Caeruloplasmine is een eiwit dat voorkomt in bloed plasma. Het is een ferroxidase, een enzym dat een belangrijke rol speelt bij de opslag van koper De bepaling van caeruloplasmine geeft informatie over ijzer en ook koper metabolisme.
Wat is caeruloplasmine?
Caeruloplasmine is ook bekend als ceruloplasmine. Het is het eiwit dat er voornamelijk voor verantwoordelijk is koper vervoer in de bloed Daarnaast is caeruloplasmine een essentieel onderdeel van ijzer metabolisme Het behoort tot de groep van koperafhankelijke ferroxidase. Caeruloplasmine heeft homologieën, overeenkomsten met het eiwit hephaestin. Dit eiwit is ook belangrijk voor ijzer metabolisme Hephaestein is een transmembraan koperbindende ferroxidase. Het vervoert ijzer van enterocyten in de darm, die ijzer uit voedsel opnemen, naar de bloedbaan.
Functie, effecten en rollen in lichaam en gezondheid
Caeruloplasmine bindt meer dan 95% van het koper in menselijk serum. Het is ook een essentieel onderdeel van ijzer metabolisme Het oxideert ijzer, die is gebonden aan ferritine Fe3 + wordt gevormd uit Fe2 +. Een oxidatie is een chemische reactie waarbij een atoom elektronen verliest, waardoor zijn positieve lading toeneemt. Wanneer een ander atoom deze overgegeven elektronen accepteert, wordt dit een redoxreactie genoemd omdat het ene atoom wordt gereduceerd en het andere atoom wordt geoxideerd. Caeruloplasmine wordt gebruikt om koper te transporteren met behulp van transferrine. Transferrine is een glycoproteïne dat alleen Fe3 + kan binden en transporteren. IJzer is een belangrijk bestanddeel van het eiwit hemoglobine en myoglobine. Hemoglobine is een ijzerhoudend eiwit van rood bloed cellen en geeft ze hun rode kleur. Het wordt gebruikt om te vervoeren zuurstof in het bloed. myoglobine is een eiwit in de spieren. Het is ook een rood eiwit dat zich bindt zuurstof in de spier samen met andere enzymen, de hydrogenases en de oxidasen. Bovendien is ijzer betrokken bij elektronentransport in mitochondria, de energiecentrales van de cel.
Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale niveaus
Caeruloplasmine heeft een moleculaire massa van 151 kDa. Het wordt voornamelijk geproduceerd in de lever en hersenen De synthese van caeruloplasmine wordt niet beïnvloed door een veranderd voorkomen van koper. Na synthese wordt elk eiwit beladen met zes tot acht koperionen. Mannen en vrouwen hebben gemiddeld caeruloplasmine concentratie van 20 tot 60 mg / dl. De hoeveelheid koper in het menselijk lichaam is ongeveer 70 tot 150 mg. De concentratie van ijzer varieert van 60 tot 160 µg / dl bij mannen en 40 tot 150 µg / dl bij vrouwen.
Ziekten en aandoeningen
De concentratie van caeruloplasmine in het bloed kan worden veranderd door verschillende ziekten of levensomstandigheden. Deze omstandigheden omvatten langdurige ondervoeding Er treedt een chronisch tekort aan koper op dat, in tegenstelling tot een kortdurende tekort aan koper, de concentratie van caeruloplasmine kan beïnvloeden. Een andere reden kan een verminderde expressie van de gen coderend voor caeruloplasmine. Een ziekte die gepaard gaat met verlaagde caeruloplasmine-spiegels is het Menkes-syndroom. Deze ziekte is een aangeboren stofwisselingsziekte. Bewegingsstoornissen treden op als gevolg van spierzwakte. De bindweefsel verliest zijn elasticiteit. Dit wordt ook wel seborroïsche dermatitis. De haar verliest zijn structuur en wordt broos. In sommige gevallen een trechter borst kan vormen. Er is ook een verhoogde incidentie van hernia's. De oorzaak van deze ziekte is het verstoorde transport van koper door de darm. Een andere ziekte waarbij er een verminderde hoeveelheid caeruloplasmine is, is het Wilson-syndroom. Net als het Menkes-syndroom is dit een genetische aandoening. Bij deze ziekte is er sprake van een ϋovermatige ophoping van koper, wat ernstige gevolgen heeft voor de lever en hersenen Daarom zijn er beperkingen in de functies van het hersenen en lever. Het kan leiden tot acuut falen van de lever. Patiënten kunnen ook neurologische symptomen ervaren. Na het begin van het Wilson-syndroom kunnen symptomen optreden die vergelijkbaar zijn met die van Parkinson-patiënten. Deze omvatten vertraagde bewegingen, verlies van evenwicht, tremor van de hand, of ataxie. Ataxie is over het algemeen een bewegingsstoornis. Er worden verschillende vormen van ataxie onderscheiden; runpfataxie, gangataxie en stand-ataxie. Bovendien kan caeruloplasmine-deficiëntie optreden als gevolg van vitamine C overdosis of acaeruloplasminemie. Bij acaeruloplasminemie veroorzaakt een mutatie een disfunctie in het vermogen van caeruloplasmine om als ferroxidase te functioneren. Het is niet langer in staat ijzer te oxideren. Een opeenstapeling van ijzer in het menselijk lichaam treedt op. Ophoping van Fe2 + in hoge doses is giftig voor mensen. Deze ophoping vindt voornamelijk plaats in de lever, pancreas en ook in de hersenen. Het resultaat is ziekten zoals suikerziekte mellitus, degeneratie van het netvlies en neurologische stoornissen zoals dementie of ataxie. Een toename van de hoeveelheid caeruloplasmine kan worden veroorzaakt door zwangerschap, het nemen van de anticonceptiepil, Alzheimer ziekte of schizofrenie Andere oorzaken van verhoogde caeruloplasmine-niveaus zijn onder meer reumatoïde artritis en angina. Artritis is een ontsteking van de gewrichten. Angina verwijst naar een verscheidenheid aan omstandigheden. Onder hen is de bekendste angina, die voornamelijk veroorzaakt pijn op de borst.
