Aplastische crisis: oorzaken, symptomen en behandeling

Aplastische crisis verwijst naar een voorwaarde van drastische verslechtering van de vorming van rood bloed cellen (RBC's) in de setting van hemolytisch bloedarmoede​ De oorzaak van deze crisis is meestal het samenvallen van chronische hemolytica bloedarmoede Met ringworm infectie. Enkel en alleen bloed transfusie kan dit kritieke probleem overwinnen voorwaarde.

Wat is een aplastische crisis?

Aplastische crisis is een zeldzame complicatie van bepaalde virale infecties. In het bijzonder het virus dat verantwoordelijk is voor ringworm veroorzaakt onder bepaalde omstandigheden een aplastische crisis. Het virus in kwestie is parvovirus B19. De voorwaarde voor deze crisis is echter een chronische hemolytische stof bloedarmoede naast de virale infectie. In de context van hemolytische anemie, snelle afbraak van rood bloed cellen (hemolyse) treedt op vanwege verschillende oorzaken. De virussen die uiteindelijk verantwoordelijk zijn voor het veroorzaken van de aplastische crisis, voorkomen bovendien de vorming van nieuwe bloedcellen uit de stamcellen van de beenmerg​ Als gevolg hiervan wordt het lichaam bedreigd met uitputting van iedereen op korte termijn erytrocyten zonder hun nieuwe formatie. De crisisachtige vermindering van erytrocyten is levensbedreigend omdat de zuurstof de toevoer van het organisme wordt daardoor ernstig bedreigd. De prognose hangt af van de ernst van het erytrocytentekort. Het woord "aplastic" betekent ontbreken of afwezig. Hieruit komt de term "aplastische crisis" voort, die over het algemeen wordt gekenmerkt door de plotselinge afname van rode bloedcellen in de aanwezigheid van reeds bestaande chronische hemolytische anemie.

Oorzaken

De oorzaak van een aplastische crisis is altijd een infectie met virussen die de productie van rode bloedcellen direct remmen. In de meeste gevallen is dit parvovirus B19. Een andere voorwaarde, zoals hierboven vermeld, is de aanwezigheid van chronisch hemolytische anemie​ Parvovirus B19 triggert het normaal onschadelijke ringworm infectie. Aangezien infectie met parvovirus B19 resulteert in levenslange immuniteit, worden kinderen bij voorkeur getroffen omdat het infectiepercentage bij kinderen hoog is. Als volwassenen zijn ze dan immuun. Volwassenen die als kind geen ringworm hebben opgelopen, kunnen echter nog steeds met dit virus besmet raken. Het virus zelf infecteert de voorlopercellen van de erytrocyten en interfereert met de transformatie van deze stamcellen in rijpe rode bloedcellen. Aldus wordt infectie met parvovirus B19 geassocieerd met tijdelijke bloedarmoede, omdat gedurende de tijd dat er geen erytrocyten worden gevormd, volwassen erytrocyten altijd afsterven. Dit is een normaal proces dat de hele tijd plaatsvindt. Het virus wordt alleen een gevaar bij mensen die al aan chronische hemolytische anemie lijden. Bij hemolytische anemie vindt vanaf het begin een verhoogde afbraak van rode bloedcellen plaats. Als beide processen samen plaatsvinden, kan een gevaarlijk tekort aan rode bloedcellen ontstaan, dat vaak fataal is. Infectie met alleen het ringwormvirus veroorzaakt meestal geen ernstige bloedarmoede. Hier, voordat de normale afbraak van erytrocyten leidt tot een dreigend tekort aan rode bloedcellen, is de infectie al in remissie en wordt de productie van rode bloedcellen opnieuw gestart. Chronische hemolytische anemie kan op zijn beurt vele oorzaken hebben. Vaak is het een genetische bloedziekte zoals sikkelcelanemie, sferische celanemie, thalassemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, of glucose-6-fosfaat dehydrogenase-deficiëntie (favisme). Echter, autoimmuunziekten, waarin de immuunsysteem richt zich op de eigen rode bloedcellen van het lichaam, kan ook hemolytische anemie veroorzaken. Andere oorzaken kunnen zijn: vergiftiging door geneesmiddelen of andere zeldzame ziekten. Een aplastische crisis is dus zowel een mogelijke complicatie van parvovirus B19-infectie als van chronische hemolytische anemie, die alleen optreedt wanneer beide aandoeningen gelijktijdig aanwezig zijn.

