Kort overzicht
- Oorzaak: ernstige disfunctie van de lever; meestal veroorzaakt door een chronische leverziekte zoals levercirrose
- Symptomen: Neuropsychiatrische stoornissen van verschillende ernst, afhankelijk van de ernst; verminderde cognitieve prestaties en concentratieproblemen, verwarring, ongepast gedrag, trillende handen, onduidelijke spraak, slaperigheid, desoriëntatie; in het ergste geval coma
- Beloop van de ziekte en prognose: Afhankelijk van de ernst van de ziekte (voorstadium en graad 1-4); hoe hoger het cijfer, hoe slechter de prognose; herhaling mogelijk na behandeling als de oorzaak niet is behandeld
- Behandeling: voornamelijk eliminatie van uitlokkende factoren, bijv. het staken van bepaalde medicijnen zoals dehydraterende middelen of vernauwing van een bestaande leverstent
Wat is hepatische encefalopathie?
Hepatische encefalopathie (HE) is een veel voorkomende en ernstige complicatie van chronische leverziekte en acuut leverfalen. De symptomen worden veroorzaakt door aandoeningen van de hersenen en variëren van milde concentratieproblemen, verwarring en onduidelijke spraak tot bewusteloosheid, het zogenaamde levercoma.
Hoe ontstaat hepatische encefalopathie?
Stijgende concentraties schadelijke stoffen in het bloed
Als de lever niet langer in staat is gifstoffen af te breken in onschadelijke componenten, neemt de concentratie van schadelijke stoffen in het bloed toe. Dit heeft ernstige gevolgen voor het hele lichaam, vooral voor het centrale zenuwstelsel (CZS), in het bijzonder de hersencellen. Er zijn verschillende stoffen bij betrokken – vooral ammoniak, een afbraakproduct van verschillende aminozuren (bouwstenen van eiwitten).
Normaal gesproken verwerkt de lever ammoniak tot niet-giftig ureum, dat wordt uitgescheiden. Als dit mechanisme wordt verstoord, komt er steeds meer ammoniak in de hersenen en zorgt ervoor dat bepaalde hersencellen – de zogenaamde astrocyten – opzwellen. De intracraniale druk stijgt. Uiteindelijk leidt leverfalen tot een ophoping van vocht in de hersenen (hersenoedeem).
Hepatische encefalopathie: triggers
Acuut leverfalen als gevolg van een virale infectie of vergiftiging is een mogelijke trigger voor acute hepatische encefalopathie. In dit geval wordt de leverfunctie binnen enkele dagen verminderd.
In de meeste gevallen is de oorzaak echter een chronische leverziekte, waaraan ineens andere factoren worden toegevoegd. In dergelijke gevallen ontwikkelt het zich niet plotseling, maar langzaam en verraderlijk. De factoren omvatten
- Bloeding in het maagdarmkanaal
- Eiwitrijk voedsel
- Diarree, braken of laxeermiddelen
- Bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld kalmerende middelen)
Soms behandelen artsen levercirrose met een zogenaamde portosystemische shunt, een kunstmatige verbinding in het vaatstelsel die ervoor zorgt dat het bloed uit de darmen, maag en milt niet meer wordt opgevangen en door de beschadigde lever wordt geleid. Dit is soms nuttig vóór een levertransplantatie. Een mogelijke bijwerking van deze procedure is echter hepatische encefalopathie, omdat het bloed niet langer wordt gefilterd.
Wat zijn de symptomen?
De gezwollen cellen in de hersenen veranderen de concentratie van verschillende boodschapperstoffen. Hierdoor wordt de communicatie tussen de zenuwcellen verstoord. Als gevolg hiervan veroorzaakt hepatische encefalopathie verschillende neurologische symptomen, die afhankelijk van hun ernst zijn onderverdeeld in vier fasen en een voorstadium.
Voor de diagnose op basis van de neuropsychologische symptomen worden neuropsychologische en neurofysiologische tests en beeldvormingsprocedures zoals magnetische resonantiebeeldvorming gebruikt.
Pre-stadium (minimale hepatische encefalopathie)
- Concentratie
- Korte-termijn geheugen
- Visueel-ruimtelijke waarneming
- Verwerken van informatie
- Fijne motoriek
Er kan in dit stadium nog niets neurologisch worden vastgesteld. Deze fase kan echter worden gedetecteerd met verschillende psychometrische tests, zoals cijfer- of tekentaken.
