert ook in langzamer bloed stromen. Dit ondersteunt de volgende stap: hechting van bloedplaatjes. Bij dit proces hechten de bloedplaatjes (trombocyten) zich aan subendotheliale structuren, zoals collageen Deze adhesie wordt direct geïnitieerd door de collageenreceptor en indirect door de zogenaamde von Willebrand-factor. De adhesie activeert bloedplaatjes en omkeerbare bloedplaatjesaggregatie wordt geïnitieerd. Aldus hechten bloedplaatjes stevig aan elkaar en wordt uiteindelijk een onomkeerbare bloedplaatjesprop gevormd.
Functie en rol
De functie van bloedplaatjesadhesie is een interactie van de von Willebrand-factor met verschillende glycoproteïnen. Op moleculair niveau is het een ligand-receptor-interactie. Ligand is de zogenaamde von Willebrand-factor en de belangrijkste bloedplaatjesreceptor is het GP Ib / IX-complex. Aanhechting van bloedplaatjes aan subendotheliale oppervlakken wordt gemedieerd door het GP Ia / IIa-receptorcomplex - de collageenreceptor. Indirect heeft ook de von Willebrand-factor (vWF) een invloed. Dit is een grote glycoproteïne die vrijkomt bij gewonden endotheel Het kan zich vormen bruggen tussen speciale membraanreceptoren van bloedplaatjes (GP Ib / IX-complex) en collageenvezels. Fibronectine en trombospondine zijn ook betrokken bij deze brugvorming. De blootgestelde collageenstructuren interageren bovendien met GP Ia / IIa en GP VI op het bloedplaatjesoppervlak zonder de vWF. Beide reacties dragen bij aan het rollen van bloedplaatjes langs de vaatwand en uiteindelijke adhesie. Concluderend: de collageenreceptor leidt tot een enkellaags bloedplaatjesveld. De von Willebrand-factor zorgt voor een stevige aanhechting van bloedplaatjes via GP Ib / IX-formulieren. Deze adhesie van bloedplaatjes, in combinatie met vasoconstrictie, leidt tot een aanvankelijke vermindering van bloeding. Bovendien is het belangrijk voor de activering van bloedplaatjes. Activering van bloedplaatjes omvat bovendien het vrijkomen van adenosine difosfaat (ADP), fibrinogeen, fibronectine, vWF en thromboxaan A2. Activering van bloedplaatjes initieert reversibele aggregatie van bloedplaatjes. Bloedplaatjes hechten zich via fibrinogeen bruggen Vasoconstrictie wordt verder versterkt door het lekken van bloedplasma in het interstitium. Trombine zorgt ervoor dat de bloedplaatjes samensmelten tot een homogeen massa, de onomkeerbare bloedplaatjesplug. De vorming van de onomkeerbare bloedplaatjesplug en vasoconstrictie zorgen ervoor dat bij kleine verwondingen in korte tijd tijdelijke hemostase optreedt. Primaire hemostase kan farmacologisch worden geremd. Zoals door acetylsalicylzuur (bv aspirine), die de synthese van tromboxaan A2 onderdrukt. Andere remmers van de plaatjesfunctie zijn onder meer ADP- en GP IIb / IIIa-antagonisten. Deze drugs worden vaak tijdelijk gebruikt bij bedlegerige patiënten, zoals voor en na een operatie. Hun doel is om de bloedstolling te remmen en daardoor te voorkomen trombose en embolie Deze procedure wordt tromboprofylaxe genoemd.
Ziekten en medische aandoeningen
De neiging van plaatjes om te hechten (adhesiviteit) kan worden gemeten met behulp van gedefinieerde glasoppervlakken of op glasparelfilters (retentie). Onvoldoende adhesiefunctie van bloedplaatjes komt voornamelijk tot uiting in een verhoogde bloedingsneiging Bloedplaatjesadhesiestoornissen zijn erfelijk. Ze zijn gebaseerd op een verstoorde interactie tussen bloedplaatjes en het vaatstelsel endotheel De oorzaak van deze aandoening kan bijvoorbeeld een tekort aan de von Willebrand-factor zijn, zoals het geval is in Willebrand-Jürgens-syndroom Deze ziekte wordt in bijna alle gevallen overgeërfd; verworven vormen zijn slechts zeer zelden beschreven. De manifestatie en ernst van het syndroom kan variëren. Er zijn vaak zeer milde ziekteverlopen, waardoor de ziekte vaak zelfs lange tijd onopgemerkt blijft. Er kunnen grofweg 3 soorten van de ziekte worden onderscheiden. Bij type I is er een kwantitatieve tekortkoming van de von Willebrand-factor. Deze vorm is de meest voorkomende, het vertoont zeer milde symptomen en stelt patiënten vaak in staat om dit te doen leiden een normaal leven. Alleen de bloeden tijd is iets langer en patiënten hebben vaker postoperatieve bloeding. Bij type II daarentegen is er een kwalitatief defect in de Willebrand-factor. Deze vorm is de tweede meest voorkomende, maar treft slechts 10-15% van alle patiënten met Willebrand-Jürgens-syndroom Type III heeft een zeer zwaar beloop, maar is het zeldzaamst. De ziekte wordt gediagnosticeerd in het laboratorium in aanwezigheid van overeenkomstige symptomen. Hier worden de hoeveelheid en activiteit van de von Willebrand-factor gemeten. Permanent therapie is meestal niet nodig op het moment van diagnose. Pas voor operaties worden aangedane patiënten gegeven desmopressine, waardoor de hoeveelheid von Willebrand-factor vervijfvoudigd. Het Bernard-Soulier-syndroom komt daarentegen veel minder vaak voor. Hier is de aandoening van de bloedplaatjesadhesie het gevolg van een erfelijk defect van de membraanreceptor voor von Willebrand-factor (GP Ib / IX). Deze ziekte wordt ook in verband gebracht met een verhoogde bloedingsneiging Spontane bloeding is echter zeldzaam. De diagnose wordt opnieuw gesteld in het laboratorium, en therapie is ook zelden nodig vanwege de milde symptomen. Patiënten hoeven alleen op te passen dat ze geen plaatjesaggregatieremmers gebruiken drugs, zoals aspirine Deze kunnen leiden tot ernstige bloedingscomplicaties. Bloedplaatjesconcentraten worden alleen in acute gevallen vervangen, zoals na groot bloedverlies.
