Asplenia: oorzaken, symptomen en behandeling

In Asplenia, de milt is disfunctioneel of afwezig. Dit voorwaarde kan aangeboren of verworven zijn. De milt is een belangrijk orgaan bij de mens immuunsysteem omdat het verantwoordelijk is voor het filteren van bepaalde pathogenen in de bloed​ Normaal gesproken is dat van het lichaam immuunsysteem kan het ontbreken van de milt's functie. Aspleniepatiënten hebben echter een hoger risico om levensbedreigend te worden bloedvergiftiging als gevolg van een bacteriële, schimmel- of parasitaire infectie. Daarom moeten deze personen voor dit type infectie zo snel mogelijk worden behandeld.

Wat is asplenie?

Asplenia is een onvermogen van de milt om te functioneren. Het orgel wordt ook wel het lien of splenium genoemd en bevindt zich in de linker bovenbuik. De milt bestaat uit bindweefsel die constant wordt doordrenkt met bloed​ De cellen in dit weefsel absorberen pathogenen en oud bloed cellen en vernietig ze. Deze functie wordt ook wel bloedrui genoemd. Dienovereenkomstig heeft het orgel de taak om het bloed in het menselijk lichaam te filteren. Bij anatmotische asplenie is dit orgaan niet aanwezig. Dit is te onderscheiden van zogenaamde functionele asplenie, waarbij het orgaan wel aanwezig is maar niet functioneel. Het klinische beeld van hyposplenie moet hiervan worden gescheiden. In dit geval is het orgel aanwezig maar is zijn functie verzwakt. Een splenectomie is een chirurgische verwijdering van de milt. Dit kan nodig zijn bij bepaalde ziekten en omstandigheden zoals tumoren.

Oorzaken

>

Anatomische aangeboren asplenie komt vrij zelden voor. Vaak wordt de slechte positie van het orgel geassocieerd met aangeboren hart- gebreken. Deze slechte positie van het orgel is te wijten aan een defect in de middellijn. Als een patiënt wordt getroffen door zowel aangeboren asplenie als een hart- defect, lijdt hij aan het Ivemark-symptoomcomplex. Dit klinische beeld kan worden geclassificeerd als heterotaxie. Heterotaxie beschrijft in het algemeen een aangeboren herschikking van menselijke organen van de feitelijk fysiologische kant van het lichaam naar de andere. Het belangrijkste symptoom van het Ivemark-symptoomcomplex verwijst naar een verplaatsing, misvorming of absolute afwezigheid van de milt. De exacte oorzaak van de ontwikkeling van deze ziekte is tot op heden onbekend. Een genetische aanleg kan echter niet worden uitgesloten, aangezien deze in clusters binnen een familie kan voorkomen. Vergelijkbaar met een anatomische asplenie is de zogenaamde autosplenectomie. Dit kan optreden als gevolg van meerdere miltinfarcten. Deze kunnen worden veroorzaakt door bloeding of fibrose. Fibroses zijn pathologische verhardingen van weefsels die kunnen leiden tot een functionele stoornis. Functionele asplenie moet worden onderscheiden van anatomische asplenie. Dit kan het gevolg zijn van een auto-immuunziekte, stamceltransplantatie, sikkelcel bloedarmoedeof amyloïdose. Sikkelcel bloedarmoede is een erfelijke ziekte die zich manifesteert door een verkorting van de levensduur van rode bloedcellen. Amyloïdose is een pathologisch veranderde afzetting van eiwitten in de intercellulaire ruimte. Vooral in sikkelcel bloedarmoedetreedt disfunctie van de milt meestal op na het eerste levensjaar. Onbehandelde patiënten ontwikkelen hierdoor anatomische asplenie in de komende jaren, veroorzaakt door miltinfarcten. Hyposplenie kan zich ontwikkelen bij onbehandelde hiv-positieve personen of daarna stamceltransplantatie.

Symptomen, klachten en tekenen

Asplenia-patiënten lopen een hoger risico op infecties. Zeker bacteriën, zoals pneumokokken, kan leiden tot ernstige bloed vergiftiging​ Bovendien is het risico op een schimmelinfectie groter. Amerikaanse gegevens uit de jaren tachtig geven verder aan dat het risico van longontsteking en hersenvliesontsteking is hoger voor aspleniepatiënten. Patiënten met asplenie hebben last van een verminderde bloedstroom door de milt en een verminderde bloedtoevoer immuunsysteem reactie. Hierdoor kunnen infecties voor hen gevaarlijke risico's opleveren. In aanvulling op pneumokokkenAspleniepatiënten lopen een bijzonder risico om levensbedreigend te worden bloedvergiftiging oppompen van meningokokken en Haemophilus influenzae​ Hun immuunsysteem kan deze ingekapselde stoffen niet bestrijden bacteriën zo snel als gezonde mensen. Het is niet juist bacteriën die problemen kunnen veroorzaken bij aspleniepatiënten. Parasieten, teken, honden- en kattenbeten, en malaria kan bij deze patiënten een slechtere beloop hebben dan bij gezonde mensen.

