Synoniemen
VIPom, Water Diarree Hypocaliëmie
Definitie
Het Verner-Morrison-syndroom beschrijft een kwaadaardige degeneratie van de alvleesklier. Het is een zeer zeldzame ziekte die elk jaar bij 1 op de 50 miljoen mensen voorkomt. De typische leeftijd waarop men deze ziekte krijgt, is ongeveer XNUMX jaar.
Deze ziekte is een tumor van het neuro-endocriene systeem (zenuwstelsel en endocriene systeem). De kliercellen worden aangetast, dus de tumor wordt geclassificeerd als adenocarcinoom (carcinoom dat klieren aantast). De degeneratie bevindt zich in de D1-cellen en leidt tot een gewijzigde afgifte van een weefselhormoon dat "vasoactief polypeptide" wordt genoemd.
In de eerste plaats, de alvleesklier produceert hormonen (boodschappersubstanties) en enzymen die het lichaam helpen om de afzonderlijke componenten van voedsel af te breken en zo te verteren, zoals koolhydraten, vetten en eiwitten. VIPom omvat een transformatie van de D1-cellen, die verantwoordelijk zijn voor de productie van het "vasoactieve polypepitide" (VIP). De veranderingen in de cellen leiden tot een ongehinderde en overmatige afgifte van het hormoon VIP.
Aangezien het Verner-Morrison-syndroom leidt tot een overmatige afgifte van het hormoon VIP en het 'vasoactieve polypeptide' verantwoordelijk is voor het vrijkomen van water uit de dunne darmis het belangrijkste symptoom diarree. Dit gaat gepaard met een dagelijks vochtverlies van 4 - 6 liter. In deze context verliest het lichaam ook belangrijk elektrolyten (mineralen).
Het enorme vochtverlies leidt ook tot een overmatige uitscheiding van kalium via het darmkanaal. A te laag bloed kalium inhoud wordt genoemd hypokalemia. Daarom ook de secundaire naam van de ziekte Water Diarree hypokaliëmieook Duits staan hier al de twee belangrijkste symptomen van de ziekte in de naam: de diarree (diarree) en de verminderde kalium niveau (hypokaliëmie) in de bloed.
Het volgende symptoom dat optreedt bij het Verner Morrison-syndroom, is een te kleine inhoud van maag zuur in het maagsap. Het vasoactieve peptide blijft diabetische stofwisselingsproblemen veroorzaken vanwege zijn activiteit door te stimuleren glucagon. Bovendien kan het leiden tot het verlies van andere mineralen zoals magnesium (hypomagnesiëmie) en fosfaten (hypofosfatemie) en een ophoping van calcium (hypercalciëmie) in de bloed. Er kan een blos optreden, waarbij de patiënt een aanval-achtige roodheid in het gezicht ervaart. Het hoge vochtverlies en de bijbehorende lage kaliumspiegels in het bloed kunnen ook leiden tot acute verzwakking van de nier (acuut nierfalen).
