long- ader malocclusie is een aandoening van de functie van de longen. Bloed wordt meestal gepompt uit de aderen van de long in het atrium aan de linkerkant. Echter, in pulmonale ader malocclusie, de bloed gaat ten onrechte naar de rechterkant van de hart-, dus de gebruikelijke stroom wordt verstoord.
Wat is een malperfusie van de longader?
Als mensen lijdt aan pulmonale ader malperfusie, bloed wordt vervoerd naar de rechter atrium van de hart- In principe is dit bloed dat al door de longen is geoxygeneerd. Normaal komt het bloed de linkerkant binnen. Van daaruit stroomt het in de zogenaamde aorta en wordt het uiteindelijk terug in de bloedsomloop gepompt. Bij misvormingen van de longader komt het bloed echter de rechterkant binnen. In principe zijn er verschillende vormen van misvormingen van de longader, die voornamelijk verwijzen naar de verschillende ernst van de ziekte. Daardoor is er sprake van een gedeeltelijke en totale malocclusie van de longader, evenals het zogenaamde kromzwaardsyndroom.
Oorzaken
Pulmonale veneuze malocclusie is een aangeboren aandoening die zich ontwikkelt bij foetussen terwijl ze nog in de baarmoeder zijn. In sommige gevallen is het voorwaarde wordt later of alleen bij toeval ontdekt.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen en klachten die optreden als onderdeel van pulmonale veneuze malocclusie variëren voornamelijk afhankelijk van de specifieke vorm en ernst van de pulmonale veneuze malocclusie die in elk geval aanwezig is. Een totale malocclusie van de longader vertegenwoordigt een zeer ernstige vorm van de ziekte. De ziekte wordt ook wel totale abnormale pulmonale veneuze verbinding genoemd. Van deze term is de afkorting TAPVC afgeleid, die in dit land ook in medisch jargon gebruikt kan worden. Bij een totale abnormale pulmonale veneuze verbinding verbinden alle aderen van de longen zich met de circulatie, die zich aan de rechterkant bevindt. Het omvat vier longaders. Om deze reden is er een totale misopening van de longader. Afhankelijk van de individuele manifestatie van de ziekte openen de aderen zich in verschillende gebieden. Openingen in de rechter atrium, de superieure of inferieure holle ader, en de zogenaamde leverader zijn mogelijk. Als er sprake is van een partiële malocclusie van de longader, wordt slechts een bepaald deel van de aderen van de long eindigen in het verkeerde gebied. Bovendien, bij gedeeltelijke longader-malocclusie, meestal slechts één long wordt aangetast door de ziekte. Dit toont aan dat partiële malocclusie van de longader aan de linkerkant veel vaker voorkomt dan aan de rechterkant, met een verhouding van ongeveer 1: 2. In dit geval openen de aderen zich in de rechter atrium, de meerdere vena Cava, en in zeldzame gevallen, de inferieure vena cava. Bovendien is er vaak een defect in het atriale septum. Deze aandoening wordt ook wel aangeduid met de afkorting ASD. Omdat sommige aders van de longen uitkomen in de verkeerde gebieden, wordt er te veel bloed naar de rechterkant van de hart-. Dit is zuurstof-verrijkt bloed, wat een grote druk op het rechterhart legt. De bijzondere waardevermindering treft met name het ventrikel en het bijbehorende atrium. De volume bloed is op dit punt te groot, dus het hart komt onder aanzienlijke druk te staan. Bovendien is de bloedtoevoer naar de longen groter dan normaal. Als het longaderdefect optreedt in jeugd, de getroffen patiënten hebben meestal geen symptomen en vertonen een normaal inspanningsvermogen. Het defect van het hart wordt meestal alleen bij toeval ontdekt tijdens een doktersafspraak. Afhankelijk van de huidige vorm en het type longader malocclusie, het therapeutische maatregelen die worden toegepast, veranderen ook.
