Carcinoïd syndroom is een complex van verschillende symptomen die samen voorkomen. Tumoren vertegenwoordigen meestal de oorzaak van de ziekte. Hun ontwikkeling is gerelateerd aan zogenaamde neuro-endocriene systemen. De focus ligt op een tumor die de neurotransmitter serotonine en is zelf neuro-endocrien van aard. In tal van gevallen carcinoïde syndroom veroorzaakt symptomen pas in de late stadia, zodat de diagnose van de ziekte vaak lange tijd wordt uitgesteld.
Wat is het carcinoïde syndroom?
In carcinoïde syndroom, veroorzaakt een neuro-endocriene tumor verschillende symptomen bij getroffen patiënten. De belangrijkste symptomen van het carcinoïdesyndroom zijn bijvoorbeeld diarree, pijn in het gebied van de buik, plotselinge roodheid van de huid, en problemen met ademhaling. De cardiovasculair systeem kan ook worden beïnvloed door de ziekte. Carcinoïden verschijnen in de vorm van neoplasmata die epitheliaal en neuro-endocrien van aard zijn. Ze hebben ook hormonale activiteit. Ze produceren verschillende stoffen, zoals serotonine, Kallikreïne or histamine De naam van de ziekte is afgeleid van de bijbehorende tumor. De ontdekking ervan in 1907 gaat terug naar Oberndorfer. In principe is het mogelijk dat de tumor alle neuro-endocriene weefsels aantast. In de meeste gevallen vormt de tumor zich echter in de long, dikke darm, maag of bijlage. De tumoren verschillen van anderen zowel in hun uiterlijk als in hun kleur. In sommige omstandigheden ontwikkelen ze zich bij personen die aan hypergastrinemie lijden. Dit is een voorwaarde waarin de stof gastrine wordt steeds meer uitgescheiden in de bloed Dit is bijvoorbeeld het geval in wat bekend staat als Zollinger-Ellison-syndroom.
Oorzaken
De oorzaak van het carcinoïdesyndroom is voornamelijk te wijten aan de overmatige afgifte van het neurologische neurotransmitter serotonine Bepaalde neuro-endocriene cellen zijn verantwoordelijk voor deze afgifte. Er is een degeneratie van deze cellen. Op deze manier kan de functie van de lever is gewijzigd. De cellen van de lever bevatten het zogenaamde monoamineoxidase, dat als katalysator werkt voor de afbraak van serotonine uit de tumor. In dit proces wordt de serotonine omgezet in de stof 5-hydroxyindoleacetoazijnzuur, die geen biologische activiteit meer heeft. Om deze reden is het concentratie van de stof in de urine van de patiënt kan worden gebruikt om de diagnose te stellen.
Symptomen, klachten en tekenen
Het spectrum van mogelijke symptomen van carcinoïdesyndroom is relatief breed. Allereerst zijn de kenmerkende symptomen van de ziekte epileptische aanvallen diarree geassocieerd met buikkrampen en waterige ontlasting. Tijdens deze fasen kleurt het gezicht ook vaak roodachtig tot paars. Vergelijkbare verkleuringen van de huid kan ook verschijnen in het gebied van de benen of nek Als het carcinoïdesyndroom zonder blijft therapiezijn in sommige gevallen verschillende complicaties het gevolg. Gebreken aan de hart- kleppen, een tekort aan vitamine B2 en zogenaamde telangiectasia zijn mogelijk. In de meeste gevallen ontwikkelen de tumoren zich in het gebied van het maagdarmkanaal. Vooral de appendix en het ileum worden vaak aangetast door carcinoïden. Daarnaast is voorkomen in de longen ook mogelijk. Als de tumoren uitzaaien, gebeurt dit meestal in de lever De typische symptomen worden voornamelijk veroorzaakt door een plotselinge toename van de concentratie van vasoactieve stoffen in het organisme. De zogenaamde flush manifesteert zich in symptomen zoals verhoogde zweetproductie, hartkloppingen en roodheid huid Bovendien klagen sommige patiënten erover opvliegers. Diarree wordt ook veroorzaakt door de overeenkomstige stoffen. De meeste symptomen worden echter pas duidelijk als de tumoren al zijn uitgezaaid naar de lever. Om deze reden vindt de diagnose vaak relatief laat plaats.
