Medulloblastoom is een neurologische aandoening die voornamelijk voorkomt bij jeugd. De kwaadaardige hersenen tumor komt voornamelijk voor in de achterkant van de hoofd, maar heeft een goede kans op genezing. Onderzoek naar de oorzaken ervan is nog niet voldoende afgerond.
Wat is medulloblastoom?
Schematisch diagram met de locatie van een hersenen tumor in de hersenen. Klik om te vergroten. Medulloblastoom wordt beschouwd als de meest voorkomende kwaadaardige hersenen tumor bij kinderen tot 15 jaar. Het ontwikkelt zich als een kwaadaardige tumor in de cerebellum, meestal van daaruit groeiend naar een aangrenzende hersenventrikel en zich verder verspreidend naar gezond weefsel. De hersenstam wordt ook vaak aangetast door medulloblastoom. Metastasen vormen zich voornamelijk op plaatsen die in contact zijn met het hersenvocht. Naast de hersenventrikels zelf, omvatten deze gebieden rond de hersenen, de hersenvliezenEn spinal cord Gemiddeld wordt elk jaar ongeveer 90 kinderen nieuw gediagnosticeerd met medulloblastoom. Jongens worden ongeveer anderhalf keer zo vaak getroffen als meisjes. De leeftijd waarop de ziekte begint, is gewoonlijk tussen de vijf en acht jaar.
Oorzaken
Medulloblastoom ontwikkelt zich meestal spontaan, wat betekent dat het onwaarschijnlijk is dat erfelijkheid een oorzaak van de tumor is. Desalniettemin zijn de oorzaken van de ziekte niet voldoende bestudeerd. Het is echter bekend dat medulloblastoom degenereert uit onrijpe embryonale cellen, dwz cellen van het zenuwweefsel ondergaan kwaadaardige veranderingen. Bij de ziekte die op volwassen leeftijd begint, is herhaaldelijk een verband gevonden tussen bestraling therapie in jeugd, bijvoorbeeld tijdens de behandeling voor leukemie, en de ontwikkeling van de tumor later in het leven.
Symptomen, klachten en tekenen
Medulloblastoom neemt snel in omvang toe en produceert de eerste symptomen relatief vroeg. Aanvankelijk leidt de tumor tot verhoogde druk in de schedel Dit resulteert in een aantal niet-specifieke klachten, bijvoorbeeld hoofdpijn, misselijkheid en brakenof duizeligheid Meestal verschijnen de symptomen van de ziekte 's ochtends na het opstaan en verzwakken ze in de loop van de dag. Misselijkheid komt voornamelijk voor in de ochtend en op een lege plek maag Patiënten ervaren ook een toenemend gevoel van malaise en een geleidelijke verslechtering van hun fysieke en mentale toestand voorwaarde Bijvoorbeeld vermoeidheid, concentratiestoornissen en slaapproblemen. Als de tumor zich in het gebied achter de ogen bevindt, kunnen visuele stoornissen optreden. De patiënt neemt dan dubbele beelden waar, loenst of lijdt aan oogtrillingen. Een medulloblastoom verplaatst ook de cerebellaire structuren. Dit veroorzaakt bewegingsstoornissen en andere neurologische klachten. Mogelijke begeleidende symptomen zijn gevoelloosheid of tintelingen. In het ergste geval treedt verlamming op in de armen en benen. Naarmate de tumor groeit, kan de aard van de patiënt veranderen en in de latere stadia van de ziekte vaak prikkelbaar, rusteloos of verward overkomen. Bovendien vormt zich hydrocephalus als gevolg van problemen met de afvoer van zenuwvloeistoffen. Andere uiterlijke tekenen zijn onder meer gezwellen in de wervelkanaal en rond de schedel.
Diagnose en verloop
Talrijke symptomen die verband houden met medulloblastoom zijn niet karakteristiek, dus komen ze vaak voor bij andere aandoeningen en kunnen ze een onschadelijke oorzaak hebben. Van hoofdpijn naar misselijkheid, duizeligheid en visuele stoornissen tot gevoelloosheid, de lijst met symptomen is lang. Coördinatie er kunnen ook moeilijkheden optreden tijdens het verloop van de ziekte. Allemaal symptomen die worden veroorzaakt door de toenemende druk in de hersenen of veroorzaakt door metastasen, vooral op het gebied van de spinal cord, zijn denkbaar. Bij met name jonge patiënten, een verhoogde toename van de omtrek van de hoofd en de zogenaamde hydrocephalus kan vaak in een vergevorderd stadium worden waargenomen. De diagnose is gebaseerd op een gedetailleerde anamnese. Dit wordt gevolgd door beeldvormingsprocedures. Computertomografie en MRI worden gebruikt om de eerste onderzoeksresultaten te verkrijgen. Als er een redelijk vermoeden bestaat van medulloblastoom, wordt een weefselmonster operatief verwijderd en onderworpen aan onderzoek van fijn weefsel. Een verzameling en onderzoek van het hersenvocht is ook noodzakelijk. Op basis van de resultaten van het onderzoek worden het type tumor, de locatie en grootte en de verspreiding ervan gediagnosticeerd.
