Definitie
Hypogonadisme verwijst naar een onderfunctie van de geslachtsklieren (testes, eierstokken) met verminderde vorming of regressie van geslachtskenmerken
Symptomen
Kinderen:
- De puberteit niet ontwikkelen
Adolescenten:
- Stagnatie van puberale ontwikkeling
- Gynaecomastie (vergroting van de mannelijke borstklier) en cryptorchisme (niet-ingedaalde testis) bij mannelijke adolescenten
- Primaire amenorroe (afwezigheid van menstruatieperioden) bij meisjes.
- Lage ontwikkeling van primaire en secundaire geslachtskenmerken.
- Gebrek aan ontwikkeling van seksuele interesses
volwassenen:
- Bij voldoende vermannelijking of feminisering kunnen de klinische symptomen weinig uitgesproken zijn.
Reuen:
- Verlaging / verlies van libido
- Impotentie
- Afwezigheid van volwassen mannetje sperma cellen in het ejaculaat (azoöspermie).
- Atrofie van de testikels
- osteoporose
- Falen van secundair haar
Vrouw:
- Verlaging / verlies van libido
- Oestrogeen tekort: secundaire amenorroe, genitale atrofie.
- osteoporose
- Falen van secundair haar
keer bekeken
Geschiedenis
- De meeste vormen van hypogonadisme zijn goed te behandelen
- Therapie met gonadotrofinen kan behandelen onvruchtbaarheid bij secundair hypogonadisme.
Oorzaken
Hypergonadotroop (primair) hypogonadisme:
- Stoornis op het niveau van de geslachtsklieren (testikels, eierstokken) met compenserende toename van circulerende gonadotrofinen.
- Klienfelter-syndroom
- Castillo-syndroom
- Traumatisch letsel
- Castratie
- Maldescensus-testis
- Orchitis (testiculaire ontsteking)
- Ovariectomie (verwijdering van de eierstokken).
- Aangeboren misvorming: gonadale agenese, gonadale dysgenese.
- Chemotherapie, radiotherapie
- Mutaties in de LH en / of FSH receptor.
- Turner syndroom
- Vroegtijdige menopauze
- Anorchia (volledig onvermogen om te functioneren of afwezigheid van beide testikels vanaf de geboorte).
- Cryptorchidisme (niet-ingedaalde testis)
- Galactosemie (te veel galactose in de bloed).
- Noonan-syndroom
Hypogonadotroop (secundair) hypogonadisme:
- Stoornis op het niveau van de hypothalamus en hypofyse met verlaging van serumgonadotrofinen.
- Storing van de neuronen die GnRH produceren.
- Inflammatoire, tumorachtige, vasculaire of traumatische verandering van de voorkwab van de hypothalamus / hypofyse
- Ondervoeding, anorexia nervosa (anorexie).
- Kallermann-syndroom
Gemengde vorm:
- Leeftijd hypogonadisme
Complicaties
- Onvruchtbaarheid
- Impotentie
- osteoporose
- Hart-en vaatziekten
Risicofactoren
- Kallermann-syndroom
- Klienfelter-syndroom
- Chemotherapie, radiotherapie
- Ondervoeding
- Genetische aanleg
Diagnose
- De diagnose wordt gesteld door de arts, rekening houdend met de symptomen en de bepaling van FSH, links, prolactine, testosteron (man) en estradiol (vrouwelijke) niveaus in de bloed. Hierdoor kan de arts de hypofysesituatie en de hormoonconversie beter inschatten.
Differentiële diagnose
- Tumoren
- Onderliggende ziekten die op andere manieren moeten worden behandeld
Niet-medicamenteuze therapie
Operatie (zeer zeldzaam):
- Bij vrouwen: vanwege het aanzienlijke risico op gonadoblastoom of carcimoom, moet gonadaal weefsel worden verwijderd bij vrouwen die Turner syndroom.
Drugs therapie
- Behandeling van hypogonadisme bij beide geslachten bestaat uit vervanging van de juiste geslachtshormonen
Bij mannen: androgeensubstitutie
- Testosteron (oraal: Andriol, intramusculair Testoviron Depot).
Bij vrouwen: oestrogeensubstitutie:
- Ethinylestradiol
- Estradiol
Progestin-substitutie:
- Medroxyprogesterone
Indien vruchtbaarheid gewenst:
- Gonadotropinesubstitutie (GnRH-pompen voor pulserende afgifte).
het voorkomen
- Preventie hangt af van de oorzaken
- Een evenwichtig en gezond dieet kan voorkomen ondervoeding en dus secundair hypogonadisme.
Advies
- De risico's van testosteron substitutietherapie neemt toe prostaat volume evenals inductie van prostaat carcinoom, toename van hematocriet, ontwikkeling van oedeem en gynaecomastie. Om deze reden vereist de behandeling van hypogonadisme bij mannen met testosteron een gedetailleerde geschiedenis (prostaat kanker) En een fysiek onderzoek.
- Hypogonadisme bij kinderen is meestal asymptomatisch en wordt alleen ontdekt door het uitblijven van de puberteit.
- Diagnose van hypogonadisme bij volwassenen is vaak moeilijk vanwege niet-specifieke symptomen.