Diagnose en ziekteprogressie
De diagnose van malocclusie van de longader is gebaseerd op verschillende onderzoekstechnieken die de behandelende arts toepast na het nemen van een medische geschiedenis Ten eerste speelt het interview met de patiënt een belangrijke rol, waarbij de nadruk ligt op de beschrijving van symptomen en leefstijl. Zodra de arts voldoende informatie heeft gekregen over de patiënt en de getoonde symptomen, begint hij met verder onderzoek maatregelen Vaak wordt er bijvoorbeeld een ECG-onderzoek gebruikt. Het resultaat is meestal overdreven spanning op het rechter hart. Een echocardiogram laat vaak een vergroting van het ventrikel aan de rechterkant zien. Bovendien duiden de resultaten op vergroting van de pulmonale romp. Röntgenstraal onderzoeken tonen een verhoogde bloedtoevoer naar de longen en vergroting van het hart. Dit is echter vaak slechts mild. Andere mogelijke onderzoeksmethoden zijn onder meer cardiale en hartkatheterisatie Hierdoor kunnen de aders van de longen en de delen van hun openingen duidelijker worden gevisualiseerd.
Complicaties
In het ergste geval kan een malocclusie van de longader dat wel doen leiden tot het overlijden van de getroffen persoon. Daarom moet het in elk geval door een arts worden behandeld, omdat er bij deze ziekte geen zelfgenezing zal zijn. Het hart wordt zwaar belast door de high zuurstof inhoud in het bloed, zodat hartfalen kan voorkomen. In dit geval overlijdt de patiënt meestal. Bovendien is de inspanningstolerantie van de patiënt ook aanzienlijk verminderd als gevolg van de storing van de longader, en de meeste patiënten ervaren constant 피로 Bij kinderen kan deze klacht dus leiden vertraagde en beperkte ontwikkeling. Zonder behandeling resulteert de aanzienlijke overbelasting van het hart in een verminderde levensverwachting van het getroffen individu. De diagnose is echter relatief eenvoudig te stellen. Het verdere verloop van de ziekte hangt grotendeels af van de ernst van de symptomen. In de regel is chirurgische ingreep nodig bij malocclusie van de longader om de symptomen op te lossen. Er zijn geen bijzondere complicaties en het verloop van de ziekte is meestal positief. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet verminderd als de behandeling succesvol is.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Mensen met ademhalingsstoornissen of hartritmestoornissen moeten een arts raadplegen. Een algemeen gevoel van malaise, een gevoel van ziekte of interne zwakte zijn tekenen van inconsistenties die moeten worden opgehelderd. Verminderde prestaties, gebrek aan sterkte, of problemen bij het uitvoeren van dagelijkse taken, moeten worden onderzocht en behandeld. In veel gevallen blijft een disfunctie van de longader lange tijd asymptomatisch. Dit bemoeilijkt het stellen van een diagnose en vertraagt de start van de behandeling. Als de gebruikelijke veerkracht van de getroffen persoon afneemt of de gebruikelijke fysieke activiteiten en sportactiviteiten slechts in beperkte mate kunnen worden uitgevoerd, moet een controlebezoek aan een arts worden afgelegd. Bij slaapstoornissen, hartkloppingen of afwijkingen in bloeddruk, is het raadzaam om medische opheldering van de symptomen te zoeken. Als er een gevoel van druk is in de borst, ademhaling moeilijk lijkt of de betrokkene vindt het moeilijk diep adem te halen, dient een arts te worden geraadpleegd. Overleg met een arts kan ook plaatsvinden bij een diffuus gevoel van ongerijmdheid. Als percepties niet kunnen worden geclassificeerd, als er angst optreedt of als er bloedsomloopstoornissen optreden, is een bezoek aan de dokter aan te raden. Bij onderbrekingen van de aandacht, verhoogde slaapbehoefte, 피로 of gemakkelijke vermoeidheid, is het noodzakelijk om de symptomen met een arts te bespreken. Een innerlijke rusteloosheid, hoofdpijn of een gevoel van warmte dat niet kan worden begrepen, moet ook door een arts worden onderzocht.
Behandeling en therapie
De behandeling van malocclusie van de longader hangt voornamelijk af van de aard van de aandoening. Een totale malocclusie van de longader vereist een chirurgische ingreep, die meestal zo snel mogelijk wordt uitgevoerd nadat de diagnose is gesteld. Dit omvat het gebruik van wat bekend staat als een hart-longmachine Chirurgie is meestal ook vereist voor partiële pulmonale veneuze malperfusie. Bloed uit de longen wordt via zogenaamde pleisters naar het atrium aan de linkerkant geleid.
