Alle informatie die hier wordt gegeven is van algemene aard, een tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!
Synoniemen
Bot sarcoom, PNET (primitieve neuro-ectodermale tumor), Askin's tumor, Ewing - Bot sarcoom Engels: Ewing's sarcoom
Definitie
Ewing's sarcoom is een bot tumor afkomstig uit de beenmerg, die kan optreden tussen de 10 en 30 jaar. Het betreft echter vooral kinderen en jongeren tot 15 jaar. Ewing-sarcoom komt minder vaak voor dan osteosarcoom. Het sarcoom van Ewing bevindt zich in de lange buis botten (dijbeen (dij bot) en tibia (scheenbeen)), evenals in het bekken of ribben. In principe echter allemaal botten van de romp en het skelet van de ledematen kan worden aangetast; metastase is mogelijk, vooral in de longen.
Frequentie
De kans om te ontwikkelen Ewing sarcoom is <1: 1,000,000, en studies hebben aangetoond dat ongeveer 0.6 nieuw Ewing sarcoom patiënten per miljoen mensen die elk jaar aan de ziekte gewend zijn. In vergelijking tot osteosarcoom (ongeveer 11%) en chondrosarcoom (Ca.
6%), staat het sarcoom van Ewing op de derde plaats als een verdere vertegenwoordiger van primaire kwaadaardige bottumoren. Hoewel het sarcoom van Ewing voornamelijk voorkomt tussen het 10e en 30e levensjaar, kon een hoofdmanifestatie worden waargenomen in het 2e levensdecennium (15e levensjaar). De belangrijkste manifestatie is daarom het groeiende skelet, waarbij jongens (56%) iets meer kans hebben om zich te ontwikkelen Ewing sarcoom dan meisjes. Als we nu de primaire kwaadaardige bottumoren van jeugd en adolescentie komt het sarcoom van Ewing op de tweede plaats: bij botsarcomen bij kinderen is het aandeel van de zogenaamde osteosarcomen ongeveer 60%, terwijl het aandeel van het sarcoom van Ewing ongeveer 25% is.
Oorzaken
Zoals uitgelegd en uitgelegd in de samenvatting, is de oorzaak die verantwoordelijk kan worden gehouden voor de ontwikkeling van Ewing's sarcoom nog niet volledig begrepen. Er is echter vastgesteld dat het sarcoom van Ewing vaak voorkomt wanneer er skeletafwijkingen in de familie zijn of wanneer patiënten lijden aan retinoblastoom (= kwaadaardige retinale tumor die optreedt tijdens de adolescentie) vanaf de geboorte. Onderzoek heeft aangetoond dat tumorcellen van de zogenaamde familie van Ewing-sarcoom een verandering vertonen op chromosoom nr. 22. Aangenomen wordt dat deze mutatie bij ongeveer 95% van alle patiënten aanwezig is.
Lokalisatie
De meest voorkomende lokalisaties van Ewing-sarcoom zijn te vinden in de lange buis botten, hier voornamelijk in de tibia en fibula, of in platte botten. Niettemin, als een kwaadaardige botkanker, Ewing's sarcoom kan alle botten aantasten. De grotere botten worden het vaakst aangetast, de kleinere eerder zelden.
Als de lange buisvormige botten zijn aangetast, bevindt de tumor zich meestal in het gebied van de zogenaamde diafyse, het schachtgebied. Voorkeurslokalisaties: Vanwege de vroege sterke hematogene metastase (zie volgende paragraaf) is ook een lokalisatie in de weke delen denkbaar. - ongeveer.
30% dijbeen (dijbeen)
- Ca. 12% Tibia (scheenbeen)
- Ca. 10% Humerus (bovenarmbeen)
- Ca.
9% bekkens
- Ongeveer 8% fibula. Ewing-sarcoom wordt slechts in ongeveer één op de vijf gevallen in het bekkenbot gelokaliseerd als de primaire tumor (het punt van oorsprong van de tumor). Aanzienlijk vaker bevindt de primaire tumor zich echter in een lang buisvormig bot.
De eerste symptomen kunnen zwelling zijn, pijn en oververhitting in het bekkengebied. De voet is een zeldzame lokalisatie van een primaire tumor. Het komt vaker voor dat primaire tumoren van het scheenbeen of kuitbeen een metastase in de voet bevorderen.
Als er een onduidelijke, pijnlijke zwelling en oververhitting van de voet optreedt, vooral tijdens de adolescentie, dan kan naast jeugdige artritisMoet het sarcoom van Ewing onder bepaalde omstandigheden worden uitgesloten. In dit geval hoeft niet per se van het ergste te worden uitgegaan. Gerichte diagnostiek in de vorm van beeldvorming kan in eerste instantie duidelijkheid geven over de oorzaken van de klachten.
