Groeipijn zijn meestal geen reden tot bezorgdheid bij kinderen. Als het pijn komt herhaaldelijk voor, niet alleen na activiteiten, maar ook in rust, moet een arts worden geraadpleegd. Het sarcoom van Ewing kan dit ongemak veroorzaken.
Wat is Ewing-sarcoom?
Voor het eerst beschreven door James Ewing, Het sarcoom van Ewing is een vorm van botkanker die zich meestal ontwikkelt in de dij botten of bekken. Minder vaak heeft het invloed op de ribben Sarcoom kan echter alle andere beïnvloeden botten van het menselijk skelet. De extreem kwaadaardige tumor komt vooral voor bij kinderen en adolescenten in de leeftijd van 10 tot 25 jaar, waarbij jongens veel vaker worden getroffen dan meisjes. Een kenmerkend kenmerk van Het sarcoom van Ewing is zijn snelle groei en daarmee het gevaar van ongehinderde verspreiding naar anderen botten en de longen. Indien onbehandeld, Ewing sarcoom leidt binnen enkele maanden tot de dood.
Oorzaken
Er is nog geen oorzaak gevonden voor de ontwikkeling van Ewing sarcoom Aannames die factoren hebben geërfd of eerdere overmatige blootstelling aan straling door straling therapie oorzakelijk zijn voor het voorkomen van de tumor zijn niet bevestigd. Echter, bepaalde terugkerend gen mutaties op chromosoom 22 zouden kunnen worden gekoppeld aan de tumor. Overerving hiervan gen mutatie is niet aangetoond, dus het blijft onduidelijk wat de groei van kwaadaardig veroorzaakt Ewing sarcoom.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van het Ewing-sarcoom zijn niet-specifiek, omdat ze ook kunnen voorkomen bij andere ziekten of bij groeistoornissen. Aanvankelijk klagen de getroffenen vaak over terugkerend pijn, die gewoonlijk toeneemt met inspanning. Ze blijven echter 's nachts bestaan. De pijn kan voor het eerst verschijnen na een onbeduidend trauma. Omdat de voorwaarde bij adolescenten, wordt in eerste instantie vaak gedacht groeipijn of pijn door letsel. Zwelling en roodheid treden op in het getroffen gebied. Soms kunnen er zelfs tekenen zijn van falen als de wervelkolom of perifeer zenuwen zijn betrokken bij het ziekteproces. Hoe groter de tumor wordt, des te vaker treden er functionele beperkingen op. In dit stadium metastasen zijn vaak nog niet aanwezig. Als dergelijke algemene symptomen echter zijn koorts, gewichtsverlies of 피로 al aanwezig zijn, kan dit erop wijzen dat metastasen zijn al aanwezig. Met een vroege behandeling ervoor metastasen vorm is er een genezingspercentage van ongeveer 65 procent. Maar zelfs na jaren is er nog steeds een risico op herhaling als de kanker is niet volledig geëlimineerd door therapie Desalniettemin blijven zelfs patiënten die volledig tumorvrij zijn vaak lange tijd last van verschillende symptomen als gevolg van de therapie De prognose is slechter bij patiënten met uitzaaiingen. De symptomen die daarbij optreden, zijn afhankelijk van de organen die door de uitzaaiingen zijn aangetast.
Diagnose en verloop
Het sarcoom van Ewing zorgt ervoor dat de patiënt pijn en zwelling ervaart in het getroffen deel van het lichaam. De pijn houdt zelfs in rust aan en treedt meestal onregelmatig op. Daarom worden ze vaak verkeerd geïnterpreteerd en worden ze niet in verband gebracht met een ernstige ziekte. Wanneer de tumor een bepaalde grootte bereikt, ervaart de patiënt bewegingsbeperkingen en soms roodheid van het getroffen gebied, wat hem of haar uiteindelijk naar de dokter leidt. Bij een kwart van de getroffenen is in dit stadium al metastase opgetreden en de kanker heeft zich kunnen verspreiden naar andere delen van het lichaam. De diagnose van het sarcoom van Ewing is in eerste instantie gebaseerd op bloed tests, die kunnen worden bevestigd door beeldvormingstechnieken zoals Röntgenstraal en computertomografie (CT) of MRI (MRI). EEN biopsie wordt gebruikt om de exacte aard van het sarcoom te bepalen. Dit is het verwijderen van een weefselmonster van de tumor. Met beeldvormende technieken wordt gezocht naar mogelijke uitzaaiingen in de longen. Om te bepalen of het beenmerg is al aangetast door het sarcoom van Ewing, een beenmergpunctie noodzakelijk.
