Medulloblastoom

Introductie

Medulloblastoom is een kwaadaardig, embryonaal hersenen tumor van de cerebellum, die is geclassificeerd als de meest ernstige graad volgens de WHO-classificatie van tumoren van de centrale zenuwstelsel, dwz rang IV. Ondanks zijn mate heeft het een redelijk goede prognose. Met 30% komt medulloblastoom het meest voor hersenen tumor erin jeugd en adolescentie.

Epidemiologie

De frequentie van hersenen tumoren in het algemeen zouden ongeveer 50 per 100,000 inwoners per jaar bedragen. Van de primaire hersentumoren is medulloblastoom met 5% een vrij zeldzaam type tumor. Niettemin is het met 30% de meest voorkomende hersentumor in jeugd en adolescentie, met een jaarlijkse incidentie van 0.5 per 100,000 kinderen onder de 15 jaar. De gemiddelde aanvangsleeftijd is 7 jaar, waarbij jongens 2 tot 3 keer zo vaak worden getroffen als meisjes. Ongeveer een kwart van de medulloblastomen komt voor op jonge leeftijd, 70% van de getroffenen is jonger dan 16 en zeer weinigen zijn ouder dan 50 jaar.

Lokalisatie

Het medulloblastoom bevindt zich voornamelijk in de cerebellaire worm, het midden van de cerebellum. Naar beneden groeiend, vult het de IV. ventrikel, een holte in de hersenen gevuld met cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof), en drukt op het achterste deel van de hersenen, de medulla oblongata.

Het duwt de cerebellaire worm omhoog en drukt zijn voorste deel tegen een deel van de harde hersenvliezen (tentorium). Cellen maken gemakkelijk los van het medulloblastoom en verspreiden zich door het cerebrospinale vocht. De overdracht van tumorcellen leidt tot de ontwikkeling van nieuwe tumoren in andere delen van het lichaam.

Het medulloblastoom kan zich langs het midden verspreiden zenuwstelsel via het hersenvocht (liquor). Op deze manier worden zogenaamde dochtertumoren (metastasen) kunnen zich ontwikkelen op de hersenvliezen of in de wervelkanaal en verdere klachten veroorzaken. Bij een derde van de patiënten worden dergelijke secundaire tumoren (metastasen) worden al gedetecteerd op het moment van de eerste diagnose. Metastasen in het cerebrospinale vocht komen in 15-40% van de gevallen voor. Metastasen buiten de zenuwstelsel (extraneuraal) zijn vrij zeldzaam bij medulloblastoom, maar komen voor in 4% van de gevallen, voornamelijk bij botten en weefselvocht knooppunten, maar ook in de lever en longen.