Let op: Er bestaat nu al een verhoogd risico op verkeersongevallen!
Hepatische encefalopathie: stadium 1
In het eerste stadium zijn de symptomen nog relatief mild en net als in het voorstadium vaak alleen herkenbaar voor naaste familieleden of vrienden:
- slaapstoornissen
- Stemmingswisselingen
- Euforie
- Lichte verwarring
- Moeite met concentreren
- Oog fladderen
Hepatische encefalopathie: stadium 2
Met behulp van elektro-encefalografie (EEG) kunnen vanaf de tweede fase veranderingen in hersengolven worden geregistreerd, die wijzen op hepatische encefalopathie. Anders worden de symptomen uit fase 1 intenser en worden ze aangevuld door andere:
- persoonlijkheid verandert
- desoriëntatie
- 피로
- Geheugenstoornissen
- Veranderde gezichtsuitdrukkingen (grimassen)
- Ruw trillen van de handen (“klapperende tremor”)
Hepatische encefalopathie: stadium 3
De intoxicatie is ver gevorderd en de symptomen zijn ernstig.
- De patiënt slaapt het grootste deel van de tijd.
- Ernstige desoriëntatie
- “Flapperende trilling”
- Onduidelijke spraak
Hepatische encefalopathie: stadium 4
- Levercoma (“levercoma”)
- Patiënt kan niet meer gewekt worden, maar reageert nog wel op prikkels.
Bij acuut leverfalen doorloopt de getroffen persoon de afzonderlijke stadia gewoonlijk zeer snel en bestaat het risico dat hij binnen enkele dagen in coma raakt. Hepatische encefalopathie vordert echter slechts langzaam en geleidelijk bij mensen met chronisch leverfalen. In de meeste gevallen is er tijdens het verloop van de ziekte geen sprake van uitgesproken hersenoedeem.
Chronische progressie komt vooral veel voor bij oudere mensen. Zij vertonen doorgaans slechts milde neuropsychiatrische symptomen in hun ‘basisconditie’. Daartussen treden acute fasen met meer uitgesproken symptomen op.
Wat is de levensverwachting?
Hepatische encefalopathie kan worden behandeld. Als de werkelijke oorzaak echter niet wordt weggenomen, komt HE na verloop van tijd zeer vaak terug en brengt dezelfde risico's met zich mee als voorheen. Dienovereenkomstig wordt medicijnprofylaxe met lactulose aanbevolen.
De levensverwachting wordt sterk verminderd door hepatische encefalopathie. Een exacte levensverwachting kan echter niet worden voorspeld, omdat de prognose afhangt van de ernst van de HE, de onderliggende ziekte en de beschikbare behandelingsopties.
Hepatische encefalopathie: behandeling
Eliminatie van triggerende factoren
- Het stoppen van gastro-intestinale bloedingen
- Stoppen met dehydraterende middelen (diuretica)
- Stoppen met benzodiazepinen en/of het nemen van antagonisten
- Vernauwing van een lever-shunt
- Behandeling van bepaalde infecties
Vermindering van de ammoniakbelasting
- Lactulose en Lacitol verhogen de zuurgraad in de darm, waardoor de opname van ammoniak uit de darm wordt verminderd
- Het nemen van een antibioticum dat de bacteriën verzwakt die ammoniak produceren
- Een tijdelijk eiwitarm dieet. Verminder vooral vlees en eieren, omdat bij de vertering ervan ammoniak ontstaat
Verdere maatregelen
De volgende stoffen worden soms aanvullend toegediend, omdat ze de toestand van de patiënt soms verder verbeteren:
- Zink (om celbeschadiging in de lever te voorkomen en te helpen regenereren)
- Intraveneus ornithine aspartaat (om de ureumcyclus te versnellen, waardoor het ammoniakgehalte wordt verlaagd en de hersenfunctie wordt verbeterd)
- Vertakte aminozuren (om te voorkomen dat het lichaam zijn eigen eiwitten afbreekt om een tekort te compenseren, omdat hierdoor ammoniak zou ontstaan)
