Paraproteïnemie is een voorwaarde waarin zogenaamde paraproteïnen aanwezig zijn in de bloed In het bijzonder zijn een specifiek monoklonaal immunoglobuline en overeenkomstige immunoglobuline lichte ketens verhoogd in de bloed.
Wat is paraproteïnemie?
Paraproteïnemieën zijn ook bekend als monoklonale gammopathieën. Ze beschrijven de aanwezigheid van een homogeen immunoglobuline bij de mens bloed Vroeger werd paraproteïnemie die niet gepaard ging met multipel myeloom of andere klonale lymfoproliferatieve ziekten 'goedaardige gammopathie' of 'goedaardige paraproteïnemie' genoemd. In de afgelopen jaren is de term 'monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie 'is gevestigd onder artsen voor deze aandoeningen. De afkorting voor deze term is MGUS en wordt in veel gevallen gebruikt. MGUS wordt gedefinieerd als een ziekte waarbij individuen gedurende langere tijd een monoklonaal immunoglobuline in hun urine of serum hebben. Dit immunoglobuline moet constant aanwezig zijn concentratie en de ziekte moet asymptomatisch zijn. De monoklonale immunoglobuline wordt gevormd in de beenmerg Verantwoordelijk voor de productie zijn bepaalde plasmacellen die langzaam prolifereren en geen kwaadaardig gedrag vertonen. Heel vaak kan de ziekte pas na een lange follow-up worden vastgesteld.
Oorzaken
Paraproteïnemieën worden meestal geassocieerd met verschillende andere ziekten en symptomen. Afhankelijk van de specifieke ziekte verschillen ook de oorzaken van het optreden van paraproteïnemie. Om een beter overzicht te krijgen van veel voorkomende ziektebeelden en hun oorzaken, zijn er subgroepen gevormd. Deze groepen verwijzen elk naar een eiwit waarvan concentratie overschrijdt de normale waarde om verschillende redenen. De subgroepen verwijzen in het algemeen naar multipel myeloom, osteoclastisch multipel myeloom, IgG-afzettingsziekte en de ziekte van Waldenström. Andere subgroepen zijn onder meer Monoklonale gammopathie van onbekende betekenis en zware ketenziekte. Opgemerkt moet worden dat sommige van deze ziekten zijn opgenomen in de zogenaamde non-Hodgkin-lymfomen.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen en klachten van paraproteïnemie manifesteren zich op vele manieren en variëren van patiënt tot patiënt en afhankelijk van de onderliggende ziekte. Een typisch kenmerk van paraproteïnemie is bijvoorbeeld hyperviscositeit van het bloed. De viscositeit is meer uitgesproken dan normaal vanwege het toegenomen aantal eiwitten in het bloed. Als gevolg van een dergelijke hyperviscositeit zijn andere symptomen mogelijk. Deze omvatten neuropathieën, amyloïdose en bloedstolling aandoeningen. Bovendien zogenaamde koud agglutinines worden soms tegelijkertijd gedetecteerd. Tegelijkertijd is er in de context van paraproteïnemie in veel gevallen een tekort aan normaal immunoglobulinen Dit kan een verhoogde vatbaarheid voor infecties bij de getroffen personen veroorzaken. In principe is paraproteïnemie aanwezig wanneer het gehalte aan plasmacellen in de beenmerg cellen is hoger dan 30 procent. De term paraproteïnemie wordt ook gebruikt wanneer een tumor bestaande uit plasmacellen wordt gedetecteerd tijdens een weefsel biopsie.