Symptomen, klachten en tekenen

In het algemeen is ringworminfectie asymptomatisch of presenteert zich met een griep-achtig uiterlijk zonder uitslag of alleen uitslag zonder andere nadelige volksgezondheid Effecten. Bij personen met chronische hemolytische anemie verloopt de infectie zonder uitslag. In plaats daarvan verschijnen de symptomen van een aplastische crisis snel. De patiënt wordt snel bleek en in toenemende mate moe. Andere symptomen zijn onder meer koorts, hoofdpijn, pijn in de buik or braken.Zonder behandeling, ernstig zuurstof deprivatie treedt op met het risico van cardiovasculaire collaps.

Diagnose en verloop

De diagnose aplastische crisis wordt in eerste instantie gesteld op basis van de aanwezige symptomen in de setting van ringworminfectie. In de meeste gevallen is hemolytische anemie ook al bekend. Als er ook een infectie met parvovirus B19 optreedt, kan de diagnose aplastische crisis worden gesteld zodra de typische symptomen optreden. Laboratoriumtesten laten een scherpe daling zien hemoglobine concentratie binnen een paar dagen tot 3 tot 4 g / dL. Reticulocyten zijn bijna volledig afwezig. Dit zijn jonge onrijpe erytrocyten die net gevormd zouden moeten zijn uit hun voorlopercellen. Deze afwezigheid geeft aan dat de vorming van erytrocyten gewoon niet plaatsvindt. Zelden is de concentratie of bloedplaatjes (trombocyten) en neutrofielen granulocyten (witte bloedcellen) is verlaagd.

Complicaties

Aplastische crisis vereist chronische hemolytische anemie en is het gevolg van een snelle verslechtering van de productie van rode bloedcellen. Het symptoom wordt geassocieerd met een virale infectie en vertegenwoordigt een extreme situatie voor de getroffen persoon. Aplastische crisis treft voornamelijk kinderen van alle leeftijden. Het symptoom kan echter ook optreden bij volwassenen die geen immuniteit hebben, vooral tegen ringworm. De crisis wordt veroorzaakt door virussen die de stamcellen van de beenmerg en van daaruit alle vorming van bloedcellen stoppen. Het levensbedreigende voorwaarde brengt de zuurstof levering van het organisme. De gevolgen van complicaties zijn fataal en kunnen leiden tot de dood als er niet tijdig medische hulp wordt geboden. Meestal wordt het symptoom gekenmerkt door bleekheid, 피로, pijn in de buik, braken en hoofdpijn vergezeld koorts​ Bij kinderen met CDA is het ontstaan ​​van een aplastische crisis bijzonder gevaarlijk. De spontane daling van het sterk geconcentreerde rode bloedpigment veroorzaakt een onmiddellijke bloedarmoede. Cardiovasculair falen ontstaat. Ouders die de symptomen van de ziekte niet herkennen of verkeerd interpreteren, brengen het leven van het kind in gevaar. Het behoort onmiddellijk toe aan de afdeling spoedeisende hulp, waar a bloedtransfusie wordt geïnitieerd. De transfusie kent geen complicaties en helpt het verzwakte lichaam om het virus te bestrijden. CDA-patiënten moeten altijd contact vermijden met personen met een virale ziekte.

Wanneer moet je naar een dokter?

Een arts moet onmiddellijk worden geraadpleegd als een aplastische crisis wordt vermoed. Als de typische ziekteverschijnselen (griep-achtige symptomen, pijn in de buik, koorts) worden opgemerkt, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen voor verdere verduidelijking. Alleen al vanwege het infectierisico is een medische diagnose van de onderliggende ziekte aan te raden. Daarom moet bij tekenen van een aplastische crisis in ieder geval de huisarts of kinderarts worden geraadpleegd. Een concreet vermoeden, bijvoorbeeld als de symptomen direct verband houden met een virale infectie, medicijnmisbruik of langdurig medische geschiedenis, vereist onmiddellijke medische opheldering. Als ernstige symptomen zoals bleekheid, 피로, erge, ernstige misselijkheid or braken duidelijk zijn, moeten de medische hulpdiensten onmiddellijk worden gebeld. Baby's en jonge kinderen moeten onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde afdeling spoedeisende hulp worden gebracht als ze tekenen van een aplastische crisis vertonen. Dit wordt vooral aanbevolen als er een voorgeschiedenis is van immuunziekten of hart- en vaatziekten. In het geval van instorting van de bloedsomloop of hartfalen, eerste hulp maatregelen moet ook worden genomen. Wanneer de ambulance arriveert, moet deze worden geïnformeerd over de mogelijke oorzaak.

Behandeling en therapie

Aplastische crisis vertegenwoordigt een ernstige noodsituatie, die onmiddellijke behandeling vereist om een ​​levensbedreigend zuurstoftekort te voorkomen. In deze situatie is een bloedtransfusie moet dringend worden uitgevoerd om cardiovasculair falen te voorkomen. De bloedtransfusie kan worden gebruikt om de tijd te overbruggen totdat het virus volledig onder controle is.

