Therapie
Begin Wegener-granulomatose het antibioticum Clotrimazol (breedspectrum antibiotica met de ingrediënten: Trimethroprim en Sulfamethoxazol), bijv. verkrijgbaar als Cotrim®, wat tot een verbetering leidt, hoewel het werkingsmechanisme nog volkomen onduidelijk is. In het verdere verloop van de ziekte wordt de behandeling meestal voortgezet cortisone (handelsnamen bijv. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). Dit kan worden gecombineerd met immunosuppressieve geneesmiddelen zoals methotrexaat (handelsnamen: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) en cyclofosfamide (handelsnamen: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Deze behoren echter tot de groep van chemotherapeutica en hebben overeenkomstige bijwerkingen. Al een tijdje monoklonaal antilichamen zijn ook beschikbaar geweest, die ook de immuunsysteem. Infliximab (verkrijgbaar bv als Remicade®) is zo'n antilichaam, het blokkeert een receptor (TNF-alfablokker).
Sinds de productie van dergelijke antilichamen is erg duur en behandeling met dergelijke antilichamen kan leiden tot ernstige overgevoeligheidsreacties, het wordt alleen gebruikt bij patiënten die niet reageren op methotrexaat Als reservegeneesmiddel bestaat de mogelijkheid om mycofenolaatmofetil (handelsnaam CellCept®) te geven aan patiënten bij wie Wegener-granulomatose verbetert niet door toediening van cortisone in combinatie met methotrexaat Plasmaferese is de voorkeursbehandeling voor zeer ernstige gevallen van dialyse-gerelateerde nier falen of levensbedreigende pulmonale bloeding Andere geneesmiddelen die minder vaak voor therapie worden gebruikt, zijn als onderhoudstherapie, na verbetering van de acute voorwaarde, cortisone wordt voorgeschreven in afnemende doses en een immunosuppressivum zoals Azathioprin® (bijv. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Daarnaast, antibiotica zoals Cotrim® worden nog steeds gegeven om te voorkomen dat de nasofaryngeale holte wordt gekoloniseerd en geïnfecteerd door Staphylococcus aureus.
- Etanercept (bv. Enbrel®), een genetisch gemanipuleerd eiwit, werkt immunosuppressief
- Ciclospoprine A, een immunosuppressivum
- Leuflunomide (bijv. Arava®) een immunosuppressivum
- Rituximab (bijv. MabThera®) Monoklonaal antilichaam vergelijkbaar met Infliximab
Prognose
Zonder therapie, Wegener-granulomatose leidt bijna altijd tot nier falen als gevolg van nierontsteking binnen 6 maanden en dus tot de dood. Met gerichte therapie kan de voorwaarde verbetert aanzienlijk in meer dan 90% van de gevallen. Bij 3⁄4 van alle patiënten kan zelfs een tijdelijke symptoomvrijheid worden bereikt. Bij ongeveer de helft van de patiënten kunnen de symptomen terugkeren, die vervolgens opnieuw moeten worden behandeld.