Complicaties
De tumor van Ewing-sarcoom groeit snel en tast vaak zelfs de longen aan. Indien onbehandeld, kan de dood binnen enkele maanden worden verwacht. Degenen die besluiten om vroegtijdig medische en medicamenteuze behandeling te zoeken, hebben echter een zeer goede kans op een snel en volledig herstel.In de meeste gevallen komt Ewing-sarcoom voor bij kinderen die zich in de groeifase bevinden. In dit geval hebben patiënten in rust last van pijn die zelfs zonder beweging optreedt. Er is vaak koorts en pijn in de botten en gewrichten, zelfs als ze niet worden verplaatst. Daar kunnen ook zwelling en roodheid optreden. In het uitgesproken stadium leidt het sarcoom van Ewing tot bewegingsbeperkingen en daarmee in het dagelijks leven. De getroffen persoon voelt zich moe en kan geen fysieke activiteiten uitvoeren. Als het sarcoom van Ewing niet wordt behandeld, kan de dood het gevolg zijn. Daarom is de behandeling altijd eerst gebaseerd op het verwijderen van de tumor, daarna chemotherapie wordt geadviseerd. Helaas is er geen garantie dat de tumor niet zal terugkeren. Het is niet ongebruikelijk dat de patiënt de behandeling moet herhalen. Bij herhaalde ziekte is de kans op genezing veel lager dan bij een eerste ziekte. Als het sarcoom van de Ewing niet kan worden behandeld, wordt de pijn verlicht zodat de patiënt op de gebruikelijke manier zijn of haar dagelijkse leven kan voortzetten. De levensverwachting is drastisch verminderd als gevolg van de ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Ewing's sarcoom is een expliciet type botkanker die vooral jonge mannen tussen de 10 en 25 jaar treft. Getroffen personen klagen er meestal over pijn in de ledematen, dus er kan zelfs in rust stekende pijn zijn. Een arts moet worden geraadpleegd als bepaalde delen van het lichaam zonder duidelijke reden pijn doen. Alleen een medisch en grondig onderzoek kan het sarcoom van Ewing identificeren. Een vroege diagnose is ook erg belangrijk voor het latere beloop van de ziekte, want alleen dan kan volledig herstel plaatsvinden. Als een bezoek aan de dokter wordt uitgesteld, kan de botkanker kunnen vitale organen aantasten en dus leiden tot de dood.
Behandeling en therapie
Behandeling van het sarcoom van Ewing houdt in dat eerst wordt geprobeerd de tumor operatief te verwijderen. De patiënt krijgt dan bestralingstherapie en chemotherapie Door de snelle groei van tumorcellen treden vaak uitzaaiingen op, zelfs na verwijdering van de oorspronkelijke tumor, wat door deze aanpak kan worden vermeden. Stralingstherapie wordt gebruikt tijdens of tussen twee fasen van chemotherapie De totale behandelingsduur voor Ewing-sarcoom is 10 tot 12 maanden. Ondanks moderne en voortdurend verbeterende therapiemethoden, treedt terugval op bij 30 tot 40 procent van de patiënten. Bij deze zogenaamde recidieven is de kans op genezing veel lager dan bij de initiële ziekte, omdat er op dit moment geen gestandaardiseerde behandeling is. Er worden pogingen gedaan om de tumor operatief te verwijderen of de omvang ervan te verkleinen door gecombineerde chemotherapie en bestralingstherapie. Vaak bijzonder hogedosis chemotherapie wordt ook gebruikt. Als het allemaal therapeutisch is maatregelen blijven niet succesvol, palliatieve zorg wordt gebruikt om te proberen de pijn van de patiënt te verlichten. De wereldwijde analyse van behandelprotocollen heeft tot doel de momenteel mogelijke therapeutica te optimaliseren maatregelen en om de overlevingskansen van patiënten die aan het Ewing-sarcoom lijden te verbeteren, zelfs op de lange termijn.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van Ewing-sarcoom hangt af van de locatie van de tumor, het begin van de behandeling en de reactie op de gebruikte chemotherapeutische middelen. Een goede reactie op chemotherapeutische middelen treedt op wanneer de tumor residu is massa bevat minder dan tien procent levende tumorcellen. Als meer dan tien procent van de levende tumorcellen overblijft, is dit een bewijs van een slechte respons op chemotherapie. Bovendien is de prognose van de ziekte veel beter als er bij aanvang van de behandeling geen uitzaaiingen aanwezig zijn. Er is ook waargenomen dat het overlevingspercentage na 5 jaar hoger is wanneer de botten van ledematen worden aangetast (60-70 procent) dan wanneer bekkenbeenderen zijn getroffen (40 procent). De mogelijkheid van volledige chirurgische tumorverwijdering speelt ook een rol bij de prognose. Als de tumor nog niet is uitgezaaid en tegelijkertijd zeer vatbaar is voor een operatie, is de kans op volledige genezing natuurlijk zeer groot. Niet-operabele tumoren worden bestraald. In dat geval is op basis van statistische gegevens voor de individuele patiënt niet te voorspellen of hij of zij te genezen is. Dit geldt zelfs voor patiënten die al metastasen hebben ontwikkeld. De statistische gegevens geven alleen de waarschijnlijkheid weer. Bovendien worden voortdurend therapie-optimalisatiestudies uitgevoerd om een verbetering van de prognose te bereiken, zelfs in gevorderde stadia van de ziekte. Er moet echter ook worden opgemerkt dat zelfs volledig tumorvrije patiënten vaak niet symptoomvrij zijn vanwege ongewenste bijwerkingen van de therapie.
