Dubbele uitlaat rechter hartkamer verwijst naar verschillende misvormingen van de hart- In dit geval de grote slagaders, pulmonaal slagader en aorta, uitsluitend afkomstig uit de rechter hartkamer.
Wat is een rechterventrikel met dubbele uitlaat?
Dubbele uitlaat rechter hartkamer (DORV) is de Engelse naam voor rechter dubbele uitlaatventrikel. Het verwijst naar aangeboren afwijkingen van de hart- Een rechterventrikel met dubbele uitlaat treedt op zowel in de aorta als in de long slagader ontstaan in het rechterventrikel, resulterend in een hart- defect. Normaal gesproken zuurstofrijk bloed wordt door de aorta vanuit de linker hartkamer De long slagader, of longslagader, aan de andere kant, draagt zuurstofarm bloed van het rechterventrikel naar de longen. De twee majoor bloed schepen bevinden zich naast elkaar. In zeldzame gevallen kan de oorsprong van de aorta en longslagader ook de linker hartkamer Artsen spreken dan van een dubbele uitlaatklep linker hartkamer (DOLV), wat tot dezelfde klachten leidt als een dubbele uitlaat rechterventrikel. Een rechterventrikel met dubbele uitlaat gaat altijd gepaard met een ventriculair septumdefect (VSD) met een gat in het hartseptum. Dit gat vormt de enige uitlaat van het ventrikel. Het is ook niet ongebruikelijk dat pulmonale stenose optreedt. Verder is transpositie van de grote slagaders denkbaar.
Oorzaken
De ontwikkeling van de rechterventrikel met dubbele uitlaat vindt plaats tijdens de embryonale ontwikkeling. De reden is een verslechtering van de rotatie van het cardiale uitstroomkanaal, die op zijn beurt het gevolg is van een misvorming. In de geneeskunde wordt de rechterventrikel met dubbele uitlaat geclassificeerd als een teken van heterotaxie (verplaatsing van organen in de borst en buikholte). Deze misvormingen worden ook als lateralisatiedefecten beschouwd. De redenen voor de ontwikkeling van een dergelijk defect konden tot dusver niet worden vastgesteld. Heterotaxies zijn zeldzaam en komen voor bij één op de 15,000 mensen. Vaak presenteert een rechterventrikel met dubbele uitlaat zich samen met andere misvormingen. Deze omvatten voornamelijk een aanhoudende ductus arteriosus, een atriaal septumdefect en aorta landengte stenose De positie van het ventriculaire septumdefect of ventriculaire septumdefect speelt een belangrijke rol bij de klinische manifestatie van het rechter dubbele uitstroomventrikel. Hetzelfde geldt voor het bestaan van longstenose. Artsen maken dus onderscheid tussen een subpulmonaal ventriculair septumdefect en een subaortisch ventriculair septumdefect of een gemengde vorm van beide. Bovendien is een ventriculair septumdefect dat geen ruimtelijke nabijheid heeft tot de aorta of longslagader ook mogelijk. Een speciale vorm van rechterventrikel met dubbele uitlaat is het Taussig-Bing-syndroom. In dit geval bevindt het ventriculaire septumdefect zich onder de longslagader. De verhoogde bloedstroom die het resultaat is, zorgt ervoor dat de longen echt overstroomd raken en dat de getroffen kinderen vertonen cyanose omdat de belangrijke aorta te ver verwijderd is van het ventriculaire septumdefect.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van rechterventrikel met dubbele uitlaat variëren. De symptomen zijn bijvoorbeeld afhankelijk van het feit of de longslagaderklep is vernauwd of niet. Als er een vernauwing van de longslagader is, is dit merkbaar bij de getroffen baby's door zwak drinken, versneld ademhaling of het niet gedijen. In het ergste geval is er een kans op overlijden hartfalen In het geval van een rechterventrikel met dubbele uitlaat zonder pulmonale stenose, stroomt het arterieel bloed naar de longen, terwijl veneus bloed grotendeels in het lichaam wordt getransporteerd. Dit resulteert op zijn beurt in cyanose Zonder correctie, pulmonaal hypertensie dreigt. De symptomen in deze gemengde vorm zijn afhankelijk van de positie van het ventriculaire septumdefect. Een dubbele uitlaat rechterventrikel met pulmonale stenose lijkt op tetralogie van Fallot, goed voor ongeveer tien procent van alle aangeboren hartafwijkingen Als er een subaortische FO aanwezig is, is er geen cyanose, die in alle andere vormen wordt gezien. Arterieel en veneus bloed vermengen zich over het ventriculaire septumdefect, wat resulteert in cyanose.