Diagnose en verloop

De diagnose asplenie wordt gesteld door a bloed Test​ Doorslaggevend zijn de zogenaamde Howell-Jolly-bloedlichaampjes. Deze bloedlichaampjes bevatten normaal kiemvormende rode bloedcellen die worden gevormd uit DNA-residuen. Normaal gesproken worden deze bloedlichaampjes afgebroken door de milt. Bij asplenie zijn ze detecteerbaar in het bloed omdat ze niet uit het bloed worden gefilterd vanwege de afwezigheid of disfunctie van het orgaan. Logischerwijs hebben patiënten met functionele asplenie lagere Howell-Jolly-niveaus dan mensen met anatomische asplenie. Dit laatste kan ook worden gedetecteerd door diagnostische beeldvorming zoals een ultrageluid or computertomografie scannen.

Complicaties

Er kunnen verschillende complicaties optreden als gevolg van asplenie. Ten eerste verhoogt het onvermogen van de milt om te functioneren het risico op infecties; specifiek, pneumokokken en andere capsule-dragende bacteriën kunnen ernstig zijn volksgezondheid problemen bij asplenie. In minder ernstige gevallen veroorzaken de infecties typisch koorts symptomen; in ernstige gevallen levensbedreigend bloedvergiftiging treedt op. Het risico op schimmelinfecties neemt ook toe met asplenie. Bovendien verhoogt het onvermogen van de milt om te functioneren het risico op infecties met Capnocytophaga canimorsus en andere gramnegatieve pathogenen, die bijvoorbeeld worden overgedragen door dierenbeten en teken bijt​ Bovendien vermindert asplenie de productie van IgM antilichamen en geheugen B-cellen, die kunnen leiden verhoogd lever ziekte en infecties van andere organen. De verminderde productie van IgM-antilichamen betekent ook dat vaccinaties een veel langzamer en minder krachtig effect hebben, waardoor het risico op ziekten zoals tetanus​ Het sterftecijfer voor asplenie is ongeveer 46 procent, vanwege de uitgebreide complicaties en vele risico's die gepaard gaan met een niet-functionerende milt. Vroegtijdige behandeling en voorlichting van de patiënt kunnen het risico op ernstige complicaties aanzienlijk verminderen.

Behandeling en therapie

Normaal gesproken kan het immuunsysteem van het lichaam het organisme beschermen tegen ziekteverwekkers, zelfs als de milt niet functioneert of afwezig is. Het wordt echter aanbevolen als de belangrijkste profylaxe tegen ernstige complicaties om aspleniepatiënten te vaccineren om hen te beschermen tegen bacteriën en mogelijk levensbedreigende situaties. Met name, vaccinatie tegen pneumokokken, meningokokken en Haemophilus influenzae zijn belangrijk. In sommige gevallen blijvende behandeling met antibiotica wordt veroorzaakt. Het is belangrijk om de patiënt tijdens de behandeling volledig voor te lichten over hun ziektebeeld. Als bepaalde waarschuwingssignalen optreden bij een patiënt met asplenie, moet hij of zij onmiddellijk medische hulp inroepen. Hiertoe is het van belang dat patiënten worden getraind op deze signalen. Waaronder koorts boven 38 graden Celsius, griep-achtige effecten, verwardheid, snelle hartslag, ernstig pijn in de buik or duizeligheid.