Complicaties
Omdat medulloblastoom een tumor in de hersenen is, leidt dit tot de gebruikelijke symptomen van kanker In een zeer ongunstig geval is de kanker kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam en daar ook gezond weefsel aantasten. Dit vermindert de levensverwachting van de getroffen persoon. Om deze reden zijn verdere complicaties of kansen op herstel sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose en de omvang van het medulloblastoom. De getroffen persoon lijdt voornamelijk aan ernstig hoofdpijn en duizeligheid. Voorts braken of loensen komen ook voor. Patiënten ervaren stoornissen in gevoeligheid of verlamming in verschillende delen van het lichaam. In veel gevallen zijn er ook storingen in coördinatie or concentratie Visuele klachten kunnen ook optreden, waardoor de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk vermindert. Medulloblastoom kan operatief worden behandeld en gaat niet gepaard met complicaties. Patiënten zijn echter nog steeds afhankelijk van chemotherapie, welke kan leiden op verschillende bijwerkingen. Verdere controle-onderzoeken zijn ook nodig na de behandeling. Of de levensverwachting afneemt als gevolg van medulloblastoom, kan meestal niet universeel worden voorspeld.
Wanneer moet je naar een dokter?
In de meeste gevallen komt medulloblastoom voor in jeugd Daarom worden adolescenten in het bijzonder getroffen door de ziekte en moeten ze bij de eerste tekenen worden onderzocht. Als het kind klaagt over duizeligheid, hoofdpijnof slaapproblemen, moet een arts worden geraadpleegd. Als concentratie is aangetast, zit er een afwijking in leren of herhaald braken, er is reden tot bezorgdheid. Kenmerkend voor medulloblastoom is een sterke symptomatologie aan het begin van de dag. In de volgende uren neemt de intensiteit van de symptomen meestal af. Vaak is er aan het einde van de dag een gevoel van herstel tot de volgende ochtend wanneer alle symptomen weer verschijnen. Kinderen die lijden aan plotselinge gezichtsstoornissen, een wankele manier van lopen en een verhoogd risico op ongevallen en verwondingen, moeten aan een arts worden voorgelegd. Bij gevoeligheidsstoornissen van de huid, gevoelloosheid of een tintelend gevoel op de huid, is een arts nodig. Bewegingsstoornissen, een verminderd welzijn en gedragsafwijkingen moeten door een arts worden beoordeeld. Als het kind ongebruikelijk is stemmingswisselingen, de academische prestaties afnemen en er zich terugtrekkingsgedrag voordoet, moet een bezoek aan de dokter worden gebracht. Knobbels op de rug langs de wervelkolom, zwelling of andere veranderingen in huid uiterlijk zijn tekenen van een huidige aandoening die medisch advies vereisen. Een speciaal waarschuwingsbord dat onmiddellijk moet worden onderzocht, is een onnatuurlijke toename van de omtrek van de hoofd.
Behandeling en therapie
De kansen op behandeling zijn gunstig als medulloblastoom vroeg wordt ontdekt. Tegenwoordig kan bijvoorbeeld meer dan 70 procent van de patiënten worden genezen als de tumor op tijd wordt opgespoord en behandeld. Eerst wordt de tumor zo volledig mogelijk verwijderd. Hiervoor wordt het kalotje operatief geopend en wordt het zieke weefsel weggesneden. Indien mogelijk wordt dit uitgevoerd met behulp van microchirurgie of laserchirurgie om daaropvolgend lichamelijk ongemak te minimaliseren. In aanvulling op, therapie met radioactieve bestraling wordt uitgevoerd, omdat de tumorcellen bijzonder gevoelig zijn voor straling. Alternatief, chemotherapie is uitgevoerd. Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en zijn of haar ontwikkeling, mogelijke bijwerkingen van beide vormen van therapie moet worden gewogen. In het geval van bijzonder grote tumoren of als het medulloblastoom zich op een zeer moeilijk toegankelijke plaats bevindt, kan het zieke weefsel ook eerst slechts gedeeltelijk operatief worden verwijderd en vervolgens in grootte worden verkleind met bestraling en chemotherapie Aldus kan bij een tweede chirurgische procedure het resterende materiaal uiteindelijk worden verwijderd. Daarnaast kan het nodig zijn om begeleidende symptomen te beheersen. Door het medulloblastoom kan de uitstroom van de zenuwvloeistof worden geblokkeerd of omgeleid. Deze verkeerde positie moet dan via een buizensysteem worden gecorrigeerd. Vaak gaat het om het plaatsen van een zogenaamde externe drain, waarmee het zenuwvocht naar buiten wordt afgevoerd.