het voorkomen
Er zijn geen directe preventieve maatregelen maatregelen tegen Ewing-sarcoom. Bij kinderen en adolescenten moet terugkerende pijn echter altijd serieus worden genomen, omdat deze tumor extreem snel groeit en zich via uitzaaiingen door het lichaam kan verspreiden. Hoe eerder Ewing-sarcoom wordt gedetecteerd, hoe sneller gerichte behandeling kan worden gegeven.
Follow-up
Na een succesvolle behandeling van Ewing-sarcoom zorgen regelmatige follow-uponderzoeken ervoor dat nieuwe tumorvorming of metastasen naar andere organen vroegtijdig kunnen worden opgespoord en behandeld. Late effecten van chemotherapie of bestralingstherapie kunnen ook op tijd worden gedetecteerd. Elke vervolgafspraak bevat een gedetailleerd fysiek onderzoek, waarbij met name het gebied rond de genezen tumor zorgvuldig wordt onderzocht. Afhankelijk van de behoefte, extra Röntgenstraal onderzoeken, een computertomografie (CT), a MRI (MRI) of ultrageluid examens worden afgenomen. Af en toe skeletachtig scintigrafie kan ook nodig zijn. Over het algemeen wordt aan Ewing-sarcoompatiënten aangeraden om een Röntgenstraal van de long de eerste twee jaar elke twee maanden en elke vier maanden een röntgenfoto of MRI van het primaire tumorgebied. In het derde jaar worden de intervallen verlengd tot respectievelijk drie en zes maanden, en in het vierde jaar wordt een tweejaarlijkse radiologische controle van de long is nuttig om longmetastasen uit te sluiten. Vanaf het vijfde jaar is dit nog maar één keer per jaar nodig. Omdat chemotherapie late effecten kan hebben op de hart-moet de hartfunctie één keer per jaar gedurende tien jaar worden gecontroleerd door middel van een elektrocardiogram (ECG) en hart- ultrageluid (echocardiografie Als er geen symptomen zijn, is een routineonderzoek om de twee jaar voldoende. Jaarlijks bloed en urinetests om te controleren nier functie wordt ook aanbevolen voor de eerste drie jaar.
Wat u zelf kunt doen
Het sarcoom van Ewing is een vorm van bot kanker dat vooral kinderen en adolescenten treft. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt en de therapie wordt gestart, hoe groter de kans op genezing. Ouders moeten daarom onmiddellijk een arts raadplegen als hun kinderen klagen over bepaalde symptomen en ze niet bagatelliseren. In de meeste gevallen is een bot tumor voelt zich door pijn in het getroffen gebied. Vaak is de huid en weefsel over het aangetaste botgebied is ook gezwollen of ontstoken. Als ouders dergelijke symptomen bij hun kinderen waarnemen, moet uit voorzorg altijd een arts worden geraadpleegd, ook al zijn de oorzaken in de meeste gevallen onschadelijk. Niet alle blauwe plek verbergt een dodelijke ziekte, maar voorzorgsmaatregelen blijven raadzaam. Zelfs als kinderen en adolescenten constant klagen over pijnlijke armen of benen, moet dit niet zomaar worden afgedaan als 'groeipijnen“, Maar moet serieus worden genomen en verduidelijkt door een arts. Als botkanker daadwerkelijk wordt gediagnosticeerd, hebben de jonge patiënten meestal veel last van de bijwerkingen van chemotherapie Ouders en kinderen met de ziekte moeten contact zoeken met andere getroffenen om beter om te gaan met de psychische problemen spanning geassocieerd met de ziekte. Zelfhulpgroepen zijn nu niet alleen lokaal actief, maar ook op internet. Indien nodig is ook psychologische ondersteuning geïndiceerd.