Vooruitzichten en prognose

De prognostische vooruitzichten voor asplenie zijn sterk geïndividualiseerd en hangen af ​​van die van de patiënt volksgezondheid bewustzijn. Over het algemeen geldt: hoe sterker de volksgezondheid bewustzijn, hoe beter de prognose. Met een gezonde levensstijl en regelmatige deelname aan controles heeft de getroffen persoon de mogelijkheid om de rest van zijn of haar leven te leven zonder verdere beperkingen en zonder aanvullende behandeling maatregelen​ De levensduur wordt niet verkort en volledige symptoomvrijheid is mogelijk. De controle-onderzoeken zijn nodig om mogelijke ziekteverwekkers in het organisme in een vroeg stadium op te sporen en tegen te gaan. Hoe ongezonde de levensstijl van de patiënt is en hoe minder hij / zij zich inspant om een ​​medische controle te ondergaan, des te groter is het risico om aangevallen te worden door kiemen​ Deze veroorzaken ziekten waarvan het uitzicht op genezing op individuele basis moet worden overwogen. Desalniettemin is het immuunsysteem verzwakt en kan het dus zelfs bij kleine ziekten tot grote problemen leiden. De natuurlijke bescherming tegen de ziekteverwekkers wordt niet gegeven in het geval van asplenie. Zodra de getroffen persoon dit negeert, neemt zijn eigen risico op ziekte toe. In ernstige gevallen bezwijkt hij aan een ziekte waar zijn eigen immuunsysteem ondanks alle inspanningen niet mee om kan gaan. Dit kan dan de dood tot gevolg hebben. Dit gebeurt met name wanneer deelname aan noodzakelijke vaccinaties niet wordt waargenomen en de ziekteverwekker bijzonder agressief is.

het voorkomen

Er zijn verschillende oorzaken voor het ziektebeeld van asplenie, daarnaast zijn er verschillende ziekten die het nodig maken om de milt te verwijderen. Dienovereenkomstig is er bij de huidige kennis geen zekere preventie van deze ziekte.

Follow-up

Asplenia wordt niet als geneesbaar beschouwd. Getroffen individuen lijden daarom aan het onvermogen van de milt om hun hele leven lang te functioneren. Het doel van follow-up kan niet zijn om herhaling van de ziekte te voorkomen. Het doel is eerder om patiënten te ondersteunen in hun dagelijks leven en om complicaties te voorkomen. Asplenia kan worden gediagnosticeerd door een bloed Test​ Bovendien bestellen artsen regelmatig echografie en computertomografie voor detectie. Een belangrijk deel van de nazorg moet door de patiënt worden geleverd, zoals adequate hygiëne maatregelen om infectie te voorkomen. Dit omvat vooral het vermijden van drukte tijdens de periode dat de patiënt een koud​ Maar ook een zorgvuldige hygiëne na het bezoeken van openbare sanitaire voorzieningen is belangrijk. Als de eerste tekenen van asplenie optreden, moet de betrokken persoon onmiddellijk een arts raadplegen. Dit is de enige manier om complicaties te voorkomen. Vroeg antibioticum therapie leidt tot verlichting van de symptomen. Belangrijk preventief maatregelen omvatten ook het dragen van een noodkaart met de status van vaccinaties. Malaria gebieden moeten ook worden vermeden wanneer u naar het buitenland reist. Indien nodig kunnen regelmatige controles met een arts worden geregeld. Naast het gesprek over de gezondheidstoestand, de bloed Test speelt een belangrijke rol.

Wat u zelf kunt doen

Omdat de milt afwezig of volledig niet functioneel is bij asplenie, zijn er geen methoden dietherapie van de onderliggende ziekte. Patiënten kunnen echter helpen de risico's van asplenie te beheersen. De milt speelt een belangrijke rol in het immuunsysteem van het menselijk lichaam. in het bijzonder is de milt buitengewoon belangrijk voor de verdediging tegen ingekapselde bacteriën, zoals pneumokokken, en als verdediging tegen andere parasieten. Mensen die aan asplenie lijden, hebben daarom een ​​sterk verhoogd risico op het ontwikkelen van ernstige sepsis na een simpele infectie. Preventie speelt dan ook een belangrijke rol. Situaties die infectie met bacteriën bevorderen infectieziekten zijn gevaarlijk voor de getroffenen. Indien mogelijk moeten openbaar vervoer en andere drukte worden vermeden tijdens de koud seizoen. Handen schudden moet worden vermeden, aangezien dit een bijzonder effectieve manier is om ziekteverwekkers over te brengen. Regelmatig handen wassen kan ook het risico op infectie verminderen. Bij de eerste tekenen van een besmettelijke ziekte, zoals een lichte koorts of niet-uitgelokte uitputting in combinatie met verlies van eetlust en rillingen, moet de arts onmiddellijk worden geraadpleegd zodat de behandeling met antibiotica kan indien nodig onmiddellijk worden gestart. Bovendien kan vaccinatie het risico op postsplenectomie-sepsis aanzienlijk verminderen.