Vooruitzichten en prognose
De prognose hangt af van de grootte van de tumor en de mate van tumorverwijdering. Kortom, er zijn slechte vooruitzichten als metastasen Na de operatie is ongeveer de helft van alle patiënten tumorvrij. Ze kunnen doorgaan leiden een normaal leven. Het kan echter niet worden uitgesloten dat de tumor zal terugkeren. Om deze reden is nazorg van groot belang. Medulloblastoom komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Een goede op de vijf hersentumors bij minderjarigen is te wijten aan deze ziekte; bij volwassenen is dat slechts ongeveer één procent. Tien jaar na het begin van de behandeling is 70 procent van alle kinderen met de ziekte nog in leven. Kinderen tussen de vier en negen jaar en volwassenen rond de leeftijd van 30 worden het meest getroffen. Varianten van de tumor hebben verschillende verwachte uitkomsten. De meerderheid van alle patiënten overleeft desmoplastisch medulloblastoom. Bij anaplastisch of grootcellig medulloblastoom treden mindere kansen op genezing op. Zonder behandeling lopen patiënten het risico dat het medulloblastoom groter wordt en verder de hersenen binnendringt. Alleen consistente therapie kan dat leiden tot vrijheid van symptomen. De levensverwachting wordt aanzienlijk verkort zonder behandeling.
het voorkomen
In principe wordt aanbevolen om uzelf en uw kinderen te beschermen tegen blootstelling aan straling en verontreinigende stoffen. Contact met kankerverwekkende chemicaliën moet ook worden vermeden. Bovendien een gezond, evenwichtig dieet en voldoende beweging zal het versterken immuunsysteem Toch zijn er geen algemene maatregelen die de ontwikkeling van medulloblastoom voorkomen.
Nazorg
Zoals bij alle tumorziekten, is na een succesvolle behandeling van medulloblastoom in eerste instantie nauwgezette follow-upzorg vereist. Dit heeft tot doel om eventuele nieuwe tumoren of uitzaaiingen in een zeer vroeg stadium op te sporen. In het geval van een hersentumorworden daarom meerdere keren per jaar met tussenpozen van enkele maanden gecontroleerd. Als er geen afwijkingen worden gevonden, worden de intervallen tussen de volgende controles vergroot. Of er nieuwe gezwellen zijn, wordt meestal gecontroleerd via MRI of CT. Omdat kwaadaardig hersentumors ondanks een aanvankelijk succesvolle behandeling vaak een hoog risico op herhaling hebben, is het belangrijk dat de getroffenen zich regelmatig aan hun vervolgafspraken houden. De prognose voor nieuwe tumoren is gunstiger naarmate ze eerder worden ontdekt. Nieuw hersentumors niet altijd onmiddellijk symptomen veroorzaken, wat de patiënt zou moeten waarschuwen. Vaak worden bevindingen die behandeling vereisen, meer bij toeval ontdekt tijdens de follow-up. Als dit echter ongebruikelijk is pijn wordt opgemerkt buiten de vervolgcontroles, is dit altijd een reden om onmiddellijk de behandelende arts te raadplegen. Hij of zij kan beslissen of de volgende vervolgafspraak vervroegd moet worden om de mogelijkheid uit te sluiten dat zich nieuwe tumoren hebben gevormd.
Wat u zelf kunt doen
Als medulloblastoom is gediagnosticeerd, is chirurgische verwijdering van de tumor in ieder geval geïndiceerd. De maatregelen die getroffen personen zelf kunnen nemen, is afhankelijk van de ernst van de tumor en eventuele bijbehorende symptomen. De individuele klachten kunnen in principe door de patiënt worden behandeld. Cool kompressen op het voorhoofd en nek hulp tegen het typische hoofdpijn Zachte natuurlijke remedies zoals nachtschade or arnica kan ook helpen. Misselijkheid en overgeven kan meestal worden verlicht door een rijke maaltijd. Als er ernstige symptomen optreden, zoals gezichtsstoornissen of evenwicht problemen, moet de arts worden geraadpleegd. Het is dan het beste om af te zien van zelfbehandeling met huismiddeltjes Na een operatie moet de patiënt het een paar weken rustig aan doen. Parallel hieraan zijn regelmatige controles door de arts nodig om eventuele recidieven of andere problemen in een vroeg stadium te kunnen signaleren. Als er als gevolg van de bestralingsbehandeling lichamelijke klachten ontstaan, is ook medisch advies nodig. Algemeen maatregelen zoals lichaamsbeweging en een gezond en evenwichtig dieet helpen typische nawerkingen zoals vermoeidheid en 피로 Deze maatregelen kunnen worden begeleid door een therapeut die de patiënt ondersteunt bij het omgaan met de kanker.