Diagnose en verloop van de ziekte
Een groot deel van de patiënten vertoont geen typische symptomen van het carcinoïdesyndroom totdat de tumoren zijn uitgezaaid naar de lever. De ziekte wordt dus vaak in een laat stadium gediagnosticeerd. Als de aanwezigheid van carcinoïdsyndroom wordt vermoed, moet een specialist worden geraadpleegd die de symptomen met de patiënt zal bespreken en informatie zal krijgen over zijn of haar levensstijl en eventuele chronische ziekten. verschillende onderzoeksmethoden. Allereerst wordt een analyse van de urine gebruikt om de concentratie van de stof 5-HIAA. Als de drempelwaarden worden overschreden, kan het carcinoïdesyndroom met relatieve zekerheid worden gediagnosticeerd. Daarnaast worden beeldvormende methoden en onderzoeken van weefselmonsters gebruikt. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de differentiële diagnose, waarbij bijvoorbeeld enzymdefecten in verband met serotonine of histamine moet worden verduidelijkt. Mogelijke oorzaken zijn onder meer intolerantie voor de stof histamine or migraine aanvallen.
Complicaties
Als gevolg van het carcinoïdesyndroom lijdt de getroffen persoon aan verschillende tumoren die zich door het hele lichaam kunnen bevinden. Dit resulteert in de gebruikelijke symptomen en complicaties van kanker, wat ook de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk kan verminderen. In veel gevallen wordt het carcinoïdesyndroom laat gediagnosticeerd, wat resulteert in onomkeerbare gevolgen en vroegtijdig overlijden van de patiënt. Misvormingen en defecten van het hart- optreden, wat kan leiden tot hartdood. Evenzo leidt carcinoïdesyndroom niet zelden tot verkleuring van de huid of het gezicht. Patiënten lijden aan ernstige diarree en pijn in de buik Verder zijn er ook opvliegers of zweten. Patiënten hebben ook last van hartkloppingen en kunnen het bewustzijn verliezen. De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd door het carcinoïdesyndroom. Behandeling van carcinoïdesyndroom is meestal niet het geval leiden op specifieke complicaties. Een positief verloop van de ziekte komt echter niet in alle gevallen voor. De tumoren worden operatief verwijderd. De getroffen persoon is afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen en van regelmatige controles om de ontwikkeling van nieuwe tumoren te voorkomen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als gastro-intestinale klachten, ongebruikelijke verkleuring van het gezicht en andere typische symptomen van carcinoïdsyndroom worden opgemerkt, wordt een bezoek aan de arts aanbevolen. Plotseling zweten, snelle hartslag of een rode huid zijn ook waarschuwingssignalen die snel moeten worden opgehelderd. Symptomen van een tekort en tekenen van hartritmestoornissen geven aan dat de ziekte al is gevorderd. Uiterlijk dan dient een arts te worden geraadpleegd die de symptomen en klachten kan verhelderen en eventueel een behandeling kan starten. Omdat de ziekte meestal pas in de late stadia wordt ontdekt, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. Tijdens de behandeling dient nauw overleg met de verantwoordelijke arts te worden gehandhaafd. In het geval van ongebruikelijke symptomen of bijwerkingen en interactiesmoet de patiënt de arts informeren, anders kunnen er ernstige complicaties optreden. De juiste contactpersoon is de huisarts of een internist. Patiënten bij wie het syndroom optreedt in de context van een andere ziekte, kunnen het beste contact opnemen met de verantwoordelijke arts. Kinderen moeten onmiddellijk naar een kinderarts worden gebracht.
