Cor Pulmonale: medicamenteuze therapie

Therapeutisch doelwit

Verbetering van de prognose.
Curatief therapie bestaat niet.

Therapie aanbevelingen

Behandeling van de onderliggende ziekte
Verlaging van de druk in de longcirculatie:
- Initiële therapie afhankelijk van de mate van hartfalen / hartfalen (NYHA): endotheline-receptorantagonisten (zie hieronder), PDE-5-remmers (zie hieronder), prostacycline-analogen (zie hieronder); Notitie:
  - De therapie moet worden uitgevoerd in gespecialiseerde centra
  - Monotherapie moet worden gestart; bij afwezigheid van verbetering, combinatie therapie (endotheline-receptorantagonist + prostanoïde / endotheline-receptorantagonist + PDE-5-remmer / prostacycline-analoog + PDE-5-remmer).
  - Als een responder in vasoreactiviteitstesten, dan calcium antagonisten hoog dosis in WHO functionele klasse I-III.
  - Opvolging door spiro-ergometrie (meting van ademhalingsgassen, in rust en onder spanning, zodat uitspraken over hart- en longprestaties mogelijk zijn), 6 minuten loopafstand.
  - In het geval van rechts hart- decompensatie (hartinsufficiëntie, waarbij er onvoldoende pompcapaciteit is van de rechter hartkamer) indien nodig intensief therapie met geïnhaleerde / iv prostacycline-analogen.
- Hoofdtherapie: calcium antagonisten alleen in primair pulmonale hypertensie/ pulmonale hypertensie (test rechts hart- katheterisatie (tot 15% responders); pulmonale drukverlaging alleen bij hoge doses), prostacycline-analogen; endothelinereceptorantagonisten (pulmonaal hypertensie NYHA II, III); fosfodiësteraseremmers (pulmonale hypertensie NYHA II, III).
- Aanvullende ('ondersteunende') therapie voor pulmonale hypertensie kan zijn:
  - Cardiale glycosiden gelijktijdig boezemfibrilleren (VHF) met tachycardische geleiding.
  - Orale antistolling (OAC; remming van bloed stolling).
  - diuretica (aftappen drugs) va in rechts hart- falen (rechter hartzwakte).
  - Zuurstof bij een pO2 <60 mmHg (doelverzadiging ≥ 92%), zuurstof administratie (ook als langdurige therapie) in chronische obstructieve longziekte (COPD).
Long transplantatie (LUTX; laatste therapeutische optie) wanneer conservatieve behandelingsopties falen.

Eerste therapie

NYHA II	NYHA III	NYHA IV	Rang van aanbeveling
Ambrisentan (endothelinereceptorantagonist). Bosentan (endotheline-receptorantagonist) Sildenafil (PDE-5-remmer)	Ambrisentan bosentan Sildenafil Epoprostenol (prostacycline-analogen) Iloprost (prostacycline-analogen; inhalatie).	epoprostenol (iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil Treprostinil		IB
	Iloprost (iv) Treprostinil (iv)	Ambrisentan bosentan Sildenafil Tadalafil Iloprost Treprostinil Inhal combi	IIaC
	Beraprost		IIbB

NYHA-classificatie - zie onder hartfalen (hartinsufficiëntie) / classificatie.