Vooruitzichten en prognose

Aplastische crisis vertegenwoordigt een noodsituatie. Zonder onmiddellijke medische hulp dreigt de patiënt snel te sterven. Het lichaam kan zichzelf in de situatie niet helpen of genezen. Hoe langer intensieve medische zorg niet wordt verleend, hoe groter het risico op overlijden voor de getroffen persoon. Bij snelle en professionele behandeling veranderen de prognosevooruitzichten aanzienlijk. Bij een volwassen persoon zonder andere ernstige ziekten en met een in principe stabiele immuunsysteem, een volledig herstel wordt gegeven binnen een paar dagen of weken. Omdat de crisis echter meestal wordt veroorzaakt door een medisch incident of ziekte, is de onderliggende ziekte grotendeels verantwoordelijk voor de kans op herstel. Als de patiënt lijdt aan aplastische anamnese, is er een hoog risico op overlijden. Zelfs als de aplastische crisis kan worden overwonnen, kunnen er later complicaties optreden, met verlies van mensenlevens tot gevolg. Met een enkele episode van rode bloedcel-deficiëntie verbetert de prognose enorm. Aplastische crisis wordt vaak veroorzaakt door een virale infectie. Zodra het triggerende virus kan worden gediagnosticeerd en behandeld, is de patiënt onderweg volksgezondheid verbetering. Normaal gesproken wordt herstel bereikt binnen de komende weken of maanden.

het voorkomen

Personen met chronische hemolytische anemie wordt sterk aangeraden om zichzelf te beschermen tegen infectie met parvovirus B19 om een ​​anaplastische crisis te voorkomen. Risicokinderen moeten bijvoorbeeld dringend contact met zieke kinderen vermijden door thuis te blijven als zich gevallen van ringworm voordoen op school of kleuterschool​ Als er toch contact is geweest, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Follow-up

Kinderen die een aplastische crisis doormaken als gevolg van infectie met parvovirus B19, zijn vervolgens levenslang immuun. Bij hen kan de follow-up daarom niet gericht zijn op het voorkomen van herhaling. Dit betekent echter niet dat er geen vervolgonderzoeken nodig zijn. Sinds de immuunsysteem zelfs enkele weken na een ziekte verzwakt is, volgt een reeks bloedonderzoeken na ontslag uit het ziekenhuis. Soms treft een aplastische crisis volwassenen. Ze hebben geen immuniteit ontwikkeld en kunnen daarom keer op keer geïnfecteerd raken. Een bloedtransfusie is voor hen geïndiceerd onmiddellijk na het begin van typische symptomen. Patiënten dragen in het dagelijks leven een hoge mate van persoonlijke verantwoordelijkheid om infectie te voorkomen. Andere zieke personen moeten worden vermeden. Als virale ziekten hoogtij vieren, moeten de getroffen personen liever thuis blijven. Na een aplastische crisis voorkomen rust en een gezonde levensstijl complicaties. In wezen hangt de mate van nazorg af van de onderliggende ziekte. Een aplastische crisis vertegenwoordigt immers de verergering van een ongunstige beginsituatie. Om levensbedreigende gevolgen te voorkomen, moet bij acuut optreden onmiddellijk contact worden opgenomen met de spoedarts. In sommige gevallen is er een hoog risico op overlijden.

Wat u zelf kunt doen

Aplastische crisis is een levensbedreigende aandoening voor getroffen patiënten en zelfhulp maatregelen ga op de achterbank zitten. De ziekte vereist een medische noodbehandeling en bij gebreke daarvan op tijd therapie, leidt soms tot de dood van de overwegend kindpatiënten. Het zijn dus meestal de ouders die een belangrijke bijdrage leveren aan de vooruitzichten op herstel van de ziekte door hun kind zo snel mogelijk de juiste medische zorg te bieden. De patiënten zijn meestal in een ziekenhuis tijdens de therapie van de acute symptomen, waarbij de ouders hoogstens aanwezig zijn. Op deze manier krijgt het kind emotionele steun en kunnen behandelstappen die met de ouders moeten worden besproken, sneller worden uitgevoerd. Bij de huidige ziekte is meestal een bloedtransfusie nodig, zodat de patiënten tijdelijk op de intensive care liggen. De patiënten volgen de instructies van het ziekenhuispersoneel op en vermijden contact met andere mensen om het risico op infectie met andere ziekten in hun eigen belang te verkleinen. Nadat de ziekte is overwonnen, zijn verdere medische vervolgcontroles nodig om eventuele gevolgschade snel op te sporen. Een paar weken na herstel is het immuunsysteem van de patiënt nog steeds verzwakt, dus ze moeten afzien van uitgebreide sport- en andere activiteiten. Een gezond dieet ondersteunt fysieke regeneratie.