Motoneuron: structuur, functie en ziekten

Skeletspieren en viscerale gladde spieren worden aangestuurd door motorische neuronen die efferent uit het CZS dalen. Motorische neuronen zijn dus verantwoordelijk voor zowel de reflexmotoriek als de algehele vrijwillige motorische functie. Schade aan de centrale motorische neuronen manifesteert zich symptomatisch in zogenaamde piramidale kanaalsignalen.

Wat zijn motorneuronen?

Motoneuronen zijn motorneuronen in het midden zenuwstelsel​ Ze behoren tot de efferente neuronen die afstammen van de centrale zenuwstelsel​ Motoneuronen innerveren zowel skeletspieren als gladde spieren. Samentrekking van spieren is de belangrijkste functie van motorneuronen. Met hun axonen sturen ze de spieren direct of indirect aan. De motoneuronen van skeletspieren worden ook wel somatische motorneuronen genoemd. Het zijn ofwel alfa- of y-neuronen en worden aangeduid als onderste en bovenste motorneuronen. De a-motoneuronen innerveren de extrafusale spiervezels en maken hun samentrekking mogelijk. De y-motorneuronen van de skeletspier daarentegen bevinden zich in de intrafusale spiervezels en regelen de gevoeligheid van de lengtereceptoren, die actuele informatie over de mate van contractie naar de centrale zenuwstelsel​ De motorneuronen van de gladde spieren zijn ofwel specifiek visceraal of in het algemeen visceraal. In enge zin worden alleen de superieure en inferieure motorneuronen van de gladde spier motorneuronen genoemd.

Anatomie en structuur

Elke motorneuron ontvangt informatie via de celmembraan van de dendrieten en cellichamen met zijn receptoren. In de interne organellen wordt deze informatie verwerkt en via de axon het wordt chemisch of elektrisch overgedragen. Voor een ideale geleiding zijn de axonen omgeven door een vettige isolatielaag die myeline wordt genoemd. De receptoren op de celmembraan spelen een belangrijke rol, vooral bij informatieverwerking. Zenders in de extracellulaire vloeistof kunnen eraan binden. De receptoren van motorneuronen zijn ionotroop of metabotroop. De ionotrope receptoren veranderen na ontvangst van informatie de actiepotentiaal op maximale snelheid en snel de informatie verzenden. De metabotrope receptoren leiden informatie via talrijke tussenstappen naar de kern. In de kern wordt de informatie in het DNA gedeponeerd. Dus motorneuronen zijn in staat leren processen. De synapsen van motorneuronen vormen de verbindingen met het volgende neuron.

Functie en taken

In de enge definitie is de belangrijkste taak van motorische neuronen de motorische controle van skeletspieren. Ze zijn dus verantwoordelijk voor alle bewegingen van dit spierapparaat en controleren zowel vrijwillige als onvrijwillige bewegingen. Vooral de lagere motorneuron in de voorhoorn van de spinal cord is een superieur controle- en schakelpunt. Het vervult in de eerste plaats de rol van een pulsgenerator. De onderste motoneuron is dus de uitvoering been van reflexen en willekeurige bewegingen die de skeletspieren beïnvloeden. De zenuwcel lichamen van de onderste motoneuronen leveren bijvoorbeeld de romp en nek spieren of de spieren van de ledematen met dit doel. De zenuwcel lichamen die deze spieren voeden, zijn ingebed in de grijze massa van de voorhoorn van de spinal cord​ Ze strekken zich uit over de gehele lengte van de spinal cord, wat bekend staat als de motorkern. In de afzonderlijke segmenten breken de axonen uit de wervelkanaal met behulp van de respectieve spinale zenuw en zo de motorische eindplaat van de respectieve spieren bereiken. De zenuwcel lichamen voor de motorische functie van de gestreepte hoofd spieren zijn ook onderhevig aan controle door de lagere motorneuron​ Ze bevinden zich echter niet in het ruggenmerg, maar in de motorische kernen van de schedel zenuwen​ De bovenste motoneuron verantwoordelijk voor vrijwillige motoriek en controle van de houding. De cellichamen van dit motorneuron worden Betz-reuzencellen genoemd en bevinden zich in de motorische cortex van de hersenen​ Met hun axonen vormen ze het piramidale kanaal en, breder, het extrapiramidale systeem. Het onderste motorneuron fungeert als bemiddelaar bij alle acties van het bovenste motorneuron. Vrijwillige motorische activiteit wordt dus alleen indirect gecontroleerd door de bovenste motorische neuron en is nauw verwant aan reflexmotoriek.

Ziekten

Ziekten van de motorische neuronen beïnvloeden de motorische functie en gaan vaak gepaard met een overheersend verlies van controle over het spierstelsel, in het bijzonder spierzwakte, verlamming en spasticiteit zijn vaak het gevolg van motorischeuronale schade. Hoewel zowel spinale infarcten als herseninfarcten motorneuronen kunnen beschadigen, zijn de bekendste oorzaken van laesies aan deze zenuwcellichamen degeneratieve en auto-immuunontstekingsziekten, zoals multiple sclerose​ Hoewel MS wordt beschouwd als een ziekte van het centrale zenuwstelsel, tast de degeneratieve ziekte ALS expliciet het motorische zenuwstelsel aan. Bij de ziekte worden de motorneuronen in het centrale zenuwstelsel stap voor stap afgebroken. Laesies van het onderste motoneuron, bijvoorbeeld, verlammen de spieren die ermee verbonden zijn, veroorzaken een verlies van sterkte of zijn geassocieerd met een verlies van reflexen​ Die van de bovenste motoneuron worden daarentegen geassocieerd met spastische overdreven spierspanning in de spieren die ermee verbonden zijn. Bij alle motoneuronale beschadigingen verschijnen zogenaamde piramidale kanaalsymptomen. Deze zijn pathologisch reflexen, die ook de Babinski-groep worden genoemd. De reflexgroep komt overeen met een voetledemaatreflexgroep en wordt nog steeds geïnterpreteerd als een van de belangrijkste indicaties van schade aan centrale motorische neuronen. Bij zuigelingen zijn de reflexen van de Babinski-groep niet pathologisch, maar fysiologisch. Zodoende hebben piramidale pathway-tekens geen pathologische waarde totdat het kind ongeveer een jaar oud is. Hoewel onderzoek naar tekenen van piramidale kanalen nog steeds een standaard diagnostische test is in de neurologie, is de betrouwbaarheid van pathologische reflexen wordt nu kritisch bekeken.