Mantelrandsyndroom is schade aan de mantelrand. Dit gaat gepaard met hersenen schade. Dit veroorzaakt voornamelijk een bewegingsstoornis en gevoeligheidsstoornis van de benen.
Wat is het mantelrand-syndroom?
Mantelrandsyndroom is een zeer zeldzame aandoening. Mantelrand is de naam die wordt gegeven aan de longitudinale spleet van de grote hersenen De fissura longitudinalis cerebri is de spleet die de grote hersenen door de helft. De grote hersenen heet telencephalon en de twee hersenhelften zijn de rechterhersenhelft en de linkerhersenhelft. De mantelrand loopt centraal boven de hersenen van voren naar achteren. Het vormt de overgang van het buiten- naar het binnenoppervlak van de hersenen De mantelrand bevat de harde hersenvliezen of dura mater encephali. Zijn functie is om de hersenen mechanische ondersteuning te bieden. Bij het mantelrandsyndroom is er schade aan de mantelrand van de hersenhelft. Dit betekent dat de functionaliteit van de margo superior cerebralis, de stompe rand bij de overgang van het convexe deel van de cortex naar het mediale oppervlak op de hemisfeer, is aangetast. Het primaire resultaat is een verminderde beweging en gevoel in beide benen. Dit kan leiden tot paraparese en dientengevolge verlamming van de extremiteiten. Bovendien is er een mictiestoornis bij de patiënt. Dit brengt problemen met zich mee bij het legen van de blaas.
Oorzaken
De meest voorkomende oorzaak van het mantle edge-syndroom is een parasagittal meningeoom Hiermee samenhangend is spastische paraparese van de benen en oncontroleerbaar blaas legen. meningeoom is een hersentumor die patiënten vaak ontwikkelen op volwassen leeftijd. Het wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd tussen de 40 en 60 jaar. Vrouwen worden significant vaker getroffen dan mannen. Kenmerkend voor een meningeoom is een langzame groei van de hersentumor en zijn verschuivende uiterlijk. Om deze reden wordt de oorzaak van symptomen niet zelden pas na enkele maanden of jaren gevonden. Bij het mantle edge-syndroom worden beide hersenhelften aangetast. Dit resulteert in een disfunctie van corticale representatievelden. Compressie van het meningeoom op de cortex resulteert in contralateraal of bilateraal been paratesis. Maar hersenkneuzing en daaruit voortvloeiende weefselschade kunnen andere oorzaken hebben. In uiterst zeldzame gevallen kan de laesie van beide hersenhelften het gevolg zijn van externe oorzaken. Graasopnames in het midden van de top behoren bijvoorbeeld tot de mogelijkheden. Evenzo vallen voorwerpen op de hoofd kunnen triggers zijn voor schade aan de mantelrand. Het uitoefenen van kracht, bijvoorbeeld door een zware klap op de top, kan ook laesies van zowel de cortex als de mantelrand veroorzaken.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van het mantle edge-syndroom omvatten voornamelijk sensorimotorische verlamming van de benen en blaas disfunctie. Er is een ongecontroleerde lediging van de blaas bij de patiënt. Bovendien is de aanvankelijke zwakte van het voetlicht gedocumenteerd. De voethefspieren in de zwaaifase zijn verstoord. Hierdoor kan de been om vrij door te slingeren. Net als bij paratesis van de benen, kan een of beide voeten worden aangetast. Jackson-aanvallen komen bij sommige patiënten voor. Dit zijn focale epileptische aanvallen. Individuele lichaamsdelen of de ledematen worden aangetast. In extreme gevallen kan de hele helft van het lichaam worden aangetast. Bij mantle edge-syndroom, extra verstoringen van de rectum kan gebeuren. Analoog aan blaasdisfunctie gaat alleen de vrijwillige controle over de externe sluitspier verloren. Bruto neurologische gebreken komen ook voor bij het mantel-edge-syndroom. Deze kunnen allemaal worden toegeschreven aan disfunctie van de aangetaste hersenregio's.
Diagnose en verloop van de ziekte
Diagnose van het mantle edge-syndroom wordt als erg moeilijk beschouwd. Het wordt vaak over het hoofd gezien bij examens of gedurende een lange periode niet herkend of goed geëvalueerd. De ziekte vordert meestal over meerdere jaren. De langzame groei van de hersentumor is een van de redenen. Daarnaast worden de laesies vaak onderschat door invloeden van buitenaf en onvoldoende onderzocht. In de loop van de ziekte moet onderscheid worden gemaakt tussen het mantelrand-syndroom spinal cord syndroom. De diagnose wordt meestal gesteld door een beeldvormingsprocedure zoals MRI (MRI) Hiernaast wordt de structuur en functionele activiteit van de cortex bepaald en is de beschadiging van de mantelrand zichtbaar.
