Myeline: structuur, functie en ziekten

Myeline is de naam die wordt gegeven aan een speciaal, bijzonder lipide-rijk, biomembraan dat voornamelijk fungeert als een zogenaamd myeline schede of medullaire omhulling, die axonen van zenuwcellen van het perifere gebied omsluit zenuwstelsel en het centrale zenuwstelsel en het elektrisch isoleren van de aanwezige zenuwvezels. Vanwege regelmatige onderbrekingen van de myeline-omhulsels (Ranvier-koordringen), vindt elektrische geleiding van stimuli abrupt plaats van koordring naar koordring, wat resulteert in een hogere algehele geleidingssnelheid dan bij continue geleiding.

Wat is myeline?

Myeline is een speciaal biomembraan dat de axonen van het perifere gebied bedekt zenuwstelsel (PNS) en centraal zenuwstelsel (CZS) en isoleert ze elektrisch van anderen zenuwen​ Myeline in het PNS wordt gevormd door Schwann-cellen, en het myeline-membraan van een Schwann-cel 'wikkelt' slechts één sectie van dezelfde axon tegelijk in meerdere tot veel lagen. In het CZS worden myeline-membranen gevormd door sterk vertakte oligodendrocyten. Vanwege hun speciale anatomie met veel vertakte armen, kunnen oligodendrocyten hun myeline-membranen aan maximaal 50 axonen tegelijk leveren. De myeline-omhulsels van de axonen worden elke 0.2 tot 1.5 mm onderbroken door Ranvier-geregen ringen, wat resulteert in een grillige (saltatorische) transmissiemodus van elektrische stimuli die sneller is dan de continue transmissiemodus. Myeline beschermt het inwendige lopend zenuwvezels van elektrische signalen van andere zenuwen en conditioneert de transmissie met zo min mogelijk verlies, zelfs over relatief lange afstanden. Axonen van de PNS kunnen een lengte bereiken van meer dan 1 meter.

Anatomie en structuur

Het hoge lipidengehalte van myeline vertoont een complexe structuur en bestaat voornamelijk uit cholesterolen, cerebrosiden, fosfolipiden zoals lecithine, En andere lipiden. De eiwitten het bevat, zoals basisch myeline-eiwit (MBP) en myeline-geassocieerd glycoproteïne en enkele andere eiwitten, hebben een beslissende invloed op de structuur en sterkte van myeline. De samenstelling en structuur van myeline is verschillend in het CZS en PNS. Bij myelinisatie van CNS-axonen speelt myeline-oligodendrocytglycoproteïne (MOG) een belangrijke rol. Dit specifieke eiwit wordt niet gevonden in de Schwann-cellen die de myeline-membranen van PNS-axonen vormen. Het is waarschijnlijk dat perifere myeline-proteïne-22 zorgt voor de stevigere structuur van Schwann-celmyeline in vergelijking met de structuur van oligodendrocyt-myeline. Naast de regelmatige onderbrekingen van de myeline-omhulsels door de Ranvier-koordringen, bevinden zich in de myeline-omhulsels zogenaamde Schmidt-Lantermann-inkepingen, ook wel myeline-incisuren genoemd. Dit zijn cytoplasmatische overblijfselen van Schwann-cellen of oligodendrocyten die zich als smalle strepen door alle myeline-omhulsels uitstrekken om te zorgen voor de noodzakelijke uitwisseling van materiaal tussen de cellen. Ze vervullen de functie van gap junctions die de uitwisseling van stoffen tussen het cytoplasma van twee aangrenzende cellen mogelijk maken en mogelijk maken.

Functie en taken

Een van de belangrijkste functies van myeline, of het myeline-membraan, is het elektrisch isoleren van de axonen en de zenuwvezels lopend in de axon en om snelle elektrische signaaloverdracht te verschaffen. Enerzijds beschermt de elektrische isolatie tegen signalen van andere niet-gemyeliniseerde zenuwen, en aan de andere kant vereist het dat de overdracht van zenuwimpulsen zo verliesarm en snel mogelijk is. Overdrachtssnelheid en "geleidingsverliezen" zijn vooral belangrijk voor axonen in het PNS vanwege hun lengte, die soms meer dan een meter bedraagt. In de loop van de evolutie maakte de elektrische isolatie van axonen en ook van individuele zenuwvezels een soort miniaturisatie van de zenuwstelsel​ Alleen de uitvinding van myelinisatie door evolutie maakte krachtige hersenen mogelijk met een enorm aantal neuronen en een nog groter aantal synaptische verbindingen. Ongeveer 50% van de hersenen massa bestaat uit witte stof, dwz gemyeliniseerde axonen. Zonder myelinisatie, zelfs op afstand vergelijkbaar hersenen complexiteit zou volkomen onmogelijk zijn in zo'n kleine ruimte. De optische zenuw die uit het netvlies komen, dat ongeveer 2 miljoen gemyeliniseerde zenuwvezels bevat, dient om de verhoudingen te illustreren. Zonder de bescherming van myeline, de optische zenuw zou voor dezelfde output meer dan een meter in diameter moeten zijn. Gelijktijdig met de myelinisatie ontstond saltatorische stimulusgeleiding in de evolutie, wat een duidelijk snelheidsvoordeel heeft ten opzichte van continue excitatiegeleiding. Vereenvoudigd kan men zich voorstellen dat ionenkanalen worden geopend en gesloten via depolarisatie om de actiepotentiaal naar de volgende sectie (internode). Hier de actiepotentiaal is weer opgebouwd in hetzelfde sterkte, doorgestuurd en aan het einde van de sectie via depolarisatie opnieuw om de ionenpomp te activeren en het potentieel door te geven aan de volgende sectie.

Ziekten

Een van de bekendste ziekten die rechtstreeks verband houden met een geleidelijke afbraak van het myeline-membraan van axonen is multiple sclerose (MEVROUW). Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt de myeline van axonen afgebroken door die van de patiënt immuunsysteem, waarbij MS in de categorie neurodegeneratief wordt geplaatst autoimmuunziekten​ In tegenstelling tot het Guillain-Barré-syndroom, waarbij de immuunsysteem valt direct de zenuwcellen aan ondanks bescherming door het myeline-membraan, maar waarvan de neuronale schade gedeeltelijk door het lichaam wordt geregenereerd, kan het door MS gedegenereerde myeline niet worden vervangen. De exacte oorzaken van het voorkomen van MS zijn (nog) niet voldoende onderzocht, maar MS komt voor in families, zodat tenminste een bepaalde genetische aanleg kan worden verondersteld. Ziekten die de afbraak van myeline in het CZS veroorzaken en gebaseerd zijn op erfelijke genetische defecten, worden leukodystrofieën of adrenoleukodystrofie genoemd als het genetische defect zich op een locus van het X-chromosoom bevindt. EEN vitamine B12-tekort ziekte, schadelijk bloedarmoede, ook wel de ziekte van Biermer genoemd, leidt ook tot afbraak van de myeline-omhulsels en veroorzaakt overeenkomstige symptomen. De literatuur bespreekt de mate waarin de ontwikkeling van psychische aandoeningen zoals schizofrenie kan causaal verband houden met myeline schede disfunctie.