Behandeling en therapie
De behandeling van het carcinoïdesyndroom moet onmiddellijk na de diagnose worden gestart, omdat de ziekte meestal laat wordt ontdekt. De voorkeursbehandeling is het verwijderen van de primaire tumor, die wordt uitgevoerd als onderdeel van een chirurgische ingreep. Metastasen moet ook worden verwijderd. Een andere optie is de administratie van middelen die de groei van de tumoren vertragen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor carcinoïdesyndroom hangt van verschillende factoren af. In de vroege stadia van de ziekte en met een goede algemene volksgezondheid, genezing is heel goed mogelijk. Als de patiënt de instructies van de arts en medisch opvolgt maatregelen direct worden gestart, is er kans op herstel. Desalniettemin vereist dit chirurgische verwijdering van de tumoren en het gebruik van kanker therapie Beide worden in verband gebracht met tal van bijwerkingen en risico's. Er kunnen complicaties optreden die bijdragen aan een verslechtering van de prognose. In de meeste gevallen zijn er al verschillende tumoren gevormd in het organisme op verschillende plaatsen bij een carcinoïdesyndroom. Ze vormen een potentiële bedreiging voor het leven van de patiënt. Als het lichaam al ernstig verzwakt is door een eerdere ziekte en een groot aantal kanker cellen zijn gevormd, de kans op herstel neemt af. Bovendien wordt de ziekte vaak pas in een vergevorderd stadium van ontwikkeling opgemerkt. Dit bemoeilijkt de behandeling en vermindert het vooruitzicht op volksgezondheid verbetering. Als de groei van de tumoren niet kan worden ingeperkt en uiteindelijk volledig kan worden voorkomen, sterft de patiënt voortijdig. Als metastasen vorm verslechtert de prognose verder. In de laatste fase van de ziekte houden artsen zich vooral bezig met het verlichten van de onaangename symptomen.
het voorkomen
Momenteel zijn er geen bekend maatregelen om carcinoïdesyndroom te voorkomen.
Follow-up
Bij carcinoïdesyndroom zeer weinig of geen nazorg maatregelen zijn in de meeste gevallen beschikbaar voor de patiënt, dus de getroffen persoon is in de eerste plaats afhankelijk van een snelle en vooral vroege diagnose voor deze ziekte. In dit geval kan er geen sprake zijn van zelfgenezing en heeft vroege opsporing van de ziekte meestal altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. In de regel moet de tumor worden verwijderd bij het carcinoïdesyndroom. Het verdere verloop van de ziekte is sterk afhankelijk van het type en ook de omvang van de tumor, zodat een algemene voorspelling hier niet mogelijk is. De patiënt moet echter na de operatie rusten en voor zijn lichaam zorgen. Ze dienen zich te onthouden van lichamelijke inspanning of stressvolle activiteiten. De steun van de eigen familie of vrienden is ook erg belangrijk bij carcinoïdsyndroom, waarbij liefdevolle en intensieve gesprekken ook nodig zijn zodat geen psychische klachten of Depressie kan voorkomen. In veel gevallen vermindert het carcinoïdesyndroom de levensverwachting van de getroffen persoon echter aanzienlijk, omdat het syndroom laat wordt ontdekt.
Wat u zelf kunt doen
In de meeste gevallen van carcinoïdsyndroom zijn er geen zelfhulpopties beschikbaar. Getroffen personen vertrouwen op verdere tests om de primaire ziekte of tumor te identificeren wanneer het syndroom wordt gediagnosticeerd. Naast de lichamelijke klachten hebben veel getroffenen er ook last van geestesziekte or Depressie In dit geval is het raadzaam om de ziekte en het verdere verloop ervan te bespreken met de naaste vertrouwelingen en met de familie. Vooral kinderen moeten over de ziekte worden geïnformeerd en ook de mogelijke negatieve gevolgen moeten worden vermeld. Het is vaak nuttig om praten aan andere patiënten die nuttige informatie kunnen verstrekken. Een psychologische behandeling kan echter ook nuttig zijn voor familieleden, partner of ouders van de patiënt. Patiënten met het carcinoïdesyndroom moeten het rustig aan doen en hun lichaam niet onnodig belasten. In de regel moeten sportactiviteiten ook worden vermeden. Nadat de tumoren zijn verwijderd, zijn patiënten afhankelijk van regelmatig onderzoek om herhaling van de ziekte te voorkomen.