Vooruitzichten en prognose
Misvorming van de longader kan meestal met succes worden behandeld met een operatie. Getroffen kinderen herstellen na intensieve medische behandeling therapie en blijven zich ontwikkelen zonder afwijkingen in 90 procent van alle gevallen. De ziekte is aangeboren. Wetenschappelijke vooruitgang biedt zeer goede vooruitzichten op genezing. Regelmatige controles zijn nodig als onderdeel van de nazorg, die ook op volwassen leeftijd moet worden gevolgd. In ongeveer een op de tien gevallen is de eerste chirurgische ingreep niet succesvol. Ten eerste zullen de doktoren proberen de schepen nog een keer. EEN hartkatheter is hiervoor geschikt. Als dit niet lukt, zijn de vooruitzichten erg slecht. Een andere operatie brengt aanzienlijke risico's met zich mee. Een fatale afloop is meestal te voorzien. In principe zijn er ook gevallen denkbaar waarin de diagnose niet plaatsvindt. Vervolgens is de mate van misvormingen van de longader bepalend voor de levensverwachting. De totale vorm van expressie leidt vaak tot vroege kindersterfte gezien de zwakte van de luchtwegen en de vatbaarheid voor infecties. De gedeeltelijke misvorming van de longader kan jarenlang onopgemerkt blijven. Subjectief gezien zijn er dan helemaal geen tekenen voor de getroffen persoon. Meestal worden kleine progressies gediagnosticeerd tijdens routineonderzoeken of wanneer andere klachten aanwezig zijn.
het voorkomen
Opties voor het voorkomen van longader malocclusie bestaan niet omdat de voorwaarde is aangeboren.
Nazorg
Malocclusie van de longader is in de regel een ernstige en vooral levensbedreigende ziekte die in alle gevallen door een arts moet worden onderzocht en behandeld. Als er zich ongebruikelijke symptomen of tekenen ontwikkelen buiten de reguliere controlebezoeken, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. De meeste getroffen personen lijden aan ernstige ademhaling problemen als gevolg van een malocclusie van de longader, wat kan leiden tot permanent 피로 en uitputting. Als gevolg hiervan kunnen de meeste patiënten niet actief deelnemen aan het dagelijks leven. Ze wordt geadviseerd om stressvolle of fysiek veeleisende activiteiten te vermijden. Soms leidt deze onvrijwillige uitschakeling tot psychologische problemen. Door gesprekken met familieleden of vrienden aan te moedigen, kan het gemakkelijker worden om met de ziekte om te gaan. Of dit tot een volledige genezing kan leiden, is niet universeel te voorspellen.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten met een malocclusie van een longader hebben een aanzienlijk verminderde fysieke capaciteit en besteden daarom extra aandacht aan het aanhouden van voldoende en regelmatige rusttijden en om fysieke overbelasting te vermijden. Het uitoefenen van sportactiviteiten moet altijd worden gecoördineerd met de behandelende arts en bepaalde soorten sporten moeten helemaal worden vermeden. Voor de getroffenen is het belangrijk om voor hun longen te zorgen en luchtweginfecties te voorkomen. Dit geldt in het bijzonder ter voorbereiding op een operatie om de malocclusie van de longader te herstellen. Om het succes van de operatie te ondersteunen, proberen patiënten hun immuunsysteem en eet een evenwichtige dieet voorafgaand aan de procedure. Contact met mogelijk vervuilde lucht en ook roken moet ten koste van alles worden vermeden. Onmiddellijk na de operatie om de malocclusie van de longader te corrigeren, krijgen patiënten intensieve medische zorg en moeten ze alle instructies van de artsen opvolgen. Zodra patiënten na de chirurgische ingreep weer thuis komen wonen, is er weinig meer een leven zonder de ziekte. Tijdens het genezingsproces letten de patiënten echter op de voorgeschreven rusttijden en vermijden ze lichamelijk spanning of zelfs overbelasting. De levenslange verzaking van roken wordt aanbevolen en vermindert het risico op complicaties.
