Therapie | Sikkelcelanemie - Hoe gevaarlijk is het eigenlijk?

Therapie

Bij homozygote dragers kan getracht worden de teelt van normaal te integreren erytrocyten in het lichaam met een allogene stamceltransplantatie. Voor dit doeleinde, bloed-vormende stamcellen worden overgedragen aan een broer of zus of een vreemdeling, die vervolgens de (juiste) bloedvorming overnemen. Dit wordt bijvoorbeeld ook gedaan in het geval van kwaadaardig bloed ziekten zoals leukemie. Al met al moet een getroffen persoon zuurstofgebrek vermijden en, in geval van een hemolytische crisis, adequate intensieve medische zorg krijgen. Dit omvat bijvoorbeeld adequate vloeistofvervanging of een bloed transfusie (om ervoor te zorgen dat het zuurstoftransport in het bloed wordt hersteld).

Prognose

Sikkelcelanemie is vanwege zijn genetische oorzaak in principe een ongeneeslijke ziekte. Alleen de poging van een stamceltransplantatie kan worden ondernomen. Afhankelijk van het ontwikkelingsniveau in het land van de getroffen persoon, hebben mensen een lagere levensverwachting. Hemolytische crises, bijvoorbeeld veroorzaakt door infecties, leiden hoogstwaarschijnlijk tot de dood door orgaanfalen. Regelmatige vaccinaties en snelle ziekenhuiszorg helpen de prognose te verbeteren.

Speciale kenmerken tijdens de zwangerschap

Alleen homozygote patiënten vertonen problemen tijdens zwangerschap vanwege hun sikkelcel bloedarmoede: Het verhoogde risico van trombose moet eerst en vooral worden vermeld, maar hiervoor is geen medicamenteuze behandeling zoals antistolling (stollingsremming) nodig, maar Grensverkeer (tweemaal zo vaak als bij gezonde mensen) Patiënten met sikkelcelziekte bloedarmoede hebben geen verhoogd risico op abortus or voortijdige geboorte, de kinderen hebben alleen een lager geboortegewicht dan gemiddeld. Absolute contra-indicatie (contra-indicaties) voor zwangerschap is als de aangedane persoon al ernstige complicaties van haar ziekte heeft gehad, zoals beroertes en chronische insufficiëntie van hart-, longen of nier. Bovendien is bij sikkelcelpatiënten waargenomen dat ze om onbekende redenen aan bepaalde aandoeningen lijden pijn afleveringen tijdens zwangerschap. Hier pijnstillende (pijn-verlichtende) therapie wordt gebruikt zoals bij andere zwangere vrouwen. De onderzoekssituatie van zwangere sikkelcelpatiënten en hun kinderen is nog onvolledig en behoeft in de toekomst verder uitgebreid onderzoek.