Diagnose
De belangrijkste diagnostische procedures die worden gebruikt om een rechterventrikel met dubbele uitlaat te onderzoeken, omvatten niet-invasieve echocardiografie en Doppler-echografie. Met deze procedures kan de kortsluiting van het bloed via een ventriculair septumdefect akoestisch en visueel worden waargenomen. Hetzelfde geldt voor de misvorming van het bloed schepen Om een precies beeld te krijgen van het rechter dubbele uitstroomventrikel, voert de arts ook een onderzoek uit met een hartkatheter. Indien de hartafwijking kan worden gecorrigeerd met een operatie, de dubbele uitlaat rechterventrikel verloopt meestal gunstig. In complexe gevallen kan echter een aanvullende hartoperatie nodig zijn omdat er zich extra problemen voordoen.
Complicaties
Rechterventrikel met dubbele uitlaat is een aangeboren misvorming van het hart die zich kan ontwikkelen tijdens de embryonale periode waarin de organen worden verplaatst. Het symptoom heeft een ventriculair septumdefect onder de longslagader als een geassocieerd voorwaarde Voor dit doel lopen de aorta en longslagader uit de rechterkamer. Bijgevolg worden de longen overspoeld door de overmatige instroom van bloed. Dit kan leiden tot levensbedreigende situaties, vooral bij jonge kinderen. De resulterende complicaties mogen niet worden genegeerd. Over het algemeen zijn kinderen met een dubbele uitlaat rechterventrikel vaak zwakke drinkers, kortademigheid, algemene ontwikkelingsstoornissen, zichtbare cyanose door het veel te zuurstofarme bloed en hartfalen Naast problemen met de bloedsomloop kunnen andere misvormingen zoals een vernauwing van de thoracale slagader, een afsluiting defect of een gat in het hartseptum zijn meestal aanwezig. In geval van ontbering is er een risico van long schade met als gevolg hart-longtransplantatie Vooral ouders worden geconfronteerd met grote uitdagingen bij een kind met een dubbele uitlaat in de rechterventrikel. Corrigerende chirurgische maatregelen worden in een vroeg stadium geïnitieerd. Afhankelijk van de omvang van de hartafwijking, met behulp van de hart-longmachine Verzekeren dat zuurstof-rijk bloed kan in de worden gepompt circulatie opnieuw wordt een zogenaamde omleiding met herstel van het ventriculaire septum uitgevoerd. Getroffen patiënten hebben levenslange controles en medicatie nodig, zelfs na een operatie.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een arts moet altijd worden geraadpleegd als er sprake is van zwakte bij het drinken, versneld ademhaling, en andere tekenen van dubbele uitlaat rechterventrikel. Als er sprake is van kortademigheid, zichtbare cyanose en algemene ontwikkelingsproblemen, kan het kind het beste onmiddellijk naar de juiste arts worden gebracht. Hetzelfde geldt in het geval van langdurig krampen of zichtbare misvormingen van de ledematen. Bij misvormingen is uiterlijk medisch advies vereist leiden ongevallen of valpartijen. In het geval van circulatoire collaps of hartfalenmoeten de hulpdiensten onmiddellijk worden gealarmeerd. Als de rechterventrikel met dubbele uitlaat is gediagnosticeerd, moet het getroffen kind nauwlettend worden gecontroleerd door een arts. In ernstige gevallen is een langere opname in het ziekenhuis aan te raden, hoewel dit afhankelijk is van de aard van de symptomen en het algemene beloop van de ziekte. In het algemeen geldt echter het volgende: als er tekenen zijn van een rechterventrikel met dubbele uitlaat, is het essentieel om een arts te raadplegen en de symptomen te laten verhelderen en, indien nodig, te behandelen. Als er na afloop van de behandeling opnieuw problemen optreden, moet de kinderarts of huisarts worden geraadpleegd. Andere contacten zijn de cardioloog en de angioloog. Als symptomen en klachten niet-specifiek zijn, kan contact worden opgenomen met de medische hulpdienst.
Behandeling en therapie
Het doel van de behandeling van een rechterventrikel met dubbele uitlaat is om een grotendeels normale anatomie te produceren. EEN hart-longmachine wordt gebruikt als onderdeel van de noodzakelijke operatie. Een essentieel onderdeel van de therapie leidt bloed van de linker hartkamer naar de aorta. Op deze manier kan het zuurstof-rijk bloed komt terug in het lichaam circulatie Bovendien wordt het ventriculaire septumdefect ook gerepareerd door het gat te sluiten. Het is ook belangrijk om een onbelemmerde uitstroom van bloed van de rechterkamer naar de longslagader te hebben. Dit resulteert in het sluiten van het ventriculaire septumdefect en het creëren van een aorta-tunnel. De operatie moet echter zo snel mogelijk worden uitgevoerd om longschade tegen te gaan hypertensie Als dit niet lukt, kan alleen een hart-long transplantatie kan helpen. Ook na een positief resultaat van de operatie moeten levenslange controles van de patiënt plaatsvinden.