Complicaties
Vanwege het mantle edge-syndroom zijn er meestal verschillende beschadigingen en beperkingen die voornamelijk in de hersenen van de patiënt voorkomen. Door deze schade zijn er verdere verstoringen in gevoeligheid en ook verlamming. Deze verlamt dan leiden bewegingsbeperkingen en andere beperkingen in het dagelijkse leven van de patiënt. Epileptische aanvallen komen ook voor, die in het ergste geval kunnen leiden tot letsel of overlijden van de patiënt. Door het mantle edge-syndroom wordt de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk beperkt en verminderd. Evenzo kan ongemak optreden tijdens het ledigen van de blaas of tijdens de ontlasting en dus ook leiden tot mentaal ongemak. Geestelijk ongemak treedt echter niet op als gevolg van het mantelrand-syndroom. De behandeling van het mantel-edge-syndroom wordt uitgevoerd door een chirurgische ingreep in de hersenen van de patiënt. Omdat dit een zeer ernstige operatie is, kan het ook tot verschillende complicaties leiden. Niet in alle gevallen kan de tumor volledig worden verwijderd. In sommige gevallen kan de getroffen persoon dan afhankelijk zijn van luiers. De levensverwachting van de patiënt wordt niet beïnvloed door het mantel-edge-syndroom. De bewegingsbeperkingen kunnen ook worden behandeld met behulp van verschillende therapieën.
Wanneer moet je naar een dokter?
Stoornissen in de motorische functie zijn tekenen van bestaande onregelmatigheden. Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk zodra er een verminderde voortbeweging is of er tekenen van verlamming optreden. Een arts is nodig in het geval van pijnperceptuele stoornissen of een gevoel van malaise. Nader onderzoek moet worden uitgevoerd om de oorzaak vast te stellen. Als de voethefspieren niet meer normaal kunnen worden bewogen, is overleg met een arts raadzaam. In deze situaties ervaart de getroffen persoon een doorzwaai van de been en heeft geen controle over de ledematen. Een arts moet worden geraadpleegd om te verbeteren volksgezondheid zodat de behandeling onmiddellijk kan worden gestart. Als er naast het ongemak van de benen ook inconsistenties optreden bij het naar het toilet gaan, zijn dit verdere symptomen die door een arts moeten worden opgehelderd. Als de sluitspier niet aan vrijwillige controle kan worden onderworpen of als er ongemak optreedt bij het legen van de blaas, moet een arts worden geraadpleegd. Als er overdag of 's nachts bevochtiging of ontlasting optreedt, is een bezoek aan de dokter aan te raden. Dit geldt ook voor kinderen die nog in de groeifase zitten. In het geval van een epileptische aandoening, krampen of een gevoel van ziekte, moet een arts worden geraadpleegd. Als er stoornissen zijn in de uitvoering van alledaagse taken of als het welzijn aanzienlijk daalt, moet de betrokken persoon een arts raadplegen en hulp zoeken.
Behandeling en therapie
De behandeling van het mantel-edge-syndroom is geïndividualiseerd, afhankelijk van het type hemisferische schade. Als er een hersentumor wordt vastgesteld, ondergaat de patiënt een operatie. In deze procedure wordt het meningeoom volledig operatief bij hem verwijderd. De mantelrand wordt geleverd door de voorste cerebrale slagader Als deze voeding beschadigd is, wordt geprobeerd deze te herstellen. In het geval van blaas en ontlasting incontinentiewordt medicatie toegediend in een poging het te reguleren. Als alternatief wordt het dragen van luiers aanbevolen. De zwakte van de voetlichter gaat orthopedisch gepaard. Dit verkleint de kans op struikelen of vallen. Orthesen kunnen bijvoorbeeld een individuele ondersteuning zijn. Dit zijn functionele elektrische stimulatoren die zorgen voor stimulatie van het voetoppervlak en de spieren. Als alternatief kan een neuro-implantaat worden gebruikt.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor manie is bij de meeste patiënten ongunstig. Indien onbehandeld, levensbedreigend voorwaarde ontwikkelt zich vaak. Roekeloos gedrag, een verhoogd risico op ongevallen en ernstige overmoed brengen de getroffen persoon in ongunstige situaties. Er doen zich vaak conflicten voor die de patiënt zowel in juridische als in gerechtelijke situaties leiden volksgezondheid gevaren. De uitgevoerde acties in een manische periode leiden ertoe dat de getroffen persoon arbeidsongeschikt is. Dit betekent dat een verplichte behandeling noodzakelijk is en in het ergste geval kan worden gestart. Zowel in de therapeutische als de medische zorg verbeteren de klachten aanzienlijk. Naast de sterke euforische stemming komen vaak periodes van zeer depressieve energie voor. Veel patiënten zijn suïcidaal en zullen daarom hoogstwaarschijnlijk een zelfgekozen voortijdig einde aan hun leven teweegbrengen. Langetermijn therapie is nodig om de stabiliteit van volksgezondheid Als het wordt geaccepteerd en de patiënt werkt hieraan mee therapienemen de vooruitzichten op het verminderen van gezondheidsonregelmatigheden toe. Onder optimale omstandigheden zijn er perioden van symptoomvrijheid en een aanzienlijke verbetering van de algehele situatie. Zelfstandig leven kan worden gerealiseerd, zodat de getroffen persoon niet afhankelijk is van verdere dagelijkse zorg. Desalniettemin kan op elk moment in de loop van het leven een regressie van bestaande symptomen worden verwacht.
