Bijschildklier
De bijschildklier produceert het bijschildklierhormoon. Dit hormoon reguleert de calcium en fosfaat evenwicht in het lichaam en is verantwoordelijk voor botvorming en afbraak. Volgens deze functie kan een tumor van de bijschildklier kan leiden tot een onbalans van calcium en fosfaat. Symptomatisch leidt dit tot een aanzienlijk verhoogde drang om te plassen en een dienovereenkomstig toegenomen gevoel van dorst. Misselijkheid en braken kan ook voorkomen (multiple endocriene neoplasie).
Alvleesklier
De alvleesklier produceert ook meerdere hormonen, die tot verschillende klinische beelden leiden. Overproductie van gastrine leidt tot Zollinger-Ellison-syndroom. Dit syndroom gaat gepaard met een verhoogde incidentie van maagzweren.
Klinisch leidt dit tot maag pijn en bloeden. In sommige gevallen kunnen deze aanvankelijk volledig asymptomatisch zijn. Als de tumor meer produceert insuline, een plotselinge daling bloed Er kan suiker ontstaan, vooral als er enkele uren geen voedsel is ingenomen.
Dit is wanneer misselijkheid, malaise, beven, zweten en bewusteloosheid optreden. Als er sprake is van een overproductie van het vasoactieve darmpolypeptide, kan het klinische beeld van Verner-Morrison-syndroom ontwikkelt. Dit gaat gepaard met enorme waterige diarree en een groot verlies van kalium.
Deze kalium tekort kan leiden tot hartritmestoornissen. Indien de alvleesklier vormt te veel glucagon Door de tumor treden vaak typische huidsymptomen op. Bovendien is de suikertolerantie van het lichaam verstoord. Indien verhoogd serotonine wordt geproduceerd in de tumor, het resultaat is een verhoogde mobiliteit in het maagdarmkanaal. Dit leidt tot pijn in de buik en waterig diarree.
Diagnostiek
Het onderzoek van multiple endocriene neoplasie type 1 is gebaseerd op de symptomen en verhoogde hormoonspiegels van elk van de bovengenoemde tumoren. Patiënten met deze neoplasie moeten altijd een genetische test ondergaan om een ​​genmutatie uit te sluiten. Als de genmutatie aanwezig is, moet bovendien een familiegeschiedenis worden afgenomen. Patiënten met de MEN-1-mutatie moeten regelmatig worden onderzocht om de tumor zo vroeg mogelijk op te sporen en deze te kunnen behandelen voordat er symptomen optreden.
