Microscopische polyangiitis: classificatie

Activiteitsfasen van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV).

Activiteitsfase Definitie
Gelokaliseerd podium Bovenste en / of onderste luchtwegen zonder systemische manifestatie, zonder B-symptomen, niet orgaanbedreigend 1
Vroeg systemisch stadium Alle orgaanbetrokkenheid mogelijk, niet levensbedreigend of orgaanbedreigend 2
Generalisatiefase Nierbetrokkenheid (nier betrokkenheid) of andere orgaanbedreigende manifestatie, creatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl) 3
Ernstige, levensbedreigende generalisatiefase. Nierbetrokkenheid of ander orgaanfalen, creatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl) 3
Vuurvaste fase Progressieve ziekte, ongevoelig voor standaard therapie.

Legende

  • 1ANCA vaak negatief
  • 2ANCA negatief of positief
  • 3ANCA bijna altijd positief

B symptomatologie

  • Onverklaarbaar, aanhoudend of terugkerend koorts (> 38 ° C).
  • Nachtelijk zweten (nat haar, geweekte nachtkleding).
  • Ongewenst gewichtsverlies (> 10% procent van het lichaamsgewicht binnen 6 maanden).