Ewing sarcoom

Alle informatie die hier wordt gegeven is alleen van algemene aard, een tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog.

Synoniemen

Bot sarcoom, PNET (primitieve neuro-ectodermale tumor), Askin-tumor, Ewing-botsarcoom

Definitie

Ewing-sarcoom is een bot tumor afkomstig uit de beenmerg, die kan optreden tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar. Vooral kinderen en adolescenten tot 15 jaar worden getroffen. Het sarcoom van Ewing komt minder vaak voor dan osteosarcoom. Het sarcoom van Ewing bevindt zich in de lange buis botten (femur en tibia) en in het bekken of ribben. In principe echter allemaal botten van de romp en het skelet van de ledematen kan worden aangetast; metastase is mogelijk, vooral in de longen.

Frequentie

De kans om te ontwikkelen Het sarcoom van Ewing is <1: 1,000,000, en studies hebben aangetoond dat jaarlijks ongeveer 0.6 nieuwe Ewing-sarcoompatiënten per miljoen inwoners worden gediagnosticeerd. In vergelijking tot osteosarcoom (ongeveer 11%) en chondrosarcoom (Ca.

6%), wordt het sarcoom van Ewing beschouwd als de derde meest voorkomende primaire kwaadaardige aandoening bot tumor. Hoewel het sarcoom van Ewing voornamelijk voorkomt tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar, is de belangrijkste manifestatie in het tweede decennium van het leven (15 jaar). De belangrijkste manifestatie van Ewing-sarcoom is daarom het groeiende skelet, waarbij jongens (56%) iets meer kans hebben om Ewing-sarcoom te ontwikkelen dan meisjes. Als we de primaire kwaadaardige bottumoren van jeugd en adolescentie komt het sarcoom van Ewing op de tweede plaats: het aandeel van de zogenaamde osteosarcomen bij botsarcomen bij kinderen is ongeveer 60%, terwijl het aandeel van het sarcoom van Ewing ongeveer 25% is.

Oorzaken

Zoals uitgelegd en uitgelegd in de samenvatting, is de oorzaak die verantwoordelijk kan worden gehouden voor de ontwikkeling van Ewing's sarcoom nog niet volledig begrepen. Er is echter vastgesteld dat het sarcoom van Ewing vaak voorkomt wanneer er skeletafwijkingen in de familie zijn of wanneer patiënten lijden aan retinoblastoom (= kwaadaardige retinale tumor die optreedt tijdens de adolescentie) vanaf de geboorte. Onderzoek heeft aangetoond dat tumorcellen van de zogenaamde familie van Ewing-sarcoom een ​​verandering vertonen op chromosoom nr. 22. Aangenomen wordt dat deze mutatie bij ongeveer 95% van alle patiënten aanwezig is.