Diagnose en ziekteprogressie
Met betrekking tot de diagnose van paraproteïnemie zijn er verschillende opties om uit te kiezen. In principe moet elke gedetecteerde paraproteïnemie in eerste instantie worden beschouwd als een multipel myeloom respectievelijk plasmacytoom, totdat dit vermoeden wordt weerlegd. Het is dus noodzakelijk om de immunoglobulinen in zowel urine als serum. Bovendien moet de immuunfixatie worden geanalyseerd. tevens de bloedbeeld en in het bijzonder de stoffen calcium en creatinine in het serum moet worden onderzocht. Röntgenstraal onderzoeken omvatten beeldvorming van de wervelkolom, schedel en bekken. In bepaalde gevallen is een MRI-onderzoek van de wervelkolom aangewezen. In het geval van beenmerg, een biopsie moet mogelijk worden uitgevoerd. Patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd om de aanwezige paraproteïnen en andere parameters continu te controleren. Vooral bij jongere patiënten worden beenmergbevindingen vaak jaarlijks gecontroleerd. Alle pijn die voorkomen in het bewegingsapparaat moeten worden onderzocht met behulp van beeldvormende technieken. Urinemonsters zijn bijzonder geschikt voor het diagnosticeren van paraproteïnemieën. Dit komt omdat een te hoog eiwitgehalte hier gemakkelijk kan worden gedetecteerd. Zo snel als de concentratie Van bepaalde eiwitten in de urine stijgt tot meer dan één gram per 24 uur, kan paraproteïnemie worden aangenomen.
Complicaties
Vanwege paraproteïnemie kunnen getroffen personen aan verschillende medische aandoeningen lijden. Er zijn echter meestal verstoringen in de bloedstolling, waardoor het bloed erg stroperig is. Bovendien, dat van de patiënt immuunsysteem is ook aanzienlijk verzwakt, waardoor hij vatbaarder wordt voor verschillende infecties en ziekten. Het is niet ongebruikelijk voor de patiënt weefselvocht knooppunten om gezwollen te worden bij paraproteïnemie en voor de getroffen persoon om zich ziek en vermoeid te voelen. Bovendien kan er in het ergste geval een tumor ontstaan. Als dit onopgemerkt blijft en niet wordt behandeld, zal in veel gevallen de getroffen persoon overlijden. Paraproteïnemie kan worden behandeld met chemotherapie of andere drugs Er zijn echter verschillende bijwerkingen die een zeer negatieve invloed kunnen hebben op het leven van de getroffen persoon. Straling of stamceltransplantatie kan ook paraproteïnemie verlichten. De tumor moet echter operatief worden verwijderd. Dit kan ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderen. Bovendien vertrouwen veel patiënten op psychologische behandeling als Depressie of er ontstaan andere psychische problemen.
Behandeling en therapie
Kortom, de therapie van de respectievelijke symptomen staat op de voorgrond bij paraproteïnemieën. De behandelende specialist beslist over het therapeutische middel maatregelen afhankelijk van het individuele geval. Het doel is om de oorzaak van de pathologische toename van eiwitten te elimineren. Hiervoor zijn verschillende behandelingsmogelijkheden beschikbaar. Deze omvatten bijvoorbeeld chemotherapie, bisfosfonaatbehandeling of immunomodulatie. Straling therapie, stamceltransplantatie en chirurgische ingrepen zijn ook mogelijk. Dit omvat chirurgische verwijdering van de eiwitproducerende tumor. De prognose van de ziekte hangt af van verschillende criteria. Als de hoeveelheid paraproteïne bijvoorbeeld continu toeneemt, verslechtert dit de prognose. In zeldzame gevallen ontwikkelen getroffen patiënten de ziekte van Waldenström, een kwaadaardige niet-Hodgkin-lymfoomof amyloïdose.