het voorkomen
Basis preventief maatregelen kan niet worden genomen voor het mantle edge-syndroom. Als de oorzaak een hersentumor is, is er geen voorafgaande therapie of bewijs zoals besmet genetisch materiaal dat in aanmerking zou kunnen worden genomen bij deze zeldzame aandoening. Omdat externe invloeden de laesies van de hemisferen kunnen beïnvloeden, beschermend maatregelen kan genomen worden. In het bijzonder preventief beschermend maatregelen moeten worden meegenomen tijdens activiteiten of op plaatsen met vallende voorwerpen. De bovenkant van de schedel kan in deze gevallen worden beschermd door een helm te dragen.
Nazorg
Zoals bij alle tumorachtige ziekten, is in eerste instantie een nauwgezette follow-up vereist voor het mantelrand-syndroom na de behandeling. Dit heeft als doel om ondanks de ziekte een kwaliteit van leven vast te stellen en blijvend te waarborgen. Daarom vinden bij een hersentumor nazorgcontroles meerdere keren per jaar met tussenpozen van enkele maanden plaats. Als er geen afwijkingen worden gevonden, worden de intervallen tussen de volgende controles vergroot. Omdat het mantle edge-syndroom gepaard gaat met zulke ernstige onderbrekingen in het normale leven van de patiënt, moeten in de loop van de nazorg omstandigheden worden ontwikkeld die geschikt zijn voor het dagelijks leven om het vermogen van de patiënt om met de situatie om te gaan te verbeteren. Medicamenteuze behandeling zal onmisbaar blijven om dit te verlichten pijn dat kan voorkomen. Als er echter ongewone lichamelijke symptomen optreden buiten de vervolgcontroles, moet dit onmiddellijk aan de behandelende arts worden gemeld. Hij zorgt dus zo snel mogelijk voor intensivering van de vervolgbehandeling.
Wat u zelf kunt doen
Mensen die lijden aan het mantle edge-syndroom hebben weinig opties voor zelfhulp. Als het voorwaarde is te wijten aan een hersentumor, is een operatie noodzakelijk. Tijdens de behandelingsperiode dienen de richtlijnen van de arts te worden gevolgd met het oog op een goed herstel. Omdat het syndroom een ernstige ziekte is, heeft de patiënt niet alleen fysieke reserves nodig, maar ook voldoende mentale sterkte om met het ongemak om te gaan. Ter ondersteuning van het immuunsysteem, een gebalanceerd dieet rijk aan vitaminen is waardevol. De consumptie van schadelijke stoffen en gifstoffen moet volledig worden vermeden. Met name de consumptie van alcohol or nicotine moet worden onthouden. Emotionele stabiliteit kan op verschillende manieren worden bevorderd ontspanning technieken. Qi Gong, autogene training, yoga or meditatie zijn vaak succesvol gebleken. De patiënt kan deze methoden op eigen verantwoordelijkheid en op een zelfbepaalde manier toepassen. De regelmatige uitwisseling met vertrouwelingen of in zelfhulpgroepen is voor veel patiënten gunstig. Ervaringen worden besproken en advies gegeven over het leven met de ziekte. Ondanks de beperkte mogelijkheden moet de patiënt vrijetijdsactiviteiten ondernemen om zijn of haar welzijn te versterken. Het dagelijkse leven moet worden geherstructureerd om zo goed mogelijk aan de behoeften van de patiënt te voldoen. Studies hebben aangetoond dat positief denken en een optimistische basishouding behulpzaam zijn bij het omgaan met de ziekte.