Vooruitzichten en prognose
Omdat de rechterventrikel met dubbele uitlaat een misvorming van het hart is, kan dit voorwaarde moet in alle gevallen worden behandeld. Daarbij kan het leiden tot het overlijden van de getroffen persoon zonder behandeling, waardoor de levensverwachting aanzienlijk wordt verkort. De voorwaarde heeft zelf een zeer negatief effect op de ontwikkeling van het kind en kan leiden tot ontwikkelingsstoornissen, ademhaling moeilijkheden en verder tot hartfalen. De interne organen en hersenen worden niet genoeg geleverd zuurstof, die hen blijvende schade toebrengt. Deze schade is niet ongedaan te maken. De getroffenen lijden ook aan problemen met de bloedsomloop en een aanzienlijk verminderd vermogen om ermee om te gaan spanning In de meeste gevallen overlijden kinderen aan de symptomen van de rechterventrikel met dubbele uitlaat als de aandoening niet vroegtijdig wordt behandeld. Behandeling van de rechterventrikel met dubbele uitlaat omvat meestal een operatie. In de meeste gevallen is deze operatie succesvol en worden de symptomen volledig verlicht. In ernstige gevallen zijn transplantaties van het hart en de longen echter nodig om de ziekte te genezen. Deze kunnen echter niet altijd worden uitgevoerd, dus deze patiënten overlijden meestal.
het voorkomen
Er zijn geen preventieve maatregelen maatregelen dat kan worden genomen om dubbele uitlaat rechterventrikel te voorkomen. Bijvoorbeeld de hartafwijking is al aangeboren.
Nazorg
In de meeste gevallen van rechterventrikel met dubbele uitlaat heeft de patiënt zeer weinig opties en maatregelen van nazorg. In dit geval is de getroffen persoon in ieder geval afhankelijk van een ingreep die de misvorming van het hart kan oplossen, zodat het niet tot verdere complicaties komt of in het ergste geval tot het overlijden van de getroffen persoon. Hoe eerder de ziekte wordt herkend en behandeld, hoe beter het verdere verloop van de ziekte gewoonlijk is, zodat de vroege herkenning van de ziekte op de voorgrond staat in het geval van een rechterventrikel met dubbele uitlaat. In de regel wordt dan een chirurgische ingreep op het hart uitgevoerd om de symptomen te verlichten. Zelfs na de operatie is de getroffen persoon afhankelijk van permanente en levenslange onderzoeken van het hart om verdere schade op te sporen en te behandelen. Sinds transplantatie van het hart of een long kan in sommige gevallen ook nodig zijn. Rechterventrikel met dubbele uitlaat vermindert gewoonlijk de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk. Lijders moeten het over het algemeen rustig aan doen met hun lichaam en zich niet blootstellen aan onnodige inspanning. Een gezonde levensstijl met een gezonde dieet, evenals zich onthouden van alcohol en tabak, kan ook de aandoening verlichten.
Hier is wat u zelf kunt doen
Rechterventrikel met dubbele uitlaat is een aangeboren hartafwijking die ontstaat tijdens de embryonale ontwikkeling. Er zijn geen zelfhulpmaatregelen die de patiënt of zijn of haar ouders kunnen nemen om de aandoening oorzakelijk te bestrijden. Het is echter belangrijk dat de misvorming snel wordt herkend en vakkundig wordt behandeld. Tenzij de aandoening vóór of onmiddellijk na de geboorte wordt ontdekt, moeten ouders van getroffen baby's onmiddellijk reageren. Zuigelingen die lijden aan een rechterventrikel met dubbele uitlaat, drinken vaak niet goed en ademen zwaar of versneld in. Dergelijke symptomen moeten altijd onmiddellijk met een arts worden besproken. Baby's met de diagnose dubbele uitlaat rechterventrikel moeten bijna altijd meerdere complexe operaties ondergaan. Totdat de aandoening is gecorrigeerd, bestaat er ook een risico op plotselinge hartdood. Als de operaties niet succesvol zijn, is er meestal longschade. Het kind kan dan alleen worden gered door een hart-longtransplantatie. De ouders en familieleden van een getroffen kind moeten zich voorbereiden op een lange periode van regelmatig ziekenhuisverblijf, doktersbezoeken en thuisverpleging. Bovendien is het leven van het kind vaak in gevaar. Ouders en familieleden dienen deze enorme last niet alleen te dragen, maar dienen tijdig psychotherapeutische zorg te zoeken.