Vooruitzichten en prognose
De prognose bij paraproteïnemie is sterk afhankelijk van de uitlokkende onderliggende ziekte. Bij de meeste patiënten wordt uiteindelijk de diagnose chronische ziekten gesteld leiden op de verandering in bloedstolling. Omdat de onderliggende ziekten vaak niet te genezen zijn, zijn de verdere vooruitzichten voor de ontwikkeling van paraproteïnemie ongunstig. In plaats daarvan hebben getroffen personen een levenslange medicamenteuze behandeling nodig om te voorkomen dat ze acuut worden veroorzaakt volksgezondheid voorwaarden. Bovendien zijn secundaire ziekten te verwachten. Patiënten met paraproteïnemie zijn vaak vatbaarder voor infecties. Het organisme als geheel is verzwakt en kan er niet meer adequaat op reageren pathogenen zoals gewoonlijk. Bij een zeer ongunstige ontwikkeling ontwikkelt de patiënt een tumor. Als gevolg hiervan is er een potentiële bedreiging voor de verwachte levensverwachting en wordt het vermogen om het leven van alledag het hoofd te bieden ernstig beperkt. Kanker therapie is nodig om verlichting te brengen van de bestaande symptomen. Ondanks alle inspanningen eindigt de tumorziekte bij de meeste patiënten in vroegtijdig overlijden. Bij het maken van een prognose moet er ook rekening mee worden gehouden dat psychologische gevolgen kunnen optreden als gevolg van de emotionele spanning veroorzaakt door de algemene toestand van volksgezondheid Deze ook leiden over het algemeen tot een moeilijke verdere ontwikkeling en kan zeer langdurig zijn. In de meeste gevallen leidt dit ook tot een verdere verslechtering van het fysieke volksgezondheid.
het voorkomen
Beton maatregelen voor de preventie van paraproteïnemie zijn volgens de huidige stand van medisch onderzoek niet bekend. Daarom moet bij de minste symptomen of tekenen van de ziekte een geschikte specialist worden geraadpleegd. Dit komt omdat hoe eerder de diagnose wordt gesteld, hoe gunstiger de prognose van paraproteïnemie in sommige gevallen zal zijn.
Follow-up
In de meeste gevallen van paraproteïnemie is de maatregelen van een follow-up zijn zeer beperkt. idealiter dient de getroffene in een vroeg stadium een arts te raadplegen, zodat andere complicaties en klachten bij de getroffene niet optreden. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. De meeste patiënten zijn afhankelijk van het verwijderen van de tumor. Na de operatie moet bedrust in acht worden genomen. Vermijd inspanning of stressvolle en fysieke activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. Evenzo moeten regelmatige controles en onderzoeken ook worden uitgevoerd door een arts om snel verdere tumoren op te sporen en te verwijderen. Niet zelden is ook de psychologische ondersteuning van de eigen familie erg belangrijk, waarbij vooral liefdevolle en intensieve gesprekken een positief effect kunnen hebben op het verdere verloop van de ziekte. Het verdere verloop van paraproteïnemie is sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose, zodat een algemene voorspelling meestal niet mogelijk is. Mogelijk beperkt deze ziekte ook de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Bij deze diagnose moet de patiënt grondig worden onderzocht om vast te stellen wat er ten grondslag ligt aan de paraproteïnemie. Deze onderliggende voorwaarde kan een tumor zijn en moet dienovereenkomstig worden behandeld. Ook de vervolgonderzoeken die nodig zijn in het verdere verloop van de ziekte dienen in acht te worden genomen en eventuele bijkomende lichamelijke klachten dienen serieus te worden genomen. Patiënten die aan paraproteïnemie lijden, voelen zich meestal moe en vermoeid. Bovendien is er een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Om deze klachten te minimaliseren is een passende leefstijl behulpzaam. Deze levensstijl bestaat uit verschillende componenten. Een daarvan is de dieet, die uit verse ingrediënten moet bestaan en rijk is aan vitaminen en vezels. Eventueel overtollig gewicht moet voorzichtig worden verminderd. Om gifstoffen uit het lichaam te spoelen, is het ook raadzaam om veel te drinken. Nog steeds mineraal water, theesoorten en dunsapspritzers zijn hier effectief gebleken. Volgens recent onderzoek is een gezonde dieet heeft ook een positieve invloed op elk Depressie dat kan bestaan. Aangezien paraproteïnemie een zeer stressvolle diagnose is, kan aanvullende therapeutische aanvullende therapie aangewezen zijn. Een patiënt met paraproteïnemie heeft ook baat bij een regelmatig slaap- en waakritme. Ze moeten vermijden alcohol en nicotine en in plaats daarvan deelnemen aan regelmatige lichaamsbeweging. Lange boswandelingen of fietstochten in de frisse lucht zijn hier effectief gebleken.
