Symptomen
De belangrijkste symptomen zijn diarree met waterige ontlasting, krampen in de onderbuik en blozen, dit is een aanval-achtige ernstige roodheid of paarsheid van het gelaat, hoewel de nek of benen kunnen ook worden aangetast. De onbehandelde of niet-gediagnosticeerde ziekte kan tot hartklep leiden hart- defect, telangiëctasieën en pellagra (vitamine B2-tekort).
Oorzaken
Het carcinoïdsyndroom is gebaseerd op de gelijknamige tumor, die in 1907 door Oberndorfer werd ontdekt. Het kan elk neuro-endocrien weefsel aantasten, maar komt meestal voor in de maag, dikke darm, appendix of longen. Het zijn tumoren met een karakteristiek uiterlijk en kleurgedrag. Ze kunnen zich bijvoorbeeld ontwikkelen bij patiënten met hypergastrinemie, dwz verhoogde gastrine-secretie in de bloed, in de loop van Zollinger-Ellison-syndroom. Vaak is er overdreven serotonine afgifte van de gedegenereerde neuro-endocriene cellen, zodat lever functie kan worden beïnvloed. Monoamineoxidase (MAO), gelokaliseerd in lever cellen, katalyseert de afbraak van serotonine afgegeven door de tumor tot biologisch inactief 5-hydroxyindoleacetoazijnzuur (5-HIAA). Urine 5-HIAA concentratie wordt gebruikt voor definitieve diagnose in combinatie met beeldvormende technieken.
Risicofactoren
Ziekten van het maagdarmkanaal, zoals Zollinger-Ellison-syndroom, zijn een risicofactor. Zwarte Afrikanen hebben ook een verhoogd risico op ziekte voor de vormen met darmbetrokkenheid in vergelijking met andere etnische groepen. Een epidemiologische studie uit Zweden noemde gevallen van carcinoïden bij eerstegraads familieleden, een hoog opleidingsniveau en geboorte in een grote stad als risicofactoren.
Diagnose
De diagnose wordt vaak erg laat gesteld, omdat pas dan de typische symptomen duidelijk worden. Men gebruikt voornamelijk de 5-HIAA urinetest, waarvoor drempelwaarden zijn gedefinieerd. Diagnostisch worden ook beeldvormende technieken zoals echografie, weefselmonsters en histologische kleuring gebruikt. Differentiële diagnose: Enzym of andere defecten in de neurotransmitter cyclus van histamine en serotonine, zoals histamine-intolerantie or migraine. Andere ziekten van het hormoonvormende systeem, zoals De ziekte van Cushing of feochromocytoom.
Drugs therapie
Chemo-embolisatie:
- Chemo-embolisatie is een combinatie van chirurgische ingreep en chemotherapie voornamelijk paliatively voor lever metastase. Hiervoor wordt een katheter in de lever geplaatst slagader of portaal ader en een cytostatisch geneesmiddel en een embolisatiemateriaal, zoals Spherex, worden toegediend. Op deze manier wordt het vat geblokkeerd en het lokale cytostaticum administratie via de katheter kan het omringende tumorweefsel in sterk geconcentreerde vorm bereiken. Hiervoor is de gebruikelijke premedicatie nodig: Opioïden, glucocorticoïden en anti-emetica.
Somatostatine-analogen:
- Als alternatief, somatostatine Er worden analogen gebruikt, die de patiënt zelf subcutaan kan injecteren. Hier de twee synthetische oligopeptiden octreotide en lanreotide beschikbaar. Lanreotide wordt elke 28 dagen gegeven. De somatostatine analogen blokkeren de effecten van peptide hormonen vrijgegeven door de primaire tumor, bijv. tachykininen zoals bradykinine. Zo kan bij veel patiënten de zeer onaangename en sociaal slopende spoeling worden geblokkeerd. Vooral bij chemo-embolisatie, somatostatine analogen moeten vóór de procedure worden gegeven om massale afgifte van serotonine en peptide te voorkomen hormonen met vasospasme, wat kan leiden tot de dood van de patiënt tijdens de procedure.
- Administratie van radioactief gelabelde somatostinale analogen (111In-pentetreotide) vertegenwoordigt een andere nieuwe therapeutische benadering. Dit is echter selectief radiotherapie vereist isolatie van patiënten vanwege de grote straling dosis, wat te riskant is voor de omgeving.
Serotonine-antagonisten:
- Ketanserine en methysergide zijn gebruikt om de symptomen onder controle te houden. Beide serotoninereceptorantagonisten lijken bruikbaar voor symptoomblokkade. Echter, ketanserine heeft ook een antihypertensief effect, wat kan leiden tot bijwerkingen. In veel landen zijn beide niet beschikbaar of alleen verkrijgbaar als diergeneesmiddel. De 5-HT3-antagonist ondansetron, goedgekeurd voor cytostatisch geïnduceerd braken, wordt geëvalueerd in klinische onderzoeken voor symptoomcontrole bij carcinoïde. Belangrijke symptomatische therapieën omvatten de reeds besproken somatostatine-analogen.
het voorkomen
De vroege opheldering van gastro-intestinale symptomen lijkt bijzonder nuttig, anders is tumorprofylaxe moeilijk. Bij de diagnose carcinoïdesyndroom moet de getroffen persoon proberen de symptomen indien mogelijk onder controle te houden; dit kan bijvoorbeeld worden gedaan door zware lichaamsbeweging, alcoholgebruik en zeer gekruid exotisch voedsel te vermijden. Niet-specifieke waarschuwingssymptomen zijn onder meer herhaaldelijk waterig diarree en, in zeldzame gevallen, persistent hoesten (carcinoïde van de bronchiën). Doorspoelen is een typisch waarschuwingssymptoom. Voor carcinoïde patiënten wordt suppletie met vitamine B2 (nicotinamide) aanbevolen om deficiëntieverschijnselen als gevolg van overmatige serotoninevorming, die vitamine B2-afhankelijk is, tegen